NEFROPATIAS SECUNDARIAS Flashcards
Vasculitis
Enfermedades que producen inflamación
y necrosis de los vasos sanguíneos.
De grandes y medianos vasos → HTA renovascular, fenómenos isquémico-trombóticos; sin afectación renal (poco frec).
Vasculitis de pequeños vasos → afectación
glomerular: inflam y necrosis en arterias, arteriolas y capilares glomerulares, glomeruloesclerosis necrosante focal (semilunas): depósito Ig y compl.
BIOPSIA RENAL
LAB: Acs anticitoplasma del Neu (ANCA).
Panarteritis nudosa clásica Caracteristicas
Causas: idiopática. Asoc a infecc x VHB,
VHC, leucemia.
+ frec en varones. Media de 40-60 años.
Formación de aneurismas en vasos
afectados.
LAB: serología: ANCA –
ARTERIOGRAFÍA MESENTÉRICA O RENAL:
aneurismas (dx).
Clinica Panarteritis nudosa clásica
Clínica gral: fiebre, astenia, pérdida peso,
artromialgias; dolor GI, vómitos, hrr digest; manif cutáneas (nódulos, lívedo reticularis, púrpura, úlceras).
Afectación renal: afectación as renales: isquemia + activación SARA + HTA renovascular.
* Infartos o hematomas perirrenales.
* Proteinuria y hematuria.
* No hay afectación glomerular.
Tratamiento Panarteritis nudosa clásica
Afectación leve:
* Corticoides: prednisona 1mg/kg/d x 4 sem.
Afectación grave:
* Inmunomoduladores: ciclofosfamida VO 1,5-2 mg/kg/d x 6-12 meses.
Control tensional: IECA.
Granulomatosis de Wegener
Afecta VA suo e inf., y riñón; a as de
pequeño calibre.
Afecta a adultos, media: 55 años.
BIOPSIA:
* GN necrosante focal y segmentaria.
* No hay depósitos de Igs ni
complemento.
* Casos avanzados: semilunas.
LAB: serología: ANCA + (especificidad Proteinasa 3)
Clinica Granulomatosis de Wegener
Gral: febrícula, astenia, anorexia, pérdida de peso.
Afectación VAS: 1o manifestación. Epistaxis,
rinorrea/otorrea purulenta, sinusitis, deformidad tabique nasal.
VAI: infiltrados cavitados múltiples bilat. (pulmón), tos, hemoptisis, disnea.
Afectación ocular: uveítis.
Afectación cutánea: púrpura, nódulos subcutáneos
Afectación neurológica: afect. Pares craneales,
vasculitis del SNC.
Afectación renal: proteinuria, hematuria, IR.
Tratamiento Granulomatosis de Wegener
Precoz: (sin tto a los 2 años el 90% fallece)
1o terapia de inducción:
* Corticoesteroides (casos graves: inicio con bolo de metilprednisona 10-15mg/kg/d x 3 meses) y ciclofosfamida (VO 1,5-3mg/kg/d; IV bolos de 0,5-1g/m2).
2o Terapia de mantenimiento: azatioprina (2mg/kg/d) y esteroides (metotrexato) a dosis bajas.
Plasmaféresis: indicada en 3 situaciones:
✓ IR rápidamente progresiva (Cr -5,7 mg/dl o
necesidad de diálisis) → 7 sesiones en 2 sem +
reposición con albúmina.
✓ Hrr pulmonar → 7 sesiones en 2 sem + reposición con PFC en el 2do.
✓ Presencia de Acs anti-MBG → reposición de
albúmina hasta reducción importante o
normalización del título de Acs c/24-48hs.
Refractariedad al tto: rituximab, micofenolato, Igs, timoglobulina o infliximab.
Recidivas:
* Aum dosis corticoesteroides e inmunosupresores.
* Reinicio terapia inducción (casos graves IR progres).
Síndrome de Churg-Strauss
Granulomatosis alérgica + vasculitis.
Edad media inicio: 48 años.
LAB: serología: ANCA + (40-60%). Anti-MPO.
Inicial:
* Prednisona (0,5-1,5 mg/kg/d).
Refractariedad al tto:
* Ciclofosfamida, azatioprina, Igs, micofenolato o rituximab.
Clinica Síndrome de Churg-Strauss
Afectación renal (25%): GN focal y segmentaria,
fenómenos necróticos y semilunas.
Manif. alérgicas: asma, rinitis alérgica, eosinofilia.
Manif cutáneas: nódulos subcutáneos, púrpura y/o
exantema macular o papular.
Manif cardíacas: pericarditis.
Manif neurológicas: mono/poli neuropatías, ACV.
Manif GI: dolor abdominal, hrr digestiva.
Púrpura de Schönlein - Henoch
Vasculitis de pequeños vasos x depósito
de IC IgA en piel y riñón.
En niños de 3 a 15 años.
BIOPSIA:
* GN proliferativa mesangial con
depósitos de IgA.
* IF = depósitos de IgA.
Clinica Púrpura de Schönlein - Henoch
Precedida x inf VAS.
✓ Púrpura (palpable, simétrica, no
trombocitopénica, en MMII).
✓ SOMA: artralgias, artritis transitorias…
✓ GI: dolor abd cólico, drr, sangrado GI.
Afectación renal:
* Hematuria microscópica (la + común).
* Proteinuria.
* Casos graves: IRA, HTA, SN.
* IR progresiva: 10-15%.
