NEFROPATIA POR IgA de BUERGER

Question 1

Epidemiologia y Etiologia Nefropatia por IgA de Buerger

Answer 1

GN + frecuente. Máx en 2o-3o década.
Más frec. en varones.

Causa: activación del complemento x
depósito de ICs circulantes, sobre todo
IgA.

Question 2

Clinica Nefropatia por IgA de Buerger

Answer 2

Hematuria macroscópica (40-50%).
Hematuria microscópica (30-40%).
HTA maligna (5%).
Los episodios suelen sobrevenir con estrecha
relación con IVAS.
Desarrollo de IR terminal a los 20 años: 20-30%.
Factores de mal pronóstico: HTA, IR, sexo
masculino, proteinuria persistente, edad avanzada
al momento del dx.

Question 3

Hallazgos Biopsia Nefropatia por IgA de Buerger

Answer 3

BIOPSIA:
MO = ensanchamiento y proliferación mesangial
(x depósitos de IgA).
IF = tinción mesangial para IgA (dx definitivo).

Question 4

Tratamiento Nefropatia por IgA de Buerger

Answer 4

Prednisona y ciclofosfamida.
Tto de inducción → metilprednisona 0,5-1g/d 3d seguidos, y posteriormente prednisona VO 1mg/kg/d 1 mes y pauta descendente en 3-4 meses → simultáneamente ciclofosfamida
VO 2mg/kg/d o IV (ciclos mensuales 0,5-1 m/m2) en función del recuento leucocitario.
Duración tto: 6-12 meses hasta remisión.
Fase de mantenimiento → a los 3-6m cambiar azatioprina 2mg/kg/d o micofenolato 1-2g/d en sustitución de ciclofosfamida (alternativa: rituximab 2375mg/m2 4 dosis).

Plasmaféresis, ¿cuándo se recomienda?
* IRA que requiere diálisis.
* Tipo I → se repone albúmina hasta que los niveles de Ac sean indetectables.
* Tipo II → depende del tipo de GN 1ria.
* Tipo III → plasmaféresis aporta beneficios en los q requieren diálisis.