MIELOFIBROSIS PRIMARIA Flashcards
EtioPatogenia Mielofibrosis Primaria
(Enf. clonal de céls madre
hematopoyéticas, caracterizada por:
fibrosis MO y hematopoyesis
extramedular).
Muy baja frecuencia.
60 años.
Fases:
* Estadio pre-fibrótico.
- Megacariocitos
displásicos, hipercelular.
* Estadio de fibrosis manifiesta.
- Osteoesclerosis, poca
cels en MO, leucoeritro-
blastosis periférica.
Dx dif: PV, TE, mielofibrosis 2ria (enf.
autoinmunes, tóxicos, inf, neoplasias, etc)
Clinica Mielofibrosis Primaria
Fase temprana: asintomático.
Fase tardía:
* Estado hipercatabólico → palidez,
fatiga, astenia/adinamia, febrícula,
sudoración nocturna.
* Citopenias.
* Hematopoyesis extramedular →
hepatomegalia, esplenomegalia
SEVERA → efecto de masa.
Complicaciones:
* HTPortal.
* Infarto esplénico.
* Hematopoyesis extraMO: ascitis,
drr pleural/pericárdico, hematuria,
linfadenopatías, etc.
* Dolores osteomusculares.
Hallazgos Estudios COmplementares Mielofibrosis Primaria
LAB: anemia, tromobcitosis/penia, aum LDH,
leucocitosis/penia, alts hepatograma, alts coagul.
FROTIS PERIFÉRICO: dacriocitos (céls lágrima),
céls en pera, poiquilocitosis, esquistocitosis,
eritroblastos, blastos circulantes.
MO: punción-aspirado “seco”, hiperplasia y
displasia megacariocítica, grados de fibrosis.
CARIOTIPO: detección JAK2.
IMÁGENES: rx huesos largos, RM ósea total, ECO-
Doppler esplénico.
Tratameinto Mielofibrosis Primaria
Al momento, no existe tto efectivo.
Tto potencialmente curativo:
* Trasplante alogénico de MO.
* “Mini-alo-trasplante” (trasplante de intensidad reducida).
Tto paliativo:
* Eritropoyetina (hasta 40.000 U/sem).
* Corticoides: prednisona 0,5 mg/kg/d.
* Andrógenos, Danazol. Talidomida/prednisona.
Esplenomegalia:
* Hidroxiurea (en fase prolif. En fase fibrótica: talidomida).
* Interferón.
* RT localizada.
* Esplenectomía (en smas x masa, HTPortal grave, alto req.
transfusional, trombocitopenia severa refractaria).
Causas de muerte → inf, complic trombos/hrr, falla cardíaca,
transformación leucémica (20-25%).
