43. Parkinsonizm atypowy -MSA, CBD, PSP, LBD Flashcards
Co to parkinsonizm atypowy?
Mózgowe procesy zwyrodnieniowe, w których obok zespołu parkinosnowskiego występują inne objawy. Poza tym - brak lub słaba reakcja na lewodopę i agonistów receptora dopaminowego
Wymień schorzenia wchodzące w grupę parkinsonizmu atypowego
- MSA (multiple system atrohy) - zanik wieloukładowy
- LBD ( Lewis body dementia) - otępienie z ciałkami Lewiego
- PSP (progressive supranuclear palsy) - postępujące porażenie nadjądrowe
- CBD (corticobasal degeneration) - zwyrodnienie korowo- podkorowe
- Otępienie czołowo-skroniowe z parkinsonizmem sprzężone z chromosomem 17
Charakterystyczne objawy LBD
- Współwystępowanie otępienia i zespołu parkinsonowskiego rozpoczynających się równocześnie lub w odtstępie nieprzekraczającym roku
- Zaburzenia wzrokowo-przestrzenne
- omamy wzrokowe
- duża fluktuacja objawów w czasie
Leczenie LBD
Unikać antagonistów dopaminy!
Inhibitory acetylocholinoesterazy (rywastygmina, donepazil)
Neuroleptyki atypowe (olanzapina, kwetiapina, klozapina)
LBD - patogeneza
Wtręty wewnątrzkomórkowe zbudowane z alfa-synukleiny (ciałka lewy’ego)
Wywołujące zmiany przekaźnictwa dopaminergicznego i cholinergicznego w obrębie prążkowia i płatów skroniowych i potylicznych
Podstawa rozpoznania MSA
Conajmniej 3 z objawów:
- Pozapiramidowych
- Autonomicznych
- Móżdżkowych
- Piramidowych
MSA - wymień postaci
MSA-A : Zespół Shy’a Dragera
MSA-C: Zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy
MSA-P: Zwyrodnienie prążkowiowo- czarne
Opisz objawy zespołu MSA-P
Asymetryczne objawy parkinsonowskie bez drżenia
Krótkotrwała reakcja na L-Dopę
Stridor, niedrożność dróg oddechowych, pojawienie się chrapania - dystonia mięśni krtani
Objaw “krzywej wieży w Pizie” - przechylanie się w jedną stronę podczas siedzenia
Opisz objawy zespołu MSA-C
MSA-C = Zanik oliwkowo-mostowo-móżdżkowy
● Chód ataktyczny na szerokiej podstawie
● Różnicować z ataksją rdzeniowo-móżdżkową (SCA – spinocerebellar ataxia)
Opisz objawy zespołu Shy’a Draggera
Nietrzymanie moczu, impotencja
● Zaburzenia naczynioruchowe – chłodne, sine ręce
● Objawy autonomiczne – duże nasilenie
● Częsta pandysautonomia upośledzająca codzienne funkcjonowanie chorego
● Hipotonia ortostatyczna – częste omdlenia, uczucie zmęczenia, ogólne osłabienie, zawroty głowy,zaburzenia widzenia, upośledzenie koncentracji, uwagi i pamięci, bóle głowy
Leczenie w zespole Shy’a-Dragera
Objawowo:
hipotonia : noszenie pończoch elakstyczych, picie wody z solą,
Fludrokortyzon, midodrin (sympatykomimetyk) w celu podniesienia ciśnienia
Objawy postępującego porażenia nadjądrowego (PSP)
Pierwsze objawy: upadki do tyłu (wywołane zaburzeniami gałkoruchowymi i nadmiernie napiętymi prostownikami grzbietu)
Szeroko otwarte oczy “gapiące się”
Zespół rzekomoopuszkowy
Otępienie, objawy ze strony płata czołowego
W ciągu kilku lat następuje utrata samodzielności
Sztywność w częściach dosiebnych kończyn
PSP - objawy w badaniach obrazowych
Objaw Kolibra i myszki Miki, związany z zanikiem śródmózgowia i pozostawieniem mostu
w MR zanik śródmózgowia, płata czołowego i skroniowego, podwyższenie sygnału w obrębieśródmózgowia, gałki bladej i jądra czerwiennego
MSA - objawy w badaniach obrazowych
W MSA-C: objaw krzyża, kajzerki - glioza w obrębie mostu, widoczny krzyż
W MSA-P: objaw “pękniętej skorupy”
CBD - objawy
Wybitnie asymetryczne objawy: apraksja , dystonia z bardzo wzmożonym napięciem mięśniowym
kończyny górnej, mioklonie , objaw obcej kończyny, korowe zaburzenia czucia, zaburzenia poznawcze o bardzo szerokim spektrum - od małego do wysokiego stopnia
CBD - objawy w badaniach obrazowych
Obraz MR asymetryczny zanik korowy, zwłaszcza w obrębie
płatów czołowego, ciemieniowego i skroniowego
Jak dzielimy drżenia?
