variante classica lh Flashcards
caratteristiche fondamentali
- Piccole cellule mononucleate, cellule di hodgkin
- Cellule multinucleate, cellule di reed sternberg,
QUANDO E’ POSSIBILE DIAGNOSI
- Quando cellule di reed sternberg sono presenti in contesto di cellule in contesto di elementi non neoplastici con linfociti, granulociti, neutrofili, eosinofili, plasmacellule, istiociti, fibroblasti
EPIDEMIOLOGIA
- 20 30 % di tutti i linfomi,
- 95% di tutti i lh,
- presentazione bimodale con picco intorno ai 15 40 aa +
- lieve prevalenza nel sesso maschile
CLASSIFICAZIONE EPIDEMIOLOGICA LH CLASSICO
Su base epidemiologica vengono individuate tre forme:
1. FORMA INFANTILE (<14 anni), più frequente nei paesi in via di sviluppo
2. FORMA GIOVANILE (15-40 ANNI), più frequente nei paesi sviluppati
3. FORMA ADULTA (>50 ANNI), senza particolare distribuzione geografica
eziologia
- correlazione con ebv, pz con pregressa infezione hanno il rischio di contrarre il lh aumentato da due a quattro voltre
- pz con lh hanno frequentemente titoli anticorpali elevati contro ebv
- correlazione con ebv particolarmente elevata in alcune aree geografiche come il perù
- aumentata incidenza in pz hiv +
fattori che suggeriscono eziologia infettiva,
L’infiltrato cellulare misto, casi di cluster familiari, cellule inusuali molto grandi e la chiara evidenza di disfunzione immunologica suggeriscono un’eziologia infettiva associata o meno a predisposizione ereditaria.
Il Linfoma di Hodgkin è correlabile in alcuni casi a virus, in particolare EBV (si ritrova all’interno delle cellule di Reed Sternberg nel 30% dei casi) e HIV, a deficit immunitario, anche indipendentemente da un’infezione da HIV, e non di rado si identificano aggregazioni familiari che fanno ipotizzare la presenza di una predisposizione genetica (esiste una certa concordanza tra
gemelli omozigoti).
Esiste una certa predisposizione con cluster familiare e geografico e spesso i pazienti affetti hanno una storia di mononucleosi. Infatti, tra i fattori eziologici riconosciuti ci sono EBV, che in alcune aree geografiche raggiunge il 100%, e il deficit immunitario, riscontrato in molti pazienti affetti. A volte il LH classico si associa a Sarcoma di Kaposi mentre non è stato dimostrato un ruolo da parte di altri virus.
STORIA NATURALE E PRESENTAZIONE CLINICA
- 90% presentazioni rappresentate da tumefazioni linfonodali
- Nella maggioranza dei casi si manifesta con interessamento di una o due stazioni linfonodali superficiali sopradiaframmatica
- La malattia progredisce poi in maniera non casuale ma interessa linfonodi contigui,
SEDI PIU’ INTERESSATE
- Linfonodi laterocervicali
- Mediastino, soprattutto in forma scleronodulare
- L’interessamento dei linfonodi aortici e celiaci ha elevata possibilità di essere seguita da interessamento della milza, con un ulteriore progressiva compromissione del fegato e del midollo osseo,
- Milza interessata nel 20% casi
- In alcuni pz la malattia esordisce con un interessamento del mediastino anteriore
A CHE COSA SI ACCOMPAGNA INTERESSAMENTO MILZA
, maggior rischio di disseminazione extralinfonodale,
SEDI MENO FREQUENTEMENTE INTERESSATE
- Ascellare
- Inguinale
- Lomboaortica,
- Midollo 5%
- Tonsille palatine,
- Anello waldeyer,
- Linfonodi mesenterici
- Ln ipogastrici,
- Ln poplitei,
- Ln epitrocleari
DI CHE COSA E’ ESPTRESSIONE LOCALIZZAZIONE IN ORGANI VISCERALI E CUTE,
- Interessamento per contiguità dei ln vicini o manifestazione di malattia avanzata
INCIDENZA SINTOMI COSTITUZIONALI,
- 40% dei pz,
A CHE COSA POSSONO ESSERE ASSOCIATI SINTOMI COSTITUZIONALI,
- Prurito generalizzato,
- Raramente dolore in sede linfonodale dopo assunzione alcol
- Difetto immunità cellulare o più raramente documentato da linfocitopenia, o da deficit linfonodale,
- Maggiore suscettibilità ad infezioni virali, fungine o batterici
MORFOLOGIA
Morfologia. Macroscopicamente, i LINFONODI si presentano del diamentro di 2-3 cm, di aspetto carnoso e di consistenza soffice (o sostenuta, nella variante a sclerosi nodulare contestualmente al grado di fibrosi). Quando la MILZA è interessata, questa può essere aumentata o meno di dimensioni in rapporto all’infiltrazione neoplastica, che si presenta al taglio come piccole aree nodulari biancastre del diametro di qualche millimetro (quando disseminano in tutto l’organo parliamo di distribuzione miliariforme), talvolta confluenti in un area nodulare di maggiori dimensioni, o come noduli del diametro di 1-2 cm; altre volte la massa neoplastica può presentarsi come un unico nodulo biancastro del diametro di qualche centimetro. Le formazioni linfomatose possono anche apparire sulla superficie capsulare della milza. Quando la malattia interessa il FEGATO, anche in questo caso si presenta sottoforma di aree nodulari biancastre, con maggiore localizzazione a livello delle regioni portali.
Soprattutto per quanto riguarda la v a r i a n t e a s c l e r o s i n o d u l a r e , macroscopicamente un LH classico è indistinguibile da un Linfoma non- Hodgkin follicolare (in foto): aspetto a carne di pesce, interessamento della capsula che talora viene anche superata, tendenza a formare noduli biancastri apprezzabili a livello macroscopico, presenza di bande di
tessuto collagene che sepimentano il tessuto linfatico
MORFOLOGIA LINFONODI ASPORTATI A FINE DIAGNOSTICO, LH, SINTESI
- Linfonodi asportati a scopo diagnostico generalmente hanno diametro di 2 3 c,
- Di aspetto carnoso
- ## Consistenza soffice o sostenuta sulla base della fibrosi presente, sono più duri in variante nodulare,
ASPETTO AL TAGLIO LINFONODI ASPORTATI A FINE DIAGNOSTICO,
- Aspetto carnoso,
- Si può notare una certa nodularità
MORFOLOGIA MILZA, SINTESI
- Dimensioni normali o aumentate, sulla base dell’entità neoplastica,
- Se localizzazione neoplastica iniziale, focolaio identificabile come area piccola biancastra,
- Diametro di piccoli mm, risalta su colore rosso della milza
- Possono essere presenti in condizioni conclamate noduli biancastri vistosi, contorni lobulati, distribuzione miliariforme,
- Noduli possono comparire anche su superficie capsulare della milza
