CLM - Colagenoses e vasculites Flashcards
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - epidemio | clínica | classificação | autoAc | critérios diagnósticos | manejo
Epidemio: mulheres, negras, em idade fértil
Clínica
- Ites: dermatite, artrite, nefrite
- Penias: anemia (de doença crônica), plaquetopenia, leucopenia
Classificação
- Brando: pele/mucosas, articulações, serosas
- Moderado: + sistema hematológico
- Grave: + rim e/ou neuropsiquiátrico
Autoanticorpos
- Anti-DNA dh (nativo): 2º mais específico
* Relacionado a atividade da doença e a nefrite
- Anti-histona: LES farmacoinduzido
- Anti-Sm: mais específico
- Anti-RNP: doença mista do TC
- Anti-La (SSB): sd. de Sjögren; protege contra nefrite
- Anti-Ro (SSA): sd. de Sjögren; LES neonatal; fotossensibilidade
- Anti-P: psicose
- Anti-membrana: anti-linfócitos, anti-plaquetas, anti-hemácias, anti-neurônios, antifosfolipídios (anticoagulante lúpico, anti-B2-glicoproteína, anticardiolipina)
Critérios diagnósticos
- Entrada: FAN > 1:80
- Critérios adicionais: pelo menos 10 pontos (sendo 1 critério clínico)
- Clínicos
* Sintomas constitucionais: febre > 38,3º
* Pele e mucosa: alopécia, úlcera, subagudo e discoide, agudo
* Articular: artrite/dor + rigidez em pelo menos 2 articulações
* Serosa: derrame pleural ou pericárdico, pericardite
* Hematológico: leucopenia, plaquetopenia, anemia hemolítica
* Neuropsiquiátrico: delirium, psicose, convulsões
* Renal: proteinúria > 0,5 g/dia, bx típica
- Imunológicos
* Antifosfolipídios
* Complemento: C3 e/ou C4 reduzidos
* Ac específicos: anti-SM ou anti-DNA dh
Manejo
- Geral
* Protetor solar, cessação de tabagismo
* Controle de comorbidades
* Hidroxicloroquina
- Leve: AINE +/- corticoide em baixa dose
- Moderados: corticoide + imunossupressor
- Graves: corticoide (pulso) + imunossupressor
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Nefrite lúpica - classificação | classe IV X classe V
LES farmacoinduzido - epidemio | clínica | drogas
Nefrite lúpica
- Classificação
* I: mesangial mínima
* II: mesangial proliferativa
* III: focal
* IV: difusa
* V: membranosa
* VI: esclerótica avançada
- Classe IV - difusa
* Mais comum e mais grave
* Sd. nefrítica + nefrótica -> GNRP
* Anti-DNA dh + queda de complemento
- Classe V - membranosa
* Sd nefrótica (proteinúria)
* Exceção: complemento normal e anti-DNA negativo
* Complicação: trombose de veia renal
Lúpus farmacoinduzido
- Epidemio: homens = mulheres
- AutoAc: anti-histona
- Doença branda (poupa rim e SNC)
- Drogas associadas: procainamida (maior risco), hidralazina (mais comum), d-penicilamida
SAF - autoAc | clínica | critérios diagnósticos | manejo
Esclerose sistêmica - epidemio | clínica | formas clínicas | manejo
SAF
- Anticorpos: anticoagulante lúpico, anticardiolipina, anti-B2-glicoproteína
- Clínica: trombose arterial ou venosa + morbidade gestacional
- Critérios diagnósticos
* Clínico
~ Pelo menos 1 episódio de trombose arterial/venosa profunda
~ Abortamento ou prematuridade < 34 semanas
* Labs: autoAc repetidos em 12 semanas
- Manejo
* Agudo: HBPM + varfarina
* Crônico: varfarina +/- AAS baixa dose
* Gestantes com história de abortamento: AAS + heparina profilática
Esclerose sistêmica
- Epidemio: mais em mulheres
- Clínica
* Pele: esclerodactilia, fácies esclerodérmica (microstomia), telangiectasias, calcinose, fenômeno de Raynaud
* Rim: crise renal –> IRA oligúrica (isquemia) + HAS grave + anemia hemolítica microangiopática
* Esôfago: disfagia, refluxo e outras manifestações GI
* Pulmão: alveolite com fibrose OU HP
- Formas clínicas
* Localizada: morfeia, esclerodermia linear, em golpe de sabre
* Sistêmica
~ Cutânea difusa: alveolite com fibrose intersticial + crise renal (anti-RNA polimerase III) + antitopoisomerase I (SCL-70)
~ Cutânea limitada: HP + CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactilia, telangiectasias) + anticentrômero
~ Visceral: sem doença cutânea
- Manejo: sintomático
* Acometimento pulmonar: ciclofosfamida ou micofenolato
* Crise renal: iECA -> NÃO fazer corticoide
* Raynaud: evitar precipitantes +/- BCC diidropiridínicos
GRANDES VASOS - epidemio | clínica | diagnóstico | manejo
Takayasu
Temporal
Arterite de Takayasu
- Epidemio: mulher jovem
- Clínica
* Lesão de aorta e ramos (subclávia, carótida, renal)
* Claudicação de MS
* HAS renovascular
* Coarctação reversa (redução de fluxo de MS)
- Diagnóstico: aortografia
- Tratamento: corticoide +/- MTX
Arterite temporal (células gigantes)
- Epidemio: mulher idosa
- Clínica
* Cefaleia e claudicação mandibular
* Dor e espessamento da art. temporal
* Hiperssensibilidade de couro cabeludo
* Lesão grave: amaurose
- Associação com polimialgia reumática
- Diagnóstico: bx
- Tratamento: corticoide
MÉDIOS VASOS - epidemio | clínica | diagnóstico | manejo
PAN
Kawasaki
Poliarterite nodosa
- Epidemio: homem de meia-idade
- Clínica
* Mononeurite múltipla
* Livedo reticular
* HAS renovascular (aneurismas renais)
* Angina mesentérica / dor testicular
* POUPA PULMÃO
- Associação com hepatite B (HbsAg / HbeAg)
- Diagnóstico: bx (nervo, pele, testículo) OU angiografia (mesentérica ou renal)
Doença de Kawasaki
- Epidemio: menino entre 1-5 anos
- Diagnóstico: 5/6 critérios
* Febre > 5 dias (obrigatório)
* Congestão ocular
* Alteração em cavidade oral
* Adenomegalia cervical não supurativa
* Exantema polimorfo
* Alterações de extremidades
- Complicação: aneurisma de coronária
- Exames: ecocardiograma
- Tratamento
* Agudo: IVIg 2 g/kg dose única (ideal em até 10 dias) + AAS em dose anti-inflamatória até 48h sem febre
* Convalescência: AAS em dose baixa por 4-6 semanas
* Crônico (se aneurisma): manter AAS em dose baixa
PEQUENOS VASOS
Crioglobulinemia - clínica | associação | marcador
Granulomatose de Wegener - epidemio | clínica | sorologia | diagnóstico | manejo
Crioglobulinemia
- Clínica: púrpura palpável, úlceras cutâneas, artralgia, Raynaud
- Associação com hepatite C
- Consumo de complemento
Granulomatose com poliangeíte (Wegener)
- Epidemio: H = M (40 anos)
- Clínica
* VAS: sinusite, rinite, nariz em sela, perfuração
* Exoftalmia (granuloma retro-orbitário)
* Pulmão: hemoptise, infiltrados, nódulos
* Rim: GNRP
- Sorologia: C-ANCA
- Diagnóstico: biópsia
- Tratamento: prednisona + ciclofosfamida
* Se grave: pulsoterapia
* Se GNRP: plasmaférese
PEQUENOS VASOS
Poliangeíte microscópica - epidemio | clínica | sorologia
Churg-Strauss - epidemio | clínica | sorologia | diagnóstico
Púrpura de Henoch-Schonlein - epidemio | gatilho | clínica
Poliangeíte microscópica
- Epidemio: homem de meia-idade
- Clínica: PAN + sd. pulmão-rim
- Sorologia: P-ANCA
Sd. de Churg-Strauss (granulomatose eosinofílica com poliangeíte)
- Epidemio: 40 anos
- Clínica
* Asma de difícil controle e início tardio
* Pólipos nasais
* Eosinofilia e aumento de IgE
* Infiltrado pulmonar migratório
* Gastroenterite / miocardite eosinofílicas
- Sorologia: P-ANCA
- Diagnóstico: biópsia (geralmente pulmonar)
Púrpura de Henoch-Schonlein (vasculite por IgA)
- Epidemio: menino < 20 anos
- Gatilho: IVAS
- Clínica
* Púrpura palpável em MI -> NÃO trombocitopênica
* Hematúria = doença de Berger (nefropatia por IgA)
* Dor abdominal
* Artralgia/artrite
VASOS CALIBRE VARIÁVEL
Buerger (tromboangeíte obliterante) - epidemio | clínica | diagnóstico | manejo
Doença de Behçet - epidemio | clínica | sorologia
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)
- Epidemio: homem 35 anos, tabagista
- Clínica
* Necrose de extremidades
* Vasos acometidos: distais
- Diagnóstico: angiografia -> vaso em saca-rolha, espiralado
- Tratamento: cessação de tabagismo
Doença de Behçet
- Epidemio: 20-35 anos
- Clínica
* Úlceras orais e genitais dolorosas
* Acne, patergia (hiperreatividade cutânea)
* Uveíte, hipópio
* Pode ter: artrite, trombose, aneurisma pulmonar
- Sorologia: ASCA
