CLM - Hemostasia Flashcards
HEMOSTASIA - primária X secundária
Primária: plaquetas -> interrompe o sangramento
- Sangramento cutaneomucoso
- Contagem de plaquetas: 150-450 mil
- TS: 3-7 min
- Causas: PTI, PTT, SHU, Von Willebrand, Bernard-Soulier, Glanzmann
Secundária: fatores de coagulação -> evita ressangramento
- Sangramento profundo
- Via extrínseca: TAP < 10 segundos (INR < 1,5)
- Via intrínseca: KTTP < 30 segundos
- Causas
* Via comum: drogas, doença hepática, CIVD
* Via extrínseca: coletas, má-absorção, antagonistas da vit. K
* Via intrínseca: hemofilias, trombocitopenia induzida por heparinas
PRIMÁRIA
Trombocitopenia imune primária (PTI) - clínica | diagnóstico | manejo
Púrpura trombocitopênica trombótico (PTT) - fisiopatologia | perfil | pêntade | manejo | diferencial com SHU
Trombocitopenia imune primária (PTI)
- Clínica: plaquetopenia e mais nada -> sangramento de pele e mucosas, sem citopenias; pode ter esplenomegalia
* Criança: gatilho viral; autolimitada
* Adulto: crônica
- Diagnóstico: exclusão -> tubo com citrato, hematoscopia, drogas, FAN, HIV
* Se dúvida: aspirado/bx de MO
- Manejo
* Sangramento ou plaq < 20 mil: corticoide VO
* Sangramento grave: Ig OU pulsoterapia de corticoide ou fator 7a
~ Transfusão de plaquetas: instabilidade hemodinâmica, sangramento SNC ou ocular
* PTI crônica/refratária: rituximabe, agonista de trombopoetina, esplenectomia
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
- Deficiência de ADAMTS-13 -> trombose microvascular
- Perfil: mulheres 20-40 anos
- Pêntade clássica
1) Plaquetopenia por consumo (< 50 mil)
2) Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
3) Insuficiência renal (anúria)
4) Sintomas neurológicos (cefaleia, paresia, coma)
5) Febre
- Manejo: plasmaférese ou caplacizumabe (anti-FvW)
* NÃO transfundir plaquetas
- SHU: trombose microvascular em crianças
* Gatilho: disenteria por e. coli O 157:H7
* Tríade: plaquetopenia + anemia hemolítica + IR (oligúria)
* Manejo: suporte
PRIMÁRIA
Disfunção plaquetária - distúrbios hereditários X adquiridos | doença de Von Willebrand (tipos | diagnóstico | manejo | profilaxia pré-op)
Distúrbios
- Hereditários (deficiências): FvW, GP Ib (Bernard-Soulier), GP IIb/IIIa (Glanzmann)
- Adquirido: uremia, antiplaquetários
Doença de Von Willebrand
- Tipos
* Tipo 1: deficiência parcial / exames normais
* Tipo 2: defeito qualitativo / aumento do TS
* Tipo 3: deficiência total / aumento do TS e do KTTP
- Diagnóstico: atividade do FvW ou ristocetina (qualitativo)
- Manejo: desmopressina (DDAVP)
* Refratários: fator 8, crioprecipitado ou plasma fresco
- Profilaxia pré-operatória: ácido tranexâmico
SECUNDÁRIA
Via comum - fatores | causas (drogas, doença hepática, CIVD)
Via extrínseca - fatores | causas (deficiência, cumarínicos)
Via intrínseca - hemofilias (tipos, clínica e manejo) | heparinas (tipos e trombocitopenia induzida)
Distúrbios da via comum
- Fator V, X, protrombina e fibrinogênio
- Causas
* Drogas
~ Inibidores de fator Xa: fondaparinux, rivaroxaban
~ Inibidores da trombina: argatroban, dabigatran
* Doença hepática
* CIVD
~ Causas: sepse grave, DPP, neoplasias
~ Labs: hemólise + plaquetopenia + aumento de TP e KTTP + redução de fibrinogênio
~ Tto: suporte (aguda) / anticoagulação (crônica)
Distúrbios da via extrínseca
- Fatores relacionados a vit. K: 2, 7, 9 e 10
- Causas
* Deficiência: colestase / má-absorção (lipossolúveis: ADEK)
* Antagonistas da vit. K cumarínicos: varfarina
~ Monitorizar INR (alvo: 2-3)
~ Sgto ou INR > 10: suspender varfarina + vit K
~ Sgto grave: complexo protrombínico
Distúrbios da via intrínseca
- Hemofilias: deficiência de fatores de coagulação
* Tipos: A (fator 8 -> mais comum); B (fator 9); C (fator 11)
* Clínica: hemartrose + KTTP alargado
* Manejo
~ Hemofilia A: repor fator 8 ou crioprecipitado
~ Hemofilia B: repor fator 9 ou plasma fresco congelado
- Heparinas
* HNF
~ Monitorização: KTTP
~ Antídoto: protamina
* HBPM - enoxaparina
~ Monitorização de rotina NÃO indicada
* Trombocitopenia induzida por heparinas
~ AutoAc contra complexo heparina-fator 4 -> ativação e agregação plaquetária -> trombocitopenia + trombose
~ Mais comum com a HNF
~ Manejo: suspender heparina e iniciar outro anticoagulante (fondaparinux)
TROMBOFILIAS - tríade de Virchow | causas de hipercoagulabilidade (hereditária X adquirida) | manejo
Tríade de Virchow: estase + lesão endotelial + hipercoagulabilidade
Hipercoagulabilidade
- Hereditária: fator V de Leiden (mais comum), mutação no gene da protrombina, deficiência de proteínas C e S, hiper-homocisteinemia
- Adquiridas: neoplasias, gestação, puerpério, sd. nefrótica, SAF
Manejo: tratar doença de base e anticoagulação por no mínimo 3 meses
