GN FOCAL Y SEGMENTARIA Flashcards
Definicion - CAusa - Biopsia Gloméruloesclerosis focal y segmentaria (1ria)
-10% en niños, su incidencia aumenta con
la edad.
Causa: idiopática. Se sospecha x citocinas
y defectos genéticos (genes q codifican
prtos de la MB).
Daño epitelial, hialinosis, esclerosis.
BIOPSIA:
* MO = esclerosis de algunos glomérulos
(ovillo) (focal), y de estos glomérulos,
una parte (segmentaria). En especial en
fases iniciales a los de la zona
yuxtaglomerular.
- En segmentos esclerosados:
colapso capilar (obliteración luz),
aum matriz mesangial, hialinosis.
* IF = depósitos de IgM y C3.
Subtipos histológicos:
✓ Forma clásica, perihiliar, celular, “tipo
lesión”, colapsante.
Clinica Gloméruloesclerosis focal y segmentaria (1ria)
Síndrome nefrótico. → proteinuria.
En adultos: + frec hematuria, HTA.
Casos resistentes suelen evolucionar a IR terminal:
50% a los 10 años.
Recidiva tras trasplante: aprox. 25%.
Tratamiento Gloméruloesclerosis focal y segmentaria (1ria)
(mismo que Cambos Minumos, pero menos rta al tto)
1o línea: PREDNISONA 1mg/kg/d por 6-8 meses.
* Misma dosis x 8-12 sem → tolerancia → seguir x 16
sem. → rta → seguir con 0,5 mg/kg x 6-8 sem.
IECA/ARA II usar en caso de proteinuria no nefrótica.
2o línea:
CICLOSPORINA A 3-5 mg/kg/d → único fco q demostró eficacia.
* Mínimo x un año.
Tacrolimus 0,1-0,2 mg/kg/d (altas recidivas, nefrotoxicidad.
Micofenolato + prednisona: en caso de corticorresistencia y no
tolerancia a anticalcineurínicos.
