PANCREATOBLASTOMA

Question 1

EPIDEMIOLOGIA

Answer 1

rare,
- Bambini, adolescenti 1 15 yo

Question 2

ISTOLOGIA

Answer 2

aree squamose a cellule acinari

Question 3

EPIDEMIOLOGIA

Answer 3

Raro tumore (meno di 250 casi in letteratura), rappresenta il tumore pancreatico più frequente nell’infanzia e colpisce prevalentemente i maschi.

Question 4

FORMA CONGENITA

Answer 4

È stata descritta anche una forma congenita associata alla sindrome di Beckwith-Wiedermann e alla FAP.

Question 5

manifestazioni e sintomatologia

Answer 5

Si manifesta con sintomatologia aspecifica e in buona parte dei casi alla diagnosi ha già metastatizzato al FEGATO.

Question 6

sierologia

Answer 6

Si associa ad aumentati livelli plasmatici di AFP (alfa-fetoproteina).

Question 7

macroscopia

Answer 7

Macroscopicamente si presenta come una massa giallastra, al taglio di aspetto lobulato con aree necrotico emorragiche, ben circoscritta nelle fasi iniziali, a margini sfumati infiltranti nelle fasi avanzate e di considerevoli dimensioni (sino a 20 cm).

Question 8

istologia

Answer 8

Istologicamente presenta architettura variabile con aree solide, trabecolari e simil-acinari e si caratterizza per la presenza di corpuscoli squamoidi composti da CELLULE A NUCLEO CHIARO RICCO IN BIOTINA, con spiccata cheratinizzazione. Talvolta possiamo osservare elementi
mesenchimali con differenziazione condroide o ossea

Question 9

immunoistochimica

Answer 9

presenta positività per amilasi, lipasi e tripsina e i corpuscoli squamoidi
sono positivi per CEA (antigene carcinoembionale).