ZO - Aangeboren hartafwijkingen CIS Flashcards
Wat is het verschil tussen een subvalvulaire en supravalvulaire vernauwing?
Vernauwing onder of boven de klep. Bij aortaklep dus net onder aortaklep in linkerkamer of net boven aortaklep in aorta ascendens.
Verschillen de klinische symptomen van een valvulaire aortastenose met die van een subvalvulaire aortastenose? Motiveer je antwoord.
Nee. Beide leiden tot belasting van de linkerkamer, met eventueel linkerkamer-hypertrofie. Het bijpassende hartgeruis verschilt niet. In beide gevallen kan myocardischaemie ontstaan, wat kan leiden tot pijn op de borst, ritmestoornissen of syncope.
Wat is de zuurstofsaturatie in de linkerboezem, linkerkamer, aorta ascendens en arteria femoralis bij een normaal hart?
Linkeratrium: 100 %
Linkerkamer: 100 %
Aorta ascendens: 100 %
Arteria femoralis: 100 %
Wat is de normale bloeddruk in de aorta ascendens en thoracale aorta descendens bij een pasgeborene?
Systolisch ongeveer 90 mm Hg, diastolisch ongeveer 60 mm Hg.
Bij welke linkszijdige obstructies wordt een diastolisch geruis gehoord?
Longvenestenose, mitralisstenose.
Bij welke linkszijdige obstructies wordt een systolisch geruis gehoord?
Aortastenose (valvulair, subvalvulair en supravalvulair), coarctatio aortae, hypertrofische obstructieve cardiomyopathie.
Wat zijn de verschijnselen van een ernstige coarctatio aortae bij het lichamelijk onderzoek?
Slechte arteriële pulsaties aan de benen, eventueel ook aan de linkerarm, systolisch en soms diastolisch hartgeruis, koude acra van met name de benen, versterkte linkerkamerimpuls, soms versnelde ademhaling en bleekheid.
Wat kan er als eerste opvang in het ziekenhuis worden gedaan bij een ernstige coarctatio aortae?
Toediening van Prostaglandine E1 om de ductus Botalli te openen, zodat de onderste lichaamshelft doorbloed blijft. Dit leidt tot een lagere zuurstofsaturatie in de onderste lichaamshelft dan in de bovenste lichaamshelft.
Wat zijn de lange-termijn gevolgen van een niet-behandelde coarctatio aortae?
Hypertensie in de bovenste lichaamshelft met complicaties zoals linkerkamer-hypertrofie en verhoogde kans op CVA’s. Ook ontwikkeling van collaterale circulatie met verhoogde bloedingskans bij operatie.
Welke cardiale en/of circulatoire compensatiemechanismen gebruikt een zuigeling bij ernstige aortaklepstenose?
Toename hartfrequentie, verhoogde contractiliteit van myocard, perifere vasoconstrictie, myocardhypertrofie.
Welk compensatiemechanisme kan niet acuut ingeschakeld worden?
Hypertrofie van het myocard.
Wat zijn de verschijnselen bij een kind die wijzen op het inschakelen van compensatiemechanismen?
Bleekheid, snelle pols, snelle ademhaling, linkerkamer-hypertrofie zichtbaar op ECG.
Bij welk syndroom wordt een coarctatio aortae vaak gezien en welke andere linkszijdige hartafwijkingen komen daarbij voor?
Syndroom van Turner. Andere afwijkingen: aortaklepstenose, bicuspide aortaklep, aortaboogafwijkingen zoals aneurysma vorming.
