HC.5 - Normale en abnormale lengtegroei

Question 1

Q: Welke factoren beïnvloeden de intra-uteriene groei?

Answer 1

• Maternale factoren
• foetale factoren
• Placentaire functie
• Insuline-achtige Groei Factor-I (IGF-I)
• IGF-II, beïnvloed door voeding en insuline.

Question 2

Q: Wat gebeurt er met de groei in het eerste levensjaar?

Answer 2

• Zeer snelle groei: lengte van 50 cm naar 75 cm
• gewicht van 3,5 kg naar 10 kg.

Voeding speelt een belangrijke rol.

Question 3

Q: Hoe verloopt de groei na het eerste levensjaar?

Answer 3

A: Groeisnelheid neemt af, hormonen spelen een grotere rol, evenals genen, voeding, omgeving en gezondheid.

Question 4

Q: Wat is het doel van de target height (TH) en hoe wordt deze berekend?

Answer 4

A: TH wordt berekend op basis van de gemeten lengte van de biologische ouders. De range is ±1,6 SDS (ongeveer ±9 cm) rondom de TH.

Question 5

Q: Wat zijn de kenmerken van een familiair kleine lengte?

Answer 5

A: Normale anamnese en lichamelijk onderzoek. Voorbeeld: Vader 170 cm, moeder 162 cm, TH 163 cm (-1,5 SDS).

Question 6

Q: Wat zijn de kenmerken van een familiair grote lengte?

Answer 6

A: Normale anamnese en lichamelijk onderzoek. Voorbeeld: Vader 196 cm, moeder 181 cm, TH 186 cm (+2,5 SDS).

Question 7

Q: Wat zijn primaire groeistoornissen?

Answer 7

• Verstoring in de groei regulatie door genetische mutaties
• SGA (small for gestational age) zonder inhaalgroei
• of syndromen zoals Turner of Silver-Russell.

Question 8

Q: Wat zijn secundaire groeistoornissen?

Answer 8

A: Invloeden van buitenaf op de groeischijf, zoals:
- endocriene stoornissen
- chronische ziekten
- malnutritie
- of iatrogene oorzaken.

Question 9

Q: Welke symptomen worden vaak geassocieerd met Turner syndroom?

Answer 9

• Faciale dysmorfieën
• wijde tepelstand
• korte benen
• hart- en nierafwijkingen,
• verhoogde kans op auto-immuunziekten
• milde ontwikkelingsproblemen.

Question 10

Q: Wat zijn de belangrijkste kenmerken van Silver-Russell syndroom?

Answer 10

• SGA-geboorte
  -relatieve macrocefalie met frontal bossing
• slechte postnatale groei
• lichaamsasymmetrie
• ontwikkelingsproblemen.

Question 11

Q: Wat zijn de gevolgen van een groeihormoondeficiëntie (GH-deficiëntie)?

Answer 11

• Progressieve lengteafbuiging
• vertraagde botrijping
• meer vet
• minder spiermassa
• een verminderde botdichtheid.

Question 12

Q: Wat zijn typische kenmerken van hypothyreoïdie bij kinderen?

Answer 12

• Vertraagde lengtegroei
• verminderde hersengroei/neurologische ontwikkeling
• stofwisselingsproblemen.

Question 13

Q: Welke symptomen kunnen duiden op Cushing syndroom bij kinderen?

Answer 13

• Afbuigende lengtecurve
• obesitas
• vollemaansgezicht
  -striae
• emotionele problemen
• spierzwakte
• moeheid.

Question 14

Q: Hoe herken je pubertas praecox bij een meisje van 3 jaar?

Answer 14

A: Vroegtijdige puberteitsontwikkeling (M3), botleeftijd bijna 8 jaar.

Question 15

Q: Wat zijn aanwijzingen voor pathologie bij kinderen met grote lengte?

Answer 15

A: Lengte >+1,6 SDS boven de TH, groeiversnelling (>1 SDS), en vaak een hogere BMI.

Question 16

Q: Wat is een SGA-geboorte?

Answer 16

A: Een geboorte waarbij de baby kleiner is dan normaal voor de zwangerschapsduur, met een gewicht en/of lengte lager dan -2 SDS of onder de 10e percentiel van de referentiepopulatie. Oorzaken kunnen maternale, placentaire of genetische factoren zijn.

Small for Gestational Age (=wat betekent dat een baby bij de geboorte een te laag geboortegewicht en/of -lengte heeft in vergelijking met de normale waarden voor de zwangerschapsduur.)

Question 17

Q: Bij hoeveel procent van de verwezen kinderen met grote lengte wordt een onderliggende pathologische oorzaak gevonden?

Answer 17

A: Bij ongeveer 10-15% van de verwezen kinderen met grote lengte wordt een onderliggende pathologische oorzaak gevonden.