ENF. CILIACA Flashcards
Definicion ENfermidad CIliaca
- DEFINICION:
- Es una enfermedad crónica autoinmune del intestino delgado desencadenada por
la sensibilización al GLUTEN en la dieta de individuos genéticamente
predispuestos
Etiopatogenia ENfermidad CIliaca
Predisposición genética
[ Genes HLA DQ2 y DQ8 ]
Exposición a un agente exógeno
[ GLUTEN ]
Activación de Autoantígenos (tTG).
[ Enfermedad autoinmune ]
FisiPatogenia ENfermidad Ciliaca
Unidad estructural y funcional del ID: Unidad CriptoVellositaria
Tamaño vellosidad: 3x Mayor que la cripta.
- CRIPTA:
Replicación celular: a partir de las células basales de la cripta (células madre) se dan origen a 2 células idénticas entre sí, una de ellas se queda en el fondo de lacripta y la otra asciende en la profundidad de la vellosidad, proceso durante el cual cambia sus propiedades de secreción a funciones de absorción.
En el caso de los HdC, debe adquirir disacaridasas, presentes en el ribete
en cepillo, enzimas que rompen la sacarosa en fructosa y glucosa para
poder ser absorbidos.
Secreción de agua y electrolitos - VELLOSIDAD:
Absorción de nutrientes
+ Cuando el gluten penetra en contacto con la luz intestinal, la vellosidad se infiltra con linfocitos, que, al formar anticuerpos contra los alergenos, van generando un APLANAMIENTO DE LA
VELLOSIDAD, disminuyendo la superficie de absorción.
+ Para compensar ese aplanamiento la cripta se replica mas activamente, porque debe regenerar el epitelio: HIPERTROFIA DE LA CRIPTA.
# El aumento en número de células de las criptas produce:
# Nutrientes sin poder absorberse, generando un efecto osmótico en la luz de la cripta, y secreción de mucha agua: DIARREA ACUOSA - Tratamiento: evitar los alergenos, quitar gluten de la dieta. Vellosidad se regenera, porque las
células de la cripta están presentes y son las que tienen la capacidad de replicars
Epidemiologia Enfermidad Ciliaca
» Prevalencia global en nuestro país es de 1:147
» Sexo (M:V de 2:1)
» Edad promedio de presentación: 45 años
» La EC Subclínica es 7 veces más frecuente que la sintomática
Diagnostico ENfermidad Ciliaca
* Antecedentes:
* Laboratorio:
[ Los antecedentes familiares y
personales son criterios para
realizar screening serológico ]
- ANTECEDENTES:
Familiares de 1er grado con Enfermedad Celiaca u otras causas de diarrea crónica
Síndrome de Down
Epilepsia con calcificaciones cerebrales
Ataxia autoinmune
Dermatitis herpetiforme
Estomatitis aftosa
Hepatitis autoinmune (cirrosis biliar primaria)
DBT insulino-requiriente
Enfermedades tiroideas
Artritis reumatoidea/ Colagenopatías
Déficits de IgA - LABORATORIO:
- Es de orientación diagnostica, tienen mucha especificidad y sensibilidad, pero no reemplazan la anatomopatología.
Laboratorio general
Hemograma:
+ Anemia normocítica normocrómica:
enfermedad crónica
+ Anemia microcítica hipocrómica:
malabsorción de hierro (se absorbe
en íleo terminal)
Hepatograma: hipertransaminasemia
Amilasemia
Coproparasitológico: descartar otras causas de diarrea crónica
Clinica ENfermidad Ciliaca
- Síntoma capital: DIARREA acuosa
- Síntoma alarma: DOLOR
- MANIFESTACIONES DIGESTIVAS:
Dolor crónico recurrente
(+ frec. en EC complicada)
Diarrea crónica orgánica / Esteatorrea
Distensión abdominal
Pérdida de peso y retraso pondoestatural (en niños) - MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS:
Hematológicas: Anemia
Dermatológicas: Dermatitis herpetiforme
Mucosas: Hipoplasia del esmalte dental, Estomatitis aftosa
Óseas: Osteopenia, Osteoporosis
Neurológicas: PNP, Ataxia cerebelosa,
Epilepsia
Hepática: Hipertransaminasemia
Endocrinológicas: Retraso en la pubertad, infertilidad, abortos recurrentes - MANIFESTACIONES EXTRADIGESTIVAS AISLADAS:
- Pueden estar expresando la malabsorción
Anemia
GOT-GPT aumentadas
Abortos recurrentes
Infertilidad
Osteoporosis
Serologia Especifica Enfermidad Ciliaca
- En todos los pacientes que tiene criterios para hacer screening o en pacientes con contraindicación de VEDA
- BUSCAR TODOS LOS AC:
Ac Anti-endomisio (EMA): IgA
Ac Anti-transglutaminasas tisular (tTG): IgA
Ac Anti-péptidos de gliadina deaminada (AGA II o DGP): IgA e IgG
Ac Anti-gliadina (AGA): IgA e IgG
IgA sérica total
+ Ac tTG: es suficiente para acercarnos al
diagnóstico desde la serología
+ Para que tenga valor el Ac tTG hay que
solicitar la IgA sérica total.
Porque puede haber un déficit de IgA total y el Ac tTG de negativo por esa causa y no porque no este presente. Al pedir los 2 aproximamos el diagnostico un 80-90%.
+ Si además incorporamos Ac Anti-endomisio, llega hasta 95%
+ Si dan positivas se pasa a la toma de muestra
VEDA con TOma de Biopsia ENfer. Ciliaca
- GOLD ESTANDAR del DIAGNOSTICO
[ No se hace rutinariamente ]
Screening de enfermedad
Pacientes con sospecha de enf. celiaca
Monitoreo de la adherencia a la dieta libre de gluten. - HALLAZGOS ENDOSCOPIOS CLASICOS:
Disminución en el número y altura de los pliegues
“Signo del peinado” o Pliegues festoneados
Transparencia de mucosa-Vasos en
transparencia
Patrón nodular. Patrón en mosaico - ANATOMOPATOLOGIA - BIOPSIA
Se tiene que pedir 6 muestras biópsicas
2 del bulbo duodenal (1era porción) - Hora 9 y 12
4 de la 2da porción del duodeno - En cada uno de los cuadrantes (0, 3,
6 y 9)
Histologia ENferm. Ciliaca
[ Grados de MArsh ]
: LIEs - Criptas - Vellosidades
* 0 : <30 - Normal - Normal
* I : ≥30 - Normal - Normal
* II : ≥30 - Hipertrofia - Normal
* IIIa : ≥30 - H.Trofia[+++] - Atrofia Leve
* IIIb : ≥30 - H.Trofia[+++] - Atro.Moder
* IIIc : ≥30 - H.Trofia[+++] - Ausente
LIEs: linfocitos intraepiteliales
0: Intestino normal
- Se vuelve a indicar una dieta con cierto grado de gluten, en un tiempo determinado.
- Se realizan pruebas serológicas durante y luego de ese tiempo, y se controlan los síntomas.
- 45 dias-3 meses suspensión del gluten en la dieta, evaluamos si el paciente mejora
sintomatológicamente o no. Luego se reincorpora el gluten, si refiere diarrea, distensión, etc. vamos a saber que tiene una intolerancia al gluten, y determina la conducta terapéutica.
UNIDAD:
1. Demostrar la necesidad de tratamiento (si vuelven los síntomas luego de ingerir gluten)
2. Seguimiento de la enfermedad, medir niveles de adherencia a la dieta
3. En pacientes sin un diagnóstico certero de EC, para hacer pruebas serológicas o VEDA y confirmar el diagnostico
ENFERMIDAD CILIACA:
* Formas de Presentacion:
* Complicaciones:
* Tratamiento:
- FORMAS DE PRESENTACION:
*Tipica : Manisfestaciones Digestivas
*Atipica: Manifestaciones Extra Digestivas
*Silente: AntiCuerpo + BIopsia Positiva
*Latente: AntiCuerpo + Biopsia Normal
*Potencial: AntiCuerpo + Biopsia Normal - COMPLICACIONES:
- EC Refractaria (1%)
- Enf. Malignas Asociadas:
Linfoma de células T asociado a
Enteropatía (LTAE)
Adenocarcinoma
Yeyuno-ileítis ulcerativa
Esprúe colágeno
Intususcepción intestinal - TRATAMIENTO:
» DIETOTERÁPICO (Sin Gluten)
» Evitar contacto con alimento con trigo,
avena, cebada y centeno.
» Suplementos: citrato de calcio, vitamina D
dosis 100000 UI, para prevenir osteoporosis
