CLM - Epilepsia e Fraqueza Muscular Flashcards
EPILEPSIA
Conceitos gerais - definição | classificação | etiologia de acordo com faixa etária
Definição: doença que cursa com crises epilépticas
- Crises epilépticas: descarga neuronal excessiva
Classificação das crises
- Início generalizado: motoras X não motoras (ausências)
- Início focal
* Perceptivas (parciais simples) -> paciente não perde a consciência, tremor na boca
* Disperceptivas (parciais complexas)
* Focal para generalizada
Etiologia
- Bebês: anóxia, doenças congênitas
- Crianças: crise febril, sd. epilépticas primárias
- Adulto: TCE, drogas, câncer, neurocisticercose, epilepsia do lobo temporal
- Idoso: AVE, câncer
SÍNDROMES EPILÉPTICAS - clínica | diagnóstico | tratamento
Ausência infantil
Rolândica (focal benigna da infância)
Mioclonia juvenil (sd. de Janz)
Lobo temporal
Sd. de West
Sd. de Lennox-Gastaut
Ausência infantil
- Clínica: criança de 5-8 anos que “desliga” várias vezes por dia, com dificuldade de aprendizado na escola
- Gatilhos: hiperventilação, estresse, hipoglicemia
- Diagnóstico: EEG com complexos ponta-onda de 3 Hz
- Tratamento: etossuximida, valproato, lamotrigina
Epilepsia rolândica (focal benigna da infância)
- Mais comum da infância
- Clínica
* Entre 3-13 anos
* Focal perceptiva motora envolvendo músculos da face (língua, lábio, bochecha)
- Diagnóstico: EEG com complexos ponta-onda centro-temporais
- Tratamento: levetiracetam, valproato, lamotrigina
Mioclonia juvenil (sd. de Janz)
- Clínica
* Entre 13-20 anos
* Abalos não ritmados de membros superiores, sem perda de consciência
* Crises ao despertar -> evolução frequente para TCG
* Gatilho: privação de sono
- Diagnóstico: EEG com complexos ponta-onda de 4-6 Hz
- Tratamento: valproato
Epilepsia do lobo temporal
- Mais comuns nos adultos
- Clínica
* Início aos 16 anos
* Crises focais disperceptivas com automatismos oro-faciais
* Pode apresentar aura
- Diagnóstico
* EEG com atividade epileptiforme no lobo temporal
* RM: esclerose mesial temporal (hipocampo)
- Tratamento: carbamazepina, valproato, lamotrigina ou cx
Sd. de West
- Crianças < 1 ano de idade
- Clínica: espasmos (pescoço, tronco, membros) + retardo neuropsicomotor
- Diagnóstico: EEG com hipsarritmia
- Tratamento: ACTH IM ou vigabatrina
- Prognóstico ruim
Sd. de Lennox-Gastaut
- Crianças entre 2-10 anos
- Clínica: crises diversas (focal, generalizadas), de difícil controle + retardo do DNPM + distúrbio comportamental
- Diagnóstico: EEG com complexo ponta onda < 2 Hz
- Refratária ao tto
EPILEPSIA - outras causas de crise
Crise febril - epidemia | clínica | sinais de alarme | diagnóstico | tratamento
Neurocisticercose - agente | clínica | diagnóstico | tratamento
Crise febril
- Crises mais comuns da infância
- Crianças entre 6 meses e 5 anos + febre
- Clínica: TCG durante 10-15 minutos, com período pós-ictal breve
- Sinais de alarme
* FR para recorrência: idade menor, < 24h de febre, febre de 38-39ºC
* FR para epilepsia: alterações no DNPM, HF de epilepsia, crise atípica
- Diagnóstico: clínico
* PL se dúvida: crianças < 6 meses ou entre 6-12 meses não vacinadas, em uso de ATB ou com suspeita de meningite
- Tratamento: estabilizar + avaliar e tratar causa da febre
Neurocisticercose
- Agente: taenia solium
- Clínica: crise convulsiva; cefaleia (aumento de PIC), fraqueza, sonolência
- Diagnóstico: clínica + imagem
* TC: bolinhas pretas com pontinhos brancos dentro
- Tratamento: albendazol + praziquantel (se > 2 lesões) + corticoide
* Se epilepsia, anti-epiléptico
FRAQUEZA MUSCULAR
Abordagem inicial - sd. piramidal X sd. do NM inferior | placa motora | músculo
Sd. piramidal: força reduzida, hiperreflexia, paralisia espástica, atrofia tardia, Babinski +
Sd. NM inferior: força reduzida, hipo ou arreflexia, paralisia flácida, atrofia precoce, fasciculações
Placa motora: fraqueza varia conforme o movimento
Músculo: fraqueza com elevação de enzimas (TGO, CPK, LDH, aldolase)
DERMATOMIOSITE - definição | clínica | diagnóstico | associação | manejo
OUTRAS MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS - polimiosite | miosite por corpúsculos de inclusão
DERMATOMIOSITE
- Definição: miopatia inflamatória, doença autoimune
- Clínica
* Fraqueza muscular simétrica e proximal, de evolução insidiosa
* Heliótropo: coloração roxo-azulada em região palpebral
* Pápulas de Gottron: lesões avermelhadas eczematosas em articulações metacarpofalangianas, interfalangianas
* Mialgia, febre, disfagia, doença pulmonar intersticial (DPI)
* Síndrome antissintetase: febre + miosite + Raynaud + artrite + DPI + miosite + mão do mecânico (descamativa, “suja”) + anticorpos antissintetase (anti-Jo1)
- Diagnóstico
* Enzimas musculares aumentadas
* ENMG: padrão polifásico
* Biópsia (padrão-ouro): atrofia perifascicular
* AutoAc
~ Anti-Jo1: DPI, pior prognóstico
~ Anti-Mi2: dermatomiosite clássica
- Associação com neoplasias
- Manejo: corticoide + imunossupressores
Outras miopatias inflamatórias
- Polimiosite
* Sem lesão dermatológica e sem associação a neoplasias
* Biópsia: inflamação dentro dos fascículos
* Anti-SRP: indica pior prognóstico
- Miosite por corpúsculos de inclusão
* Mais em homem idoso
* Fraqueza muscular predominantemente em MI
* Envolvimento precoce de musculatura distal
* Resposta ruim ao tto
ESCLEROSE MÚLTIPLA - fisiopatologia | clínica | diagnóstico | manejo
SD. DE GUILLAN-BARRET - fisiopatologia | clínica | diagnóstico | manejo
Esclerose múltipla
- Fisiopato: ataque autoimune à bainha de mielina do SNC
- Clínica: “bagunça neurológica”
* Em surtos e remissão
* Clássicos: sd. piramidal; alteração sensitiva; neurite óptica
* Sinais cerebelares, sinais medulares (incontinência), nevralgia do trigêmeo
* Fenômenos de Lhermitte (choque ao fletir o pescoço), e Uhtoff (piora com aumento da temperatura corporal)
- Diagnóstico: clínica + líquor + imagem
* Clínica: surtos em pelo menos 2 territórios do SNC
* Líquor: aumento de IgG e bandas oligoclonais de IgG
* Imagem (RM): placas desmielinizantes -> melhor método diagnóstico
- Manejo
* Surto: pulso de metilpred
* Manutenção: interferon beta; acetato de glatirâmer; natalizumabe
Síndrome de Guillan-Barret
- Fisiopato: ataque autoimune à bainha de mielina do SNP
* Precedido por infecção ou imunização
* Agente: campylobacter
- Clínica
* Fraqueza simétrica, ascendente, arreflexa e hipotônica/flácida
* Disfagia, disartria, paralisia facial periférica
* Alteração discreta da sensibilidade
* Disautonomia
* Sd. de Miller-Fischer: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia generalizada
- Diagnóstico: clínica + líquor
* Líquor: dissociação albumino-citológica (aumento das proteínas, mas celularidade normal)
- Manejo: internação em UTI + plasmaférese ou Ig
ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - fisiopatologia | epidemio | clínica | diagnóstico | manejo | prognóstico
MIASTENIA GRAVIS - fisiopatologia | epidemio | clínica | diagnóstico | manejo | crise miastênica
Esclerose lateral amiotrófica
- Fisiopato: doença degenerativa do 1º e 2º NM
- Epidemio: homens idosos
- Clínica: fraqueza assimétrica
* 1NM: espasticidade, hiperreflexia, Babinski
* 2NM: flacidez, hiporreflexia, atrofia, fasciculações, cãibras
* Disfagia, disartria, distonia
* Sensibilidade preservada
- Diagnóstico: clínico + exclusão de outras causas
- Manejo: suporte + riluzol/edaravone
- Sobrevida de 3-5 anos
- Associação com demência fronto-temporal
Miastenia gravis
- Fisiopato: doença autoimune da placa motora
* Alvo: receptores de Ach
- Epidemio: mulheres de 10-30 anos; homens de 50-70 anos
- Clínica
* Fraqueza -> acometimento da musculatura ocular extrínseca (diplopia, ptose) e fatigabilidade
* Acometimento do timo: hiperplasia ou timoma
- Diagnóstico
* ENMG: potencial decremental
* AutoAC: anti-AChR; anti-MuSK; anti-LRP4
* Imagem do tórax
* Teste da anticolinesterase (edrofônio)
* Teste do gelo
- Manejo: anticolinesterásicos de ação periférica (piridostigmina) + avaliar imunossupressor
* Timectomia se timoma OU < 50-55 anos com doença generalizada
- Crise miastênica
* Manejo: Ig ou plasmaférese + suspender anticolinesterásico periférico
~ Tratar causa base
SD. DE EATON-LAMBERT - fisiopatologia | associação | clínica | diagnóstico | manejo
BOTULISMO - fisiopatologia | clínica | diagnóstico | manejo
Sd. de Eaton-Lambert
- Fisiopato: doença autoimune da placa motora
* Alvo: canais de Ca pré-sinápticos
- Associação com neoplasias (mais comum: oat cell)
- Clínica
* Fraqueza em MMII; acometimento proximal, simétrico e de face
~ Melhora ao longo do dia
* Disautonomia
- Diagnóstico
* ENMG: potencial incremental
* AutoAc: anti-canais de Ca P/Q-VGCC
- Manejo: amifampridina
Botulismo
- Fisiopato: bloqueio irreversível da liberação de Ach pela toxina do clostrigium botulinum
- Clínica: diplopia, disartria, disfonia, disfagia
* Progressão descendente para troncos e membros -> necessidade de IOT
- Diagnóstico: detecção da toxina e/ou do clostridium
- Manejo: antitoxina equina +/- ATB
