Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Neurologia > 67. Uszkodzenie komórek rogów przednich rdzenia kregowego - rdzeniowy zanik mięśni, zapalenie rogów przednich rdzenia, zespół post-polio > Flashcards

67. Uszkodzenie komórek rogów przednich rdzenia kregowego - rdzeniowy zanik mięśni, zapalenie rogów przednich rdzenia, zespół post-polio Flashcards

1
Q

Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) - patogeneza

A
  • Jest to uwarunkowana genetycznie grupa chorób neuronów mięśniowych.
  • 90% przypadków: autosomalnie recesywnie
  • SMN: białko warunkujące przeżycie motoneuronów.
  • Geny SMN1 i SMN2 (delecje)
  • Ciężkość choroby jest odwrotnie proporcjonana do liczby kopii prawidłowego genu SMN (im mniej kopii, tym gorzej)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

SMN : wymień i opisz typy choroby

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Rdzeniowy zanik mięśni : opisz diagnostykę

A

Badanie genetyczne - decydujące

Biopsja mięsnia - wykazuje zmiany neurogenne

EMG - cechy uszkodzenia neuronu obwodowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

SMA - objawy, przeżycie (dla poszczególnych postaci)

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

SMA - leki

A

Nusinersen

Zolgensma

Risidiplam

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Nusinersen - opisz działanie

A

Oligonukleotyd antysensowny, zwiększa produkcję białka genu SMN2. Podawany dokanałowo.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Zolgensma (onasemnogen) - opisz działanie

A

Dostarcza do komórek równoważnik genu SMN1 za pomocą adenowirusa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Risdiplam i bramiplam - opisz dzialanie

A

Syrop. Działa na gen SMN2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Zespół post-polio : co to?

A

Zespół porażenny pojawiający się kilkadziesiąt lat po ostrym zapaleniu rogów przednich rdzenia kręgowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Patogeneza zespołu post-polio

A

Dyskutuje się, czy pogorszenie stanu neurologicznego spowodowane jest dalszą utratą neuronów ruchowych wskutek ich nadmiernego przeciążenia, czy aktywnego procesu chorobowego, obejmującego przewlekły proces zapalny lub normalne starzenie się.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zespół post-polio: opisz teorię przeciążenia nerwowo-mięśniowego

A

neurony ruchowe które przetrwały zakażenie wirusem polio musiały “przejąć” odnerwione mięśnie. Powstała w ten sposób nadmiernie rozbudowana jednostka nerwowo-mięśniowa, zbudowana z jednego, dużego neuronu unerwiającego kilka mięśni. Po latach mięśnie te zostają ponownie pozbawione unerwienia.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zespół post-polio : jakie mięśnie są dotknięte procesem?

A

Choroba zajmuje mięśnie które były wcześniej objęte porażeniem w okresie ostrym, jak i dotąd niemych kliniczne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Post polio: triada najważniejszych objawów

A
  1. Postępujący niedowład wiotki mięśni
  2. Patologiczne zmęczenie
  3. Bóle mięśni i stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Post-polio: inne objawy

A
  • Zespół opuszkowy
  • zaburzenia poznawcze
  • zaburzenia snu
  • zaburzenia oddechowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Post-polio: diagnostyka

A
  • EMG
  • SF EMG (Single fibre EMG)
  • MR
  • Biopsja mięśnia
17
Q

Post-polio: co w EMG

A

odnerwienie mięśni

18
Q

Post-polio: co w Single filament EMG

A

Zwiększona gęstość włókien i zaburzenia transmisji nerwowo-mięśniowej

19
Q
A
20
Q

Kto wynalazł szczepionkę na Polio?

A

Henryk Koprowski

Opracował także doustną szczepionkę przeciwko wściekliźnie dla zwierząt

21
Q

Polio - jak się można zarazić

A

choroba “brudnych rąk”

22
Q

Czy w Polsce występuje polio?

A

Ostatni przypadek 40 lat temu

23
Q

Wymień postaci polio

A
  • Bezobjawowa (najczęstsza)
  • Poronna (łagodne objawy infekcji wirusowej)
  • Porażenna
24
Q

Zapalenie rogów przednich rdzenia - wymień i opisz fazy

A

I: Ogólne objawy infekcji wirusowej

II: Niesymetryczny, wiotrki niedowład, obejmujący kończyny i tułów

25
Q

Polio: zajęcie których neuromerów jest szczególnie niebezpieczne?

A

C3-Th9: uszkodzenie nerwów mięśni oddechowych

26
Q

Patomorfologiczne zmiany w rogach przednich (polio)

A

Zmiany martwiczo-obrzękowe, później - glejowe

27
Q

Polio - które mięśnie dotyka?

A

Najczęściej proksymalne części kończyn

28
Q

SLA: choroba którego motoneuronu?

A

Górnego i dolnego

29
Q

SLA: teorie

A
  • neurotoksyczne działanie aminokwasów pobudzających (m.in.glutaminianu)
  • toksyczne działanie dysmutazy nadtlenkowej SOD-1 i stres oksydacyjny
  • dezorganizacja neurofilamentów
30
Q

SLA: postaci

A

● Porażenie opuszkowe

● Porażenie rzekomoopuszkowe

● Postać z zajęciem tylko dolnego neuronu ruchowego – postępujący zanik rdzeniowy

● Rzadko – zajęcie wyłącznie górnego neuronu ruchowego

31
Q

SLA: metody diagnostyczne

A

EMG

MRI

DWI

DTI

32
Q

SLA: jaki lek? jak działa?

A

Riluzol, hamuje uwalnianie glutaminianu

33
Q
A

Neurologia (68 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions