ESCLERODERMIA

Question 1

Etoiopatogenia Esclerodermia

Answer 1

Causa: Prolif. excesiva de colágeno.
Afecta piel, ap digestivo, riñón, pulmón y
corazón. + frec en mujeres de 35-45 años.
2 tipos:
* Sistémica difusa.
* Sistémica limitada.

Question 2

Clinica EscleroDermia

Answer 2

Afectación renal: causa + frec de muerte: crisis
renal esclerodérmica → 10-20%, en 1o 5 años → HTA acelerada maligna, moderada-grave, anemia hemolítica microangiopática, trombopenia, IRA.
Manif. cutáneas: engrosamiento y endurecimiento
de la piel, sme de Raynaud (90-95%).
Manif. digestivas: afectación esofágica (70%):
pirosis, disfagia. Cuadros obstructivos, diarrea.
Manif. SOMA: afect. Articulaciones (50%).
Manif. resp: pulmonar (70%): fibrosis pulmonar, HTP.
Manif. cardíacas: 1o (arritmias, miocaridopatías, pericarditis), 2o a afectación pulmonar.
Manif. hematológicas: microangiopatía,
trombopenia, HTA acelerada mod-grave.

Question 3

Hallazgos Laboratorio y Bopsia Esclerodermia

Answer 3

LAB: serología:
* Ac antinucleares (+90%) (Anti-SCL70).
* Anti-ARN polimerasa.
* Antirribonucleoproteína.
* Ac anti-centrómero (sme de CREST).

BIOPSIA:
* Reducción luz as interlobares y
arcuatas.
* Trombos fibrina + necrosis fibrinoide:
arteriolas aferntes.

Question 4

Tratamiento Esclerodermia

Answer 4

Gral: control de síntomas + antifibróticos (colchicina).
* IECA
* Inmunosupresores: ciclofosfamida o micofenolato →
enf. intersticial pulm. + afectación activa cutánea.
* Antagonista de los receptores de la endotelina →
HTP.
* Metotrexato → artritis, miositis.