CLM - Pancitopenias e leucemias Flashcards
PANCITOPENIA
Critérios - VR | clínica | indicação de transfusão
Neutropenia febril - definição | conduta
Critérios
- Hemoglobina < 12
* Clínica: cansaço, palidez, sd. hiperdinâmica
* Indicação de transfusão: Hb < 10 em paciente instável -> 1 CHAD aumenta Hb em 1 g/dL
- Plaquetas < 150 mil
* Clínica: sangramento do tipo plaquetário
* Indicação de transfusão: < 10 mil ou < 30 mil com sangramento ->1 UI para cada 10 kg
* Contraindicação de transfusão: PTT (absoluta) e PTI (relativa)
- Leucocitos < 4500
Neutropenia febril
- Definição: neutrófilos < 500 + febre > 38,5ºC
- Conduta
* Exames gerais + HMC + ATB
~ Pseudomonas (cefepime, pipe+tazo)
~ Gram + (vancomicina) se instabilidade, infecção de cateter
~ Antifúngico (anfotericina B, caspofungina) se ausência de melhora em 4-7 dias
* Tratamento domiciliar: clavulin + cipro
~ Indicações: assintomático, estável, < 60 anos, sem DPOC
MO HIPOCELULAR - causas | clínica | diagnóstico | manejo
Mielofibrose
Anemia aplásica
Mielofibrose
- Causas
* Primária: metaplasia mieloide agnogênica
* Secundária: mielofitose (infecções, neoplasias)
- Clínica
* Citopenias (anemia +/- infecção +/- sangramentos)
* Hepatoesplenomegalia, linfadenopatia
- Diagnóstico
* Sangue periférico: dacriócito (hemácia em lágrima) e leucoeritroblastose (formas jovens na periferia)
* Biópsia MO: hipocelular e com fibrose
- Manejo: suporte e avaliar causa de base
Anemia aplásica
- Causas
* Idiopática (maioria)
* Adquirida: benzeno, radiação, drogas citotóxicas, infecção
- Clínica: SÓ pancitopenia, sem megalias ou células esquisitas
- Diagnóstico: biópsia MO (hipocelular e com gordura)
- Manejo: suporte para anemia, neutropenia febril e sangramento
* Tx para pctes jovens
MO HIPERCELULAR
Mielodisplasia - causas | clínica | diagnóstico | manejo
Causas
- Primária: idosos
- Secundária: benzeno e quimioterápicos -> pior prognóstico
Clínica: citopenias (fadiga), perda ponderal (casos avançados)
Diagnóstico
- Sangue periférico: hemácias displásicas, plaquetas dismórficas, anomalia de Pelger-Huet
- Biópsia MO
* Medula < 20% de blastos e > 10% de displasia (sideroblastos em anel)
* Alguma penia: Hb < 10 +/- plaquetas < 100 mil +/- neutrófilos < 1800
Manejo
- Suporte para anemia, neutropenia febril e sangramento
- QT e TMO -> prognóstico ruim
MO HIPERCELULAR
Leucemia aguda - definição | etapas
LMA X LLA - epidemio | clínica e subtipos | diagnóstico | manejo
Definição: tumor na medula + bloqueio da maturação
Etapas
- Proliferação: pancitopenia, dor óssea e febre
- Leucemização: leucocitose por blastos e leucostase (sangue viscoso - sintomas neurológicos e pulmonares)
- Infiltração: hepatoespleno, gengiva, SNC, linfonodo
Leucemia mieloide aguda (LMA)
- Epidemio: homens > 60 anos
- Clínica: anemia, febre (leucopenia), petéquias/ equimoses (plaquetopenia), leucostase e infiltração
* Subtipo M2: cloroma
* Subtipo M3: CIVD -> melhor prognóstico
* Sutipo M4 e M5: hiperplasia gengival
- Diagnóstico: > 20% de blastos MIELOIDES na medula
* Morfologia: bastonete de Auer
* Imunofenotipagem: CD 34 33 14 e 13
- Tratamento: QT +/- TMO
* Subtipo M3: QT com ácido transretinoico
Leucemia linfoide aguda (LLA)
- Epidemio: menos comum das leucemias, mas neoplasia mais comum da infância
- Clínica: anemia, febre (leucopenia), petéquias/ equimoses (plaquetopenia), leucostase e infiltração
* Dor óssea e febre nas crianças
* Infiltração de SNC, testículo e LFN
- Diagnóstico: > 20% de blastos LINFOIDES na medula
* Morfologia: PAS
* Imunofenotipagem
~ Linhagem B: CD 10, 19 e 20
~ Linhagem T: CD 3 e 7
* Citogenética: philadelfia indica mau prognóstico
- Tratamento: QT +/- TMO
HEMOPROLIFERATIVAS
Policitemia vera - patogênese | clínica | diagnóstico | manejo
Trombocitemia essencial - definição | clínica | diagnóstico | manejo
Policitemia vera
- Patogênese: mutação no gene JAK-2 e eritrocitose progressiva
- Clínica
* Hiperviscosidade: cefaleia, turvação visual
* Hipervolemia: HAS e IC
* Prurido aquagênico, úlcera péptica
* Pletora facial, esplenomegalia
* Trombose ou sangramento
- Diagnóstico
* Hb > 16 ou Ht > 48%
* Eritropoetina baixa -> diferenciar de DPOC, que tem policitemia as custas de aumetno de EPO
* Mutação do JAK-2
- Tratamento: flebotomia
* Refratários: drogas mielossupressoras (hidroxiureia ou anagrelida) ou inibidor da JAK-2 (ruxoitinibe)
Trombocitemia essencial
- Definição: plaquetas > 450 mil, sem outra causa
- Clínica
* Esplenomegalia e eventos vasomotores (eritromelalgia)
* Eventos trombóticos (arterial e venoso) e hemorrágicos
- Critérios diagnósticos
* > 450 mil plaquetas + mutação JAK-2, CALR, MPL
* Biópsia de MO: proliferação megacariocítica
* Excluir outras causas
~Trombocitose reativa: infecção, trauma, ferropenia, inflamação
~ LMC
~ Policitemia vera
- Tratamento: hidroxiureia ou anagrelida
* AAS em baixas doses para eritromelalgia
HEMOPROLIFERATIVAS
Leucemias crônicas - etapas
LMC X LLC - epidemio | clínica | diagnóstico | manejo
Etapas
- Proliferação de células maduras
- Leucemização: leucocitose com células maduras e leucostase
- Infiltração: hepatoesplenomegalia
Leucemia mieloide crônica
- Translocação cromossomo 9 com 22 -> Philadelfia
- Epidemio: adultos com 55 anos
- Clínica: esplenomegalia de grande monta, sd. de leucostase, SEM infecção
- Diagnóstico
* Sangue periférico: neutrofilia com desvio à esquerda, basofilia e eosinofilia, trombocitose e anemia
* Gene BCR/ABL, cromossomo philadelfia (NÃO é patognomônico)
- Tratamento: imatinibe (Gleevec) ou TMO se refratário
Leucemia linfoide crônica
- Epidemio: idosos
- Clínica: linfadenopatia, linfocitose, hipogamaglobulinemia, anemia e plaquetopenia em casos avançados
- Diagnóstico
* Sangue periférico: linfocitose > 5000
* Imunofenotipagem: CD 5, 19, 20 e 23
- Tratamento: QT paliativa
* Corticoide se PTI ou anemia hemolítica autoimune
