POLICITEMIA VERA

Question 1

Caracteristicas Policitemia vera

Answer 1

(Prolif. de céls madre hematopoyéticas
con predominio de la serie eritroide).
Entre 50-70 años, leve predominio
masculino.
Es un tipo de eritrocitosis 1ria. Poco
frecuente, ya que la eritrocitosis 2ria es +
común.
Evolución:
* Fase pre-policitémica.
* Fase policitémica.
* Fase post-policitémica
(gastada).

Question 2

Clinica Policitemia Vera

Answer 2

Hiperviscosidad → fascie pletórica (piel rojiza,
purpúrica), cefalea, mareos, alts visuales,
eritromelalgia (sensación adormecimiento
dedos), etc.
Prurito acuógeno.
Complicaciones:
* Trombos venosos y arteriales →
TVP, TEP, Sme de Budd-Chiari…
* Hemorragias → GI, Von Willebrand
adquirido.
Hepatomegalia, esplenomegalia.
5% a los 15 años → evol. a LMA o
mielodisplasia.
DX: criterios A y criterios B (todos A o 2A+2B).

Question 3

Metodos Diagnosticos Policitemia Vera

Answer 3

LAB: Hb + 18,5 o 16,5 (hombre-mujer), Hto +
percentilo 99o (50-48 hombre-mujer),
leucocitosis, trombocitosis, B12 sérica aum., FAL
leucocitaria aumentada, disminución EPO sérica.
Medición masa eritrocitaria total: +25% de lo
normal (sat O2 +92% descarta policitemia 2ria).
ESTUDIO MO: panmielosis, hipercelularidad a
expensas de la serie roja, obliteración de los
espacios paratrabeculares. Fibrosis.
FORMACIÓN IN-VITRO COLONIAS ERITROIDES
ENDÓGENAS: sensib. 100%.
CITOGENÉTICA: al. JAK-2 kinasa, etc.

Question 4

Tratamiento Policitemia Vera

Answer 4

• Bajo riesgo : -60 a, sin anteced.
  de trombosis, plaquetas – 1,5 mill
  sin fact. riesgo CV. AAS - Flebotomías
• Intermedio: Sin criterios de alto
  o bajo riesgo. AAS - Flebotomías
• Alto riesgo: +60 a, antecedentes de trombosis, FR CV. Hidroxiurea
  (mielosupresión)

Otros: interferón, interferón pergilado, pibroman.