HEMOFILIA

Question 1

Definicion y tipos de Hemofilia

Answer 1

Déficit de factores de la coagulación.
Ligado al cromosoma X.
* Tipo A → F VIII.
* Tipo B → F IX.

Question 2

Clinica de la Hemofilia

Answer 2

Según actividad coagulante del F VIII:
LEVE: (activ. 6-30%)
* Sangrado post-cx o extracción
dentaria.
MODERADA: (activ. 2-5%)
SEVERA: (activ. – 1%) → hrr profundas.
* Hemartrosis (+ frec).
* Hematomas musculares.
* Hematuria.
* Quistes óseos.
* Complicaciones: hrr intracraneales,
orofaríngeas y retroperitoneales.

Question 3

Laboratorio en la Hemofilia

Answer 3

LAB:
* APTT → prolongado.
* Determinación niveles F VIII y IX.

Question 4

Tratamiento Hemofilia

Answer 4

1. Reponer factor deficiente.
2. Acs neutralizantes F VIII (tipo IgG).
3. Tto preventivo.
   - FVIII → 25-40 U/kg/d, 3 veces/sem.
4. Terapia génica.