HC. 6 - Vasculaire Huidafwijkingen Flashcards
Q: Wat zijn de leerdoelen bij het onderwerp vaatanomalieën?
- Herkennen van vaatanomalieën
- Onderscheid maken tussen vaattumoren en vaatmalformaties
- Bekend zijn met geassocieerde syndromen
- Bekend zijn met geassocieerde problemen
- Behandelopties kennen
Q: Wat is de ISSVA-classificatie en waarom is deze belangrijk?
ISSVA = International Society for the Study of Vascular Anomalies
- Helpt bij correcte diagnose en behandeling
- Onderscheid tussen vaattumoren en vaatmalformaties
Q: Wat zijn de twee hoofdgroepen binnen vaatanomalieën volgens ISSVA?
- Vaattumoren (bijv. hemangiomen, angiosarcoom)
- Vaatmalformaties (bijv. capillaire, veneuze, arterioveneuze malformaties)
Q: Wat zijn kenmerken van vaattumoren?
- Ontstaan meestal na de geboorte
- Kunnen groeien, een plateau bereiken en dan regressie ondergaan
- Voorbeeld: infantiel hemangioom
M:V = 1:3
Q: Wat zijn kenmerken van vaatmalformaties?
- Aanwezig bij de geboorte
- Groeien proportioneel mee
- Geen spontane regressie
Voorbeelden: capillaire malformaties, veneuze malformaties, lymfatische malformaties
M:V = 1:1
Q: Wat zijn de meest voorkomende vaattumoren?
- Infantiel hemangioom (benign)
- Congenitaal hemangioom (RICH, NICH, PICH) [benign]
- Tufted angioma (benign)
- Kaposiform hemangioendotheliomen (locally agressive of borderline vasculaire tumor)
- Angiosarcoom (maligne)
Q: Wat zijn de behandelingen voor hemangiomen?
Geen behandeling indien geen complicaties
wel complicaties:
- Beta-blokkers (propranolol, atenolol) bij functionele of cosmetische problemen
- Corticosteroïden in sommige gevallen
- Chirurgie of laserbehandeling in zeldzame gevallen
Q: Wat zijn mogelijke complicaties van hemangiomen?
- Ulceratie, bloeding en pijn
- Functionele problemen (bijv. bij de ogen, luchtwegen, oren)
- Cosmetische impact
- Sommige gevallen hartproblemen
Q: Welke syndromen zijn geassocieerd met hemangiomen?
PHACE-syndroom:
- Posterior fossa malformaties
- Hemangiomen
- Arteriële anomalieën
- Cardiale afwijkingen
- Oogafwijkingen
- Sternal cleft
LUMBAR-syndroom:
- Lower body hemangioom
- Urogenitale afwijkingen
- Ulceratie
- Myelopathie
- Skeletdeformaties
Q: Wat zijn de verschillende typen vaatmalformaties?
- Capillaire malformaties (CM)
- Lymfatische malformaties (LM)
- Veneuze malformaties (VM)
- Arterioveneuze malformaties (AVM)
- Arterioveneuze fistels (AVF)
Q: Wat zijn kenmerken van capillaire malformaties (bijv. naevus flammeus)?
- Ook wel ‘wijnvlek’ genoemd
- Aanwezig bij de geboorte
- Kan behandeld worden met lasertherapie
- Soms geassocieerd met syndromen zoals Sturge-Weber
Q: Hoe werkt de lasertherapie voor capillaire malformaties?
- Gerichte verhitting van verkleurde vaatjes
- Vaatjes verschrompelen en dode cellen worden opgeruimd
- Meerdere behandelingen nodig (5-8 sessies)
- Beste effect op jonge leeftijd
Q: Wat zijn de risico’s van lasertherapie bij capillaire malformaties?
- Depigmentatie
- Littekenvorming
- Pijnlijk (kan narcose nodig zijn bij kinderen)
Q: Wat zijn kenmerken van veneuze malformaties?
- Kunnen klachten geven bij afhangen of inspanning
- Toename van klachten bij warmte
- Mogelijk ontstaan van flebolieten
- Geen trillingen bij palpatie
Q: Wat zijn de behandelingen voor veneuze malformaties?
- Compressietherapie
- Sclerosering (bijvoorbeeld ethanol of polidocanol)
- Chirurgische excisie in ernstige gevallen
Q: Wat zijn kenmerken van arterioveneuze malformaties (AVM)?
- Directe verbinding tussen slagaders en aders zonder capillair bed
- Hoge flow en pulsatie
- Kunnen bloeden of weefselverlies veroorzaken
Q: Wat zijn behandelingsopties voor arterioveneuze malformaties (AVM)?
- Embolisatie (afsluiten van de abnormale vaten)
- Chirurgie als embolisatie niet voldoende is
- Lasertherapie bij oppervlakkige laesies
Q: Welke syndromen zijn geassocieerd met vaatmalformaties?
- Klippel-Trenaunay-syndroom (KTS): CM + VM + LM + ledemaat overgroei
- Parkes-Weber-syndroom: CM + AVF + ledemaat overgroei
- Sturge-Weber-syndroom: Faciale capillaire malformatie, leptomeningeale vaatmalformatie en oogafwijkingen
- Proteus-syndroom: Vaatmalformaties, asymmetrische overgroei en specifieke tumoren
Q: Wat zijn de indicaties voor aanvullend onderzoek bij vaatmalformaties?
- Beeldvorming: Echo, MRI, CT, angiografie
- Bloedonderzoek: Stollingsparameters
- Genetisch onderzoek: Specifieke mutaties (bijv. PIK3CA, GNAQ, PTEN)
Q: Welke genetische mutaties worden geassocieerd met vaatmalformaties?
- PIK3CA (CLOVES-syndroom, M-CM/MCAP)
- GNAQ (Sturge-Weber-syndroom)
- PTEN (Bannayan-Riley-Ruvalcaba-syndroom)
- RASA1 (Parkes-Weber-syndroom)
Hvl % verkeerde diagnose?
69% waardoor delay patient
wat zijn benigne vasculaire tumoren?
Infantile hemangioom:
- 4-15%, vooral meisjes, prematuur (20-30%) en tweelingen.
Vaak op:
- 60% hoofd-nek
- 25% romp
- 15% extremiteit
vaak solitair of multiple
normaal beloop van hemangioom?
Start na de geboorte
Uniek groei patroon à 3 phases:
1. groei fase, disproportionele groei (6 tot 9 m)
2. stabiele fase
3. Involutie fase,
spontane regressie
Therapie hemangioom?
- timolol 0.5% oogdruppels
Lasertherapie
Hoe werkt het?
- Gerichte verhitting verkleuring gevende vaatjes
- Vaatjes verschrompelen,
dode cellen worden opgeruimd - Leeftijd is van invloed op succes van de behandeling
- Jonge huid, vaatjes makkelijker te bereiken
- Om de 2-4-8 weken behandelen totdat plateau is bereikt
- 5-8 behandelingen
Veneuze vaatmalformatie wnr klachten?
- Klachten bij afhangen
- Klachten bij sporten
- Toename als het warm is
Aanvullend onderzoek bij vasculaire
- Radiologie
- Echo, MRI en Röntgen
- CT, angiografie lymphoscintigrafie
- Bloed: stolling mn
- Pathologie
- Genetica: vaat panels mn
Weber syndroom
- Glaucoom
- Aangeboren wijnvlek
- Epilepsie op jonge leeftijd
