tumori dei cordoni sessuali stroma gonadico Flashcards
suddivisione,
neoplasie sono suddivise sulla base della loro presunta istogenesi e differenziazione.
tumori a cellule di leydig, interesse peculiare
possono produrre androgeni e in alcuni casi sia androgeni sia estrogeni, oltre a corticosteroidi.
epidemiologia tumor a cc di leydig
Possono svilupparsi in ogni età sebbene la maggior parte si sviluppi tra i 20 e i 60 anni.
19 1/10 dei leydigiomi ;
20 Esclusivamente adulti
metastasi tumori a cellule di leydig
I tumori a cellule di Leydig secernono ormoni sessuali (solo androgeni oppure sia androgeni che estrogeni) ed i sintomi spesso sono legati a questo particolare, manifestandosi con GINECOMASTIA negli adulti e con PSEUDOPUBERTÀ PRECOCE nei bambini. Tuttavia, la modalità d’esordio più comune è rappresentata dalla tumefazione testicolare. Per quando riguarda il comportamento clinico, i tumori a cellule di Leydig sono nella maggior parte delle entità benigne e solo negli adulti, in circa il 10% dei casi, possono acquisire caratteri di malignità con metastatizzazione e non si accompagnano ad attività endocrina.
fattori di rischio tumori a cc di leydig
criptorchidismo e sdr di Klinefelter,
modalità esordio piu’ comune, tumori a cc di leydig
tumefazione testicolare, anche se in alcuni
pazienti il primo segno può essere la ginecomastia. Sintomi legati ad aumento produzione androgeni ed estrogeni
21 Adulti con ginecomastia;
22 pseudopubertà precoce in bambini ( senza spermatogenesi)
caratteristiche cliniche dominanti nei bambini tumori a cc di leydig
Nei bambini le caratteristiche cliniche dominanti sono rappresentate dagli effetti ormonali che si manifestano sotto forma di precoce maturità sessuale. Non danno sintomatologia endocrina
tumori a cellule di leydig morfologia
noduli circoscritti, aspetto omogeneo, solitamente di diametro inferiore ai 5cm.
taglio leydig
- Omogenee
- bruno-dorato.
istologia leydig
Molto simili all’istotipo cellulare normale da cui derivano, cioè cellule grandi, tonde o poligonali, con un abbondante citoplasma granuloso eosinofilo e un nucleo rotondo centrale.
- ll citoplasma contiene frequentemente granuli lipidìci, vacuoli o pigmenti di lipofuscina
ma più caratteristicamente il 25% di questi tumori presenta i cristalloidi a bastoncello di Reinke.
prognosi leydig
Nell’adulto, mentre la maggior parte di queste neoplasie è di natura benigna, il 10% circa è invasivo e metastatizza.
tumori a cellule del sertoli, profilo ormonale
La maggior parte dei tumori a cellule di Sertoli è ormonalmente
silente e si presenta come una massa testicolare
morfologia sertoli
- Massa testicolare
taglio tumori a cellule del sertoli
piccoli noduli di consistenza fibrosa, con una superficie omogenea da grigio-biancastra a giallastra.
varianti istologiche tumori del sertoli
Gruppo di tumori che comprende più varianti istologiche. Per la maggior parte sono tumori benigni, solo nel 10% dei casi presentano caratteri maligni.
macroscopia sertoli
si presenta come massa ben circoscritta, omogenea, di colore variabile bianco-grigiogiallastro, con focolai cistici e consistenza dura.
istologia sertoli
le cellule sono disposte in trabecole che tendono a formare strutture cordoniformi e tubuli.
Microscopicamente nelle FORME BENIGNE abbiamo crescita solida con cellule simil-cellule di Leydig normali, quindi cellule grandi, tonde-poligonali, con citoplasma eosinofilo granuloso e nucleo tondeggiante centrale e CRISTALLOIDI DI REINKE inclusi nel citoplasma (corpi bastoncellari evidenziabili tramite colorazione tricromica di Masson).
Microscopicamente presenta cellule allungate con citoplasma esosinofilo, per la maggior parte con crescita
solida cordonale ma possono anche organizzarsi a costituire delle strutture tubulari.
Presente anche una variante sclerosante, sempre con comportamento benigno, caratterizzata da uno stroma
di tipo fibroialino.
23 formazioni tubulari rivestite da cellule allungate e aspetto solido
24 1/10 sono maligni( mitosi, pleomorfismo nucleare, necrosi, grandi dimensioni )
Nella FORMA MALIGNA abbiamo marcate atipie cellulari con pleomorfismo nucleare, numerose mitosi, focolai di necrosi, invasione vascolare e infiltrazione periferica.
Cellule con citoplasma chiaro, nuclei rotondi, talora aspetto plasmocitoide, cellule giganti o bizzarre
25 marcata atipia citologica, numerose mitosi
26 Infiltrazione, necrosi ed invasione vascolare
27 1/10 dei casi è maligno e si presenta con cellule fortemente atipiche, di grandi dimensioni, con pleomorfismo
28 cellulare e focolai necrotici.
metastasi sertoli
metastasi linfonodi iliaci e paraortici
associazione clinica sertoli
1 /3 associati con ginecomastia
terapia sertoli
Orchiectomia + radio e chemioterapia
crescita sertoli
Crescita solida in forma differenziata Cristalloidi di Reinke, crescita solida, trabecolare o pseudofollicolare
prognosi sertoli
La maggior parte di questi tumori è benigna ma occasionalmente (10% circa) ha un decorso maligno.
gonadoblastoma, epidemiologia
tumori rari
istologia, gonadoblastoma
contengono una miscela di cellule germinali ed elementi stromali gonadici e spesso si sviluppano nelle gonadi con alcune forme di disginesia testicolare
prognosi gonadoblastoma
In alcuni casi, la componente germinale vira in senso maligno, dando origine a un seminoma.
linfoma del testicolo, importanza
i pazienti affetti si presentano solo con una massa testicolare che imita altri tumori testicolari più comuni.
epidemiologia linfoma del testicolo
I linfomi non Hodgkin aggressivi rappresentano il 5% dei tumori del testicolo e sono leforme neoplastiche più comuni negli uomini di età superiore ai 60
diagnosi linfoma del testicolo
Nella maggior parte dei casi la malattia risulta disseminata già al momento della diagnosi.
timori più o meno frequenti linfoma del testicolo
linfoma a grandi cellule B, il linfoma di Burkitt, e il linfoma EBV-positivo extranodale a cellule NK/T.
interessamento snc linfoma del testicolo
hanno una più elevata incidenza di interessamento del sistema nervoso centrale rispetto a coloro che sono affetti da tumori simili localizzati in altra sede.
tumori a cellule della teca granulosa,
nel 10%
dei casi e sono presenti in due forme differenti, quella ADULTA che si associa a ginecomastia e quella
GIOVANILE che compare nell’infanzia.
epidemiologia tumori a cellule della teca granulos a
Più comune la forma adulta
tumroi a cellule della teca granulosa, macro e micro
Massa testicolare senza attività ormonale
Macroscopicamente sono solidi, di dimensioni variabili da mm a cm, ben circoscritti (pseudocapsulati).
Quando sono presenti aree necrotico-emorragiche rappresentano un segno di malignità.
Microscopicamente la FORMA ADULTA risulta costituita da cellule tondeggianti con citoplasma eosinofilo e nuclei ovoidali incisi a chicco di caffè, che si dispongono principalmente in esili trabecole anastomizzate. In una minor percentuale di casi la disposizione può essere cordonale o microfollicolare. Caratteristici sono i CORPI DI CALL-EXNER, formazioni cistiche ripiene di materiale eosinofilo delimitate da cellule neoplastiche che ricordano vagamente i follicoli ovarici. Nelle forme maligne è presente elevato indice mitotico.
crescita tumori a cellule della teca granulosa
29 crescita solida , cistica,microfollicolare , trabecolare
30 Corpi di Call Exner
31 Metastasi nel 10% dei casi
immunoistochimica cc della teca granulosa
VIMENTINA +
ACTINA DEL MUSCOLO LISCIO +
INIBINA
linfoma primitivo del testicolo,
Rappresenta il 2-5% tumori testicolari (INCIDENZA O,6/100.000/ANNO), la forma più comune nell’età avanzata (> 60 anni). Si tratta per la maggior parte di linfomi non Hodgkin a cellule B (sottotipi a grandi cellule), sono unilaterali e per definizione non sono associati a linfomi in altra sede o a processi leucemici.
Tra tutti i linfomi a localizzazione extranodale sono quelli con la prognosi peggiore.
lindoma primitivo del testicolo, macro e micro
Macroscopicamente possono raggiungere grandi dimensioni e sostituirsi completamente al tessuto testicolare, presentandosi come massa carnosa di color rosato, spesso con interessamento del cordone spermatico.
Microscopia abbiamo diffuso interessamento del parenchima testicolare che appare sostituito da un mantello di cellule linfoplasmacellulari
