ENF. DE VON WILLEBRAND

Question 1

Definicion y tipos de la Enfermedad
de Von Willebrand

Answer 1

Trastorno hrr hereditario + frec. AD.
FVW: gp plasmática que se encarga de:
✓ Mediar adhesión plaquetas al
subendotelio lesionado.
✓ Mantener niveles plasmáticos
del F VIII.
Tipos:
* I (déficit leve-mod).
* II (4 subtipos: IIA, IIB, IIM, IIN).
* III (déficit severo). AR.

Question 2

Sintomas de la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 2

Smas inespecíficos:
Sangrado mucocutáneo → epistaxis,
gingivorragias, hematomas fáciles…
Sangrado ante procedimientos invasivos.
(tipo I escasos smas, tipo II smas floridos).

Question 3

Laboratorio de la Enfermedad de Von Willebrand

Answer 3

• Tiempo de sangría.
• APTT → prolongado.
• F VIII.
• F VW ag.
• R VW Rco.

Question 4

Tratamiento Enfermedad de Von Willebrand

Answer 4

• Crioprecipitados (evitar x vol y transmisión de enf.
  virales).
• Acetato de desmopresina (DDAVP) → en tipo I, aumenta
  la liberación del FVW.

Tipo I → “leve”: DDAVP + fibrinolíticos. Cx mayores a – 4hs: criopre-
cipitados o concentrados F VIII-VW.

Tipo II A o B → DDAVP si prueba es satisfactoria; sin no, concentrados
FVIII-VW purificado.
Tipo III → concentrados FVIII-VW.