47. Choroba Devica i jej spektrum - kryteria rozpoznania, objawy, leczenie

Question 1

Łacińska nazwa choroby Devica

Answer 1

Neuromyelitis optica

Question 2

W jakim wieku ujawnia się choroba Devica?

Answer 2

Ok. 20rż

Question 3

Wymień warianty przebiegu choroby Devica

Answer 3

Zwykle monofazowy, rzadziej nawrotowy

Question 4

Choroba Devica - patogeneza

Answer 4

Krzyżowa produkcja przeciwciał przeciwko Akwaporynie-4.

Białko to tworzy kanały do transportu wody przez powierzchnię astrocytów budujących barierę krew-mózg.

Wysokie stężenie przeciwciał przeciw akwaporynie 4 jest skorelowane ze ślepotą i wielkością zmian

Question 5

Wymień jednostki wchodzące w spektrum choroby Devica

Answer 5

• Neuromyelitis Optica
• zespoły kliniczne z ograniczoną prezentacją:

º idiopatyczne pojedyncze lub nawracające epizody poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego ;

º zapalenie nerwów wzrokowych – nawracające lub obustronne jednoczasowo;

• azjatycka oczno-rdzeniowa postać stwardnienia rdzeniowego; • zapalenie nerwów wzrokowych lub rozległe zapalenie rdzenia kręgowego związane z układowymi chorobami autoimmunologicznymi;
• zapalenie nerwów wzrokowych lub zapalenie rdzenia kręgowego z towarzyszącymi zmianami w mózgowiu typowymi dla NMO (podwzgórze, ciało modzelowate, okołokomorowo lub pień mózgu)

Question 6

Choroba Devica: kryteria rozpoznania

Answer 6

KRYTERIA BEZWZGLĘDNE

1) zapalenie nerwu wzrokowego
2) zapalenie rdzenia kręgowego

KRYTERIA POMOCNICZE

1) Rezonans magnetyczny mózgu na początku choroby nie spełnia kryteriów dla SM
2) W rezonansie rdzenia widoczne sąsiadujące zmiany na długości co najmniej 3 kręgów
3) Przeciwciała przeciw akwaporynie 4

Question 7

Objawy choroby Devica

Answer 7

Objawy oczne: spadek ostrości widzenia do ślepoty

Rdzeń kręgowy: poprzeczne całkowite uszkodzenie rzdenia, tetraplegia, zaburzenia zwieraczy, zaburzenia czucia

Question 8

Leczenie ostrego rzutu choroby Devica

Answer 8

Pierwszy rzut:

Metyloprednizolon 1g i.v 3-5 dni, później - doustnie

Drugi rzut: Plazmafereza

Question 9

Leczenie zapobiegające rzutom choroby Devica

Answer 9

Azatiopryna

Mykofenolan mofetylu

Rytuksumab

Question 10

Azatiopryna: mechanizm działania i skutki uboczne

Answer 10

Mechanizm: antymetabolit puryn, hamuje syntezę DNA

Skutki uboczne: Leukopenia, małopłytkowość, zaburzenia funkcji wątroby i nerek

Question 11

Mykofenolan mofetilu: mechanizm działania i skutki uboczne

Answer 11

Mechanizm: cytostatyczne działanie na limfocyty B i T

Skutki uboczne: Leukopenia, małopłytkowość, zakażenia, wymioty

Question 12

Rytuksymab: mechanizm działania i skutki uboczne

Answer 12

Mechanizm:

Mysio-ludzkie przeciwciało przeciw CD20+ występujacemu na powierzchni limfocytów B (hamowanie produkcji przeciwciał)

Skutki uboczne:

Reakcja anafilaktyczna, u osób z WZW: piorunujące zapalenie watroby