TROMBOCITEMIA ESENCIAL

Question 1

Etiopatogenia TRombocitemia Esencial

Answer 1

(Trastorno clonal mieloproliferativo con
hiperplasia megacariocítica).
MEJOR PRONÓSTICO DE TODOS LOS
MIELOPROLIFERATIVOS A LARGO PLAZO.
Incidencia bimodal:
* 30 a → predominio femenino.
* 50-60 a → igual p/2 sexos.
Causas: infecciones (TBC, neumonitis…),
injuria tisular (IAM, pancreatitis…),
procesos inflam. crónicos (EII,
colagenopatías…), trombocitosis de
rebote, hrrs, post-esplenectomía, anemia
hemolítica, sme paraneoplásico, ejercicio
extremo, suspensión adicción a alcohol.

Question 2

Clinica de la Trombocitemia Esencial

Answer 2

Al momento del dx: 2/3 asintomáticos.

• Trombosis:
• • frec. en gral en microcirculación arterial.
• Microcirc. Perif → eritromelalgia, acroparestesias, acrocianosis, gangrena.
• Circul. Crebral y ocular → cefalea, migraña, AIT, ACV, smas focales.
• Circul. Coronaria → angina inestable, IAM.
• Arterial periférica → claudicación intermitente, trombosis fémoro-
  poplítea.
• Vasos abdominales → vena porta,
  sme Budd-Chiari, a. mesentérica.
• TVperiférica con o sin embolia
  pulmonar.
• Hemorragia:
• 2o a cx o trauma. Mucocutáneas
  (hematomas, equimosis, epistaxis, gingivorragia).
• GI, metrorragia, pot-cx o trauma, VOn Willebrand adquirido.

Question 3

Hallazgos En los Estudios Complementares de la Trombocitemia Esencial

Answer 3

LAB: pedir: hematimetría, rutina completa,
estudio inmunológico.
* Trombocitosis persistente.
FROTIS PERIFÉRICO: anisopoiquilocitosis,
punteado basófilo, cuerpos de Hwell-Jolly, anillos
de Cabot). Alts morfológicas plaquetarias y
granulocíticas.
EXAMEN MO (histología).
CITOGENÉTICA: descartar Cr Phi, estudio gen
BCR-ABL, determinación mut. JAK2 V617F.
Pruebas de función plaquetaria, estudio de la enf de Von Willebrand.

Question 4

Criterios Diagnosticos OMS 2008 Trombocitemia Esencial

Answer 4

• Recuento plaq. + 450.000/mm3.
• Biopsia MO: proliferación línea
  megacariocítica.
• Ausencia de evidencia de otros
  trastornos (PV, LMC, MP, sme
  mielodisplásico, trombocitosis
  reactiva).
• Mut. JAK2 V617F, CARL o MPL.

Question 5

Tratameinto Trombocitemia Esencial

Answer 5

Bajo riesgo: -40 a, sin trombosis previa, sin
anteced. CV, plaquetas – 1,5 mill.
Nada, observación. AAS 100mg/d (dosis bajas) en ptes con smas de la microcirculación.

Intermedio: 40-60 a, con FR CV. AAS
100mg/d. Corregir FR CV.

Alto riesgo: +60a, trombosis previa, plaquetas +1,5 mill. persistente. Citorreducción.
* Hidroxiurea: 15mg/kg/d.
* Anagrelide: 0,5- 2,5 mg/d. Efectos
2o: es inotrópico +.
* Interferón Alfa: 3.0 mill UI/d. sme símil influenza. De elección en
mujeres embarazadas. 2o línea.
ASS.