GN RAPIDAMENTE PROGRESIVA Flashcards
Etiopatogenia GN rapidamente progresiva
Causas:
* Niños → x inmunocomplejos.
* Adultos → pauciinmunitaria.
Pérdida rápida de la func. renal, x 3 tipos
de lesión:
Tipo I → Acs anti-MBG contra colágeno
tipo IV (20%).
* 2o-3o década + en varones,
6o-7o década + en mujeres.
* Asoc al sme de Goodpasture.
Tipo II → depósitos de ICs (40%).
Tipo III → pauciinmunitaria, o GN
necrotizante idiopática (40%), x Acs ANCA
se da + en adultos, edad avanzada.
CLinica GN Rapidamente Prograsiva
Sme nefrítico.
Tipo I → GN instauración rápida: oliguria o anuria.
Alto riesgo progresión IR terminal (40%).
Tipo III→ deterioro agudo de la FR: hematuria,
proteinuria, HTA. Fiebre, artralgias, fatiga.
ANCA (80-90%), anti-MPO o anti-PR3.
* Asoc a vasculitis: trastornos
pulmonares, cutáneoa, multisistémicos.
* Asoc a ANCA: poliangeitis microscópica,
granulomatosis Wegener, sme de
Churg-Strauss.
Marcador pronóstico: nivel de creatinina al inicio
del tto, semilunas, fibrosis.
Hallazgos Biopsia GN Rapidamente Progresiva
BIOPSIA:
Semilunas, empiezan siendo subepiteliales y
acaban siendo fibrosas.
TIPO I → MO = ídem tipo III.
IF = tinción lineal MB IgG.
TIPO II → MO = depende de la GN subyacente:
glomérulos intactos. IF = depósitos granulares.
TIPO III → MO = frec. lesiones de vasculitis.
IF = ausencia o escasez de tinción glomerular p/Ig.
Tratamiento GN Rapidamente RPogresiva
Prednisona y ciclofosfamida.
Tto de inducción → metilprednisona 0,5-1g/d 3d seguidos, y posteriormente prednisona VO 1mg/kg/d 1 mes y pauta descendente en 3-4 meses → simultáneamente ciclofosfamida
VO 2mg/kg/d o IV (ciclos mensuales 0,5-1 m/m2) en función del recuento leucocitario.
Duración tto: 6-12 meses hasta remisión.
Fase de mantenimiento → a los 3-6m cambiar azatioprina 2mg/kg/d o micofenolato 1-2g/d en sustitución de ciclofosfamida (alternativa: rituximab 2375mg/m2 4 dosis).
Plasmaféresis, ¿cuándo se recomienda?
* IRA que requiere diálisis.
* Tipo I → se repone albúmina hasta que los niveles de Ac sean indetectables.
* Tipo II → depende del tipo de GN 1ria.
* Tipo III → plasmaféresis aporta beneficios en los q requieren diálisis.
