HC.2 - Congenitale afwijkingen van de tractus urogenitalis Flashcards
Wat wil je weten na braken?
- Gallig? (groen) -> alarm symptoom
- Meconiumlozing?
- Bolle of niet bolle buik?
- Anus aanwezig?
Wnr moet meconiumlozing plaats vinden?
Binnen 48u
Wat is meconiumlozing
A: Meconiumlozing is de eerste ontlasting van een pasgeborene.
Het is donkergroen tot zwart van kleur en kleverig van consistentie, bestaande uit ingeslikt vruchtwater, lanugo, vernix caseosa, gal en cellen uit het spijsverteringskanaal.
Wat houdt bolle buik in?
Veel uitgezette darmen
Wat is de chirurgische DD bij pasgeboren met gallig braken?
- Duodenum atresie
- Dunne darm volvulus (Volvulus betekent een draaiing van de darm, die ervoor zorgt dat de darmen geen bloed meer krijgen)
- m. Hirschsprung
- Ileumatresie
- Meconiumileus
- Colonatresie
- Anorectale malformatie
Waar aan denken bij niet gallig braken?
- Pylorushypertrofie (2wk - 3 maanden)
- Alles craniaal van papil van vater is niet gallig
Wat is een dubbelbubbel bij XBOZ?
Eerste bel is maag en tweede bel is duodenum.
Beide gevuld met lucht
Waar past dubbelbubbel bij?
- Duodenumatresie/web/stenose
- Pancreas annulare?
Hoe vaak komt duodenumobstructie voor?
1:10.000
Q: Wat is pancreas annulare?
A: Pancreas annulare is een aangeboren afwijking waarbij een ring van pancreasweefsel de duodenum (twaalfvingerige darm) geheel of gedeeltelijk omgeeft, wat kan leiden tot obstructie van de darm.
Q: Hoe ontstaat pancreas annulare?
A: Pancreas annulare ontstaat door een ontwikkelingsstoornis tijdens de embryonale fase, waarbij het ventrale deel van het pancreasweefsel niet goed roteert en fuseert met het dorsale deel. Dit leidt tot de vorming van een ring van pancreasweefsel rond het duodenum.
Kort gezegd fout in groei waardoor er een ring ontstaat.
Waar zit issue bij duodenumatresie?
A: Bij duodenumatresie is er een aangeboren afsluiting of afwezigheid van een deel van het duodenum, meestal ter hoogte van het tweede deel van de twaalfvingerige darm, vaak nabij de papil van Vater. Dit veroorzaakt een obstructie van de passage van voedsel en vloeistoffen. Hierdoor gallig braken
Behandeling duodenumatresie?
A: De behandeling van duodenumatresie is chirurgisch en bestaat meestal uit een duodenoduodenostomie of duodenojejunostomie, waarbij een verbinding wordt gemaakt om de obstructie te omzeilen en de passage van voedsel te herstellen.
Postoperatief beloop vd behandeling?
- Langdurig afhangende MS (maagsonde) tot wel 6 weken
- TPN (totale parentale voeding)
- Geduld
Q: Wat is MS in de context van postoperatief beloop?
A: MS staat voor maagsonde, een buis die via de neus in de maag wordt ingebracht om maaginhoud af te voeren of voeding toe te dienen. Langdurig afhangende MS betekent dat de maagsonde voor een langere periode (tot wel 6 weken) in situ blijft om complicaties zoals braken of aspiratie te voorkomen.
Q: Wat is TPN?
A: TPN staat voor Totale Parenterale Voeding, waarbij voeding via een infuus direct in de bloedbaan wordt toegediend. Dit wordt gebruikt wanneer de darmen tijdelijk niet functioneel zijn of niet belast mogen worden, zoals na een operatie bij duodenumatresie.
Hoe ziet jejunumatresie?
Je ziet hele grote uitgezette dunnedarmlis.
Hoevaak komt jejunumatresie voor?
1:1500-5000
Postoperatief beleid jejunumatresie?
- Voeding rustig ophogen ivm kaliberverschil tov anastemose
- Verdere diagnostiek om CF uit te sluiten, want 6-13% heeft CF bij atresie, normaal 0.03 CF
Wat kan CF ook veroorzaken naast jejunumatresie?
- Meconiumileus en dan zet je tijdelijke stomen evt en xcolom meconium
Behandeling anorectale malformatie?
- Fistel aanwezig? dan anusplastiek direct of later
- Geen fistel, dan tijdelijk colostoma
Wat zie je bij een malrotatie (met evt dunne darm volvulus)?
Malrotatie: Abnormale positionering van de darmen door een fout in de embryonale draaiing van het darmstelsel.
Dunne darm volvulus: Draaiing van de darm om de mesenteriale as, vaak een complicatie van malrotatie.
Op X-foto zie je dat de dunne darm naar 1 kant is getrokken
Q: Wat is een atresie?
A: Atresie is een aangeboren afsluiting of afwezigheid van een normaal lichaamsopening of buisvormig orgaan, zoals de darm, slokdarm of galwegen. Hierdoor kan de normale doorgang van voedsel, vloeistoffen of lucht worden geblokkeerd.
Q: Waardoor ontstaat gallig braken bij malrotatie en (eventueel) dunne darm volvulus?
Bij malrotatie en dunne darm volvulus ontstaat gallig braken door een obstructie van het duodenum of de proximale dunne darm, distaal van de papil van Vater. Dit zorgt ervoor dat gal, die normaal via de papil van Vater in het duodenum wordt afgegeven, niet verder kan passeren en wordt teruggevoerd richting de maag, wat leidt tot galbraken.
Bij volvulus kan de draaiing van de darm ook de bloedtoevoer belemmeren, wat ischemie veroorzaakt en de klachten verergert. Heeft dus SPOED
weet dit
Malrotatie kan ook leiden naar een volvulus, dus meteen opereren, om te voorkomen ook dat volvulus komt
Hoe ziet Laddse procedure eruit?
- Derotatie van de volculus (tegen klok in)
- ZO nodig resectie necrotische darm
- Klieven laddse banden, verbreding van de mesenterium en darmen in nonrotatie
Waar doe je laddse procedure voor?
Voor malrotatie darm, om volvulus te voorkomen of te herstellen
Waar aan denken bij bolle buik en geen meconiumlozing? waarbij ook dunne sigmoid en rectum?
Hirschsprung
hvl pt per jaar met hrischsprung?
40 pt per jaar
Wat houdt m. Hirschsprung in?
- Geen ganglioncellen in plexussen, hierdoor kunnen aangedane delen niet relaxeren, waardoor je functionele obstructie hebt
Q: Wat is de ziekte van Hirschsprung?
A: De ziekte van Hirschsprung is een aangeboren afwijking waarbij er een afwezigheid van ganglioncellen in een segment van de darm, meestal in het rectum of de sigmoïd, voorkomt. Dit leidt tot een functionele obstructie, omdat het aangedane deel niet kan ontspannen, wat de passage van ontlasting belemmert.
Symptomen ziekte van Hirschsprung
Vroege symptomen:
- Uitblijven van meconiumlozing binnen 48 uur na de geboorte
- Opgezette buik
- Galbraken
- Ernstige obstipatie bij oudere kinderen
Hoe diagnotiek m. hirschsprung?
Diagnostiek doe je via xcolon en RZB (rectale zuigbiopsie) om te bevestigen
Hoe behandelen m. hirschsprung?
Acuut? -> rectaal spoelen, zo nodig stoma als spoelen niet voldoende is.
Therapeutische fase? -> resectie aganglionaire deel, na 2-3mnd doe je laproscopische pull-through
Wat is laproscopische pull-through?
A: Een laparoscopische pull-through is een minimaal invasieve chirurgische techniek die wordt gebruikt bij de behandeling van de ziekte van Hirschsprung. Hierbij wordt het aganglionaire (zenuwloze) deel van de darm verwijderd, en het gezonde, ganglioncel-bevattende deel via de anus naar beneden getrokken (pull-through) en vastgehecht aan het rectum.
Wat is een LAR? (niet relevant)
A: LAR staat voor Low Anterior Resection. Dit is een chirurgische ingreep waarbij het onderste deel van de endeldarm (rectum) en een deel van de sigmoïd wordt verwijderd, meestal bij de behandeling van rectumkanker of andere rectale aandoeningen.
Wat is hernia inguinalis?
A: Een hernia inguinalis is een uiting van een open processus vaginalis.
A: Een hernia inguinalis is een liesbreuk, waarbij een deel van de buikinhoud, zoals darmen of vetweefsel, door een zwakke plek of opening in de buikwand naar het lieskanaal uitpuilt. Dit gebeurt vaak via de processus vaginalis, een embryonale structuur die normaal gesproken sluit na de geboorte. Als deze open blijft, ontstaat een risico op een liesbreuk.
Wrm operatie belangrijk bij hernia inguinalis?
A: Vanwege het risico op beklemming van de darm of andere structuren.
Q: Wat is een hydrocele communicans en wat is de behandeling?
A: Een hydrocele communicans is een verbinding tussen de peritoneale ruimte en de tunica vaginalis die leidt tot vochtophoping. Er is een operatie-indicatie.
Q: Wat is de behandeling voor hydrocele testis of funiculi?
A: Expectatief beleid (afwachtend), tenzij klachten aanhouden.
Q: Hoe behandel je een niet-scrotale testis?
A: Afhankelijk van of het aangeboren of verworven is, behandel je volgens een stroomschema.
Q: Wat betekent gallig braken bij een pasgeborene?
A: Het is een alarmsymptoom dat kan wijzen op een obstructie distaal van de papil van Vater.
