41. Zaburzenia ruchowe - pląsawica, atetoza, balizm, parkinsonizm

Question 1

Co składa się na układ pozapiramidowy?

Answer 1

Question 2

Jaka jest funkcja ukłądu pozapiramidowego?

Answer 2

moduluje przebieg ruchu dowolnego, ułatwia rozpoczęcie i sprawną kontynuację poprzez
wpływ na napięcie mięśniowe – dzięki niemu mimika twarzy żywa i wyrazista, ruchy kończyn, szyi i tułowia płynne,
zakres – odpowiedni do sytuacji, a postawa ciała – ustabilizowana i dostosowana do wykonywanej czynności

Question 3

Jakie są objawy uszkodzenia układu pozapiramidowego?

Answer 3

uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje zmiany w napięciu mięśniowym, mimice, postawie ciała
i zachowaniu ruchowym, które przestaje być w pełni kontrolowane przez chorego
● ujawniają się ruchy mimowolne, dynamika i przebieg ruchu dowolnego zaburzone

Question 4

Wymień i opisz krótko zespoły pozapiramidowe

Answer 4

zespół hipertoniczno-hipokinetyczny – wzmożone napięcie mięśniowe (sztywność pozapiramidowa-
rigiditas) i zubożenie ruchowe(hypokinesis)
● zespół hipotoniczno-hiperkinetyczny – napięcie mięśniowe obniżone, aktywność ruchowa determinowana
ruchami mimowolnymi, nakładającymi się na ruchy dowolne – nadmierne

Question 5

Wymień objawy zespołu hipertoniczno-hipokinetycznego

Answer 5

Sztywność mięśni

Zubożenie ruchowe

Drżenie spoczynkowe

Utrata stabilności postawy i chodu

Mikrografia

Akatyzja (chodzenie drobnymi kroczkami)

Question 6

Wymień objawy zespołu hipotoniczno-hiperkinetycznego

Answer 6

Obniżenie napięcia mięśniowego,

ruchy mimowolne

Ruchy pląsawicze

Question 7

Wymień postacie pląsawicy

Answer 7

Choroba Huntingtona

Postać młodzieńcza Westphala

Neuroakantocytoza

Pląsawica Sydenhama

Pląsawica naczyniopochodna

Question 8

Co to balizm?

Answer 8

Gwałtowne, obszerne ruchy kończyn po stronie przeciwnej do uszkodzenia

Question 9

Balizm - jaka struktura jest uszkodzona?

Answer 9

Jądro niskowzgórzowe Luisa

Question 10

Co to atetoza?

Answer 10

Powolne, mimowolne nierytmiczne ruchy robaczkowe części odsiebnych kończyn, wywolane brakiem koordynacji nięśni agonistycznych i antagonisyucznych

Question 11

Atetoza - która struktura jest uszkodzona?

Answer 11

Jądro ogoniaste, skorupa, gałka blada (czyli prążkowie+gałka blada)

Question 12

Postać młodzieńcza pląsawicy (Westphala) - opisz objawy

Answer 12

rozpoczyna się przed 21 rokiem życia i ma inny obraz kliniczny –od początku sztywność mięśniowa, objawy prowadzące do upadków, zaburzeń połykania, mowy, odżywania i komunikacji
słownej – średni czas przeżycia 17 lat

Question 13

Wariant Westphala choroby Huntingtona - leczenie

Answer 13

Leki wypłukujące dopaminę z zakończeń nerwowych:

Rezerpina, tetrabenazyna, amantadyna

Neuroleptyki klasyczne: haloperidol, perfenazyna

Question 14

Neuroakancytoza - opisz objawy

Answer 14

Dominują ruchy pląsawicze, dystoniczne, tiki; później mogą pojawić się objawy parkinsonowskie
● Ruchy dystoniczne – w obrębie twarzy, języka – wypychanie pokarmu z ust, przegryzanie języka, policzków,
warg, dysfagia i dysartria
Jak w pląsawicy Huntingtona – zaburzenia zachowania, otępienie – mniejsze nasilenie niż w pląsawicy Huntingtona
– i pojawia się w późnym okresie choroby
● Rzadkie objawy – napady drgawkowe, neuropatia aksonalna, miopatia

Question 15

Neuroakantocytoza - po czym się rozpoznaje

Answer 15

Po akantocytach, czyli kolczastych erytrocytach

Question 16

Neuroakantocytoza - kto może zachorować?

Answer 16

Pląsawica dziedziczona autosomalnie recesywnie - początek choroby ok. 35 roku życia

Question 17

Pląsawica Sydenhama - etiopatogeneza

Answer 17

Choroba wieku dziecięcego - pojawia się w związku z infekcją paciorkowcową
● Częściej chorują dziewczynki niż chłopcy, w wieku szkolnym
Schorzenie o podłożu autoimmunologicznym – przeciwciała reagują z antygenami neuronów jądra ogoniastego i
jądra niskowzgórzowego.

Question 18

Pląsawica Sydenhama - objawy

Answer 18

Objawy pląsawicze mogą występować jednostronnie, następnie się uogólniają, głównie kk.górne
● Napięcie mięśniowe obniżone
● Objawy w ciągu tygodni i ustępują po kilku miesiącach – najpóźniej przy pokwitaniu
● Poprzedzone zmianami w zachowaniu z nadpobudliwością i zaburzeniami emocjonalnymi