MICROANGIOPATIA TROMBOTICA SHU y PTT

Question 1

Etiopatogenia SHU y PTT

Answer 1

Causa SHU: alt en la regulación del sist del
complemento. Afecta + a niños.
* Típico 90%
- Lesión endotelial x toxina
de E. coli, x infección.
* Atípico 10%
- Desregulación vía
alternativa del complem.

Causa PTT: déficit severo de ADAMTS13
(relacionado al facto de VOn Willebrand).
Afecta + a adultos.

Question 2

Clinica Microangiopatía trombótica:
SHU y PTT

Answer 2

Aum. agregación plaquetaria → trombos intravasc.
Manif grales: cefalea, astenia.

Manif hematológicas: anemia hemolítica microan-
giopática y trombocitopenia, tendencia al

sangrado (hematuria, epistaxis…), descenso de la
haptoglobina, esquistocitos en sangre periférica,
aum de la LDH y la bilirrubina.
Manif neuronales: confusión, convulsiones, déficits
focales.
Manif cardíacas: anemia, muerte súbita, IAM, IC.
Manif renales: + frec y grave en SHU (precedido x
diarrea). Hematuria, proteinuria, IR.

Question 3

Hallazgos Biopsia Microangiopatía trombótica:

Answer 3

BIOPSIA: microangiopatía trombótica.
✓ Trombos plaquetarios en luces capilares
y arteriolas.
✓ Depósito fibrinoide subendotelial en
asas capilares.
✓ Hipertrofia íntima de as interlobares en
capas de cebolla.

Question 4

TRatamiento microangiopatía trombótica.

Answer 4

Niños:
* Tto de soporte.
CI = ATB y antiperistálticos.
Adultos:
* Tto precoz.
* 1o Plasmaféresis 1 o 2/d (en casos graves).
* 2o PFC → p/normalizar plaquetas, LDH y
haptoglobina.
* 3o Corticoesteroides (cdo causa no está
determinada, no aum el recuento plaquetario con el
tto, cdo trombocitopenia empeora al cesar el tto).
CI = transfusión de plaquetas (solo en casos excepcionales).