lh, tipo ricco in linfociti

Question 1

DEFINIZIONE

Answer 1

Variante meno frequente (5%), è una neoplasia B monoclonale con andamento proliferativo prevalentemente nodulare o diffuso,

Question 2

epidemiologia

Answer 2

forma non frequente di LH classico,
- 5% dei linfomi
- Colpisce individui in gran parte maschi

Question 3

presentazione clinica

Answer 3

Si presenta generalmente alla diagnosi come malattia localizzata (stadio I-II) e colpisce prevalentemente i linfonodi superficiali.

Question 4

localizzazione

Answer 4

si localizza soprattutto a livello dei linfonodi cervicali, raro è interessamento di altre strutture come mediastino, milza, midollo . Nella gran parte dei casi si manifesta in stadio I e II interessando le stazioni laterocervicali e sovraclaveari, ma nel 5-25% si riscontra già uno stadio avanzato alla diagnosi.

Question 5

istologia

Answer 5

• linfociti reattivi compongono la grande maggioranza dell’infiltrato cellulare.

Question 6

morfologia linfonodale

Answer 6

Si caratterizza morfologicamente per la presenza di una variante della cellula H-RS definita variante linfocitica/istiocitica (L/H), caratterizzato dalla presenza di cellule pop-corn (cellule LP). Si tratta di cellule voluminose, presenti in numero variabile (numerose o in elementi singoli dispersi) e circondate da una corona di piccoli linfociti (ROSETTE). Si presentano con ampio citoplasma, singolo nucleo vescicoloso (talora polilobato) e piccoli nucleoli. Queste cellule appaiono collocate nel contesto di aggregati nodulari o nodulari/diffusi circondate di elementi linfocitari non neoplastici frammisti a istiociti, con tendenza allo stravolgimento architetturale (soprattutto nei casi di infiltrazione diffusa). Gli elementi istiocitari possono anche riunirsi in aggregati granulomatosi epitelioidi. Possiamo inoltre trovare plasmacellule.
Per le sue caratteristiche morfologiche questo tipi di Linfoma di Hodgkin, quando presente nella variante diffusa, può essere difficile da differenziare con il linfoma a grandi cellule B ricco in linfociti. La cellula neoplastica di RS origina dal centro germinativo ed in particolare si ritiene dal centroblasto definito, e al suo interno sono identificabili linfociti e istiociti maturi ben differenziati e le tipiche cellule pop-corn dall’aspetto irregolare , binucleate e binucleolate.
A livello microscopico linfoma presenta organizzazione nodulare,

Question 7

diagnosi differenziale

Answer 7

Le colorazioni immunofenotipiche aiutano nel processo di diagnosi differenziale.
- CC popcorn
- Cc popcorn circondate da una corona di piccoli linfociti,
- diffusamente sovvertiti,
- viene talvolta osservata una vaga nodularità dovuta alla presenza di residui follicoli di cellule B.
- sedi interessate analoghia lnh
- noduli costituiti da piccoli linfociti
- talora in sede eccentrica da residui di centri germinatici
- tipizzazione immunofenotipica fondamentale nel riconoscimento del quadro

Question 8

immunofenotipo

Answer 8

• CD30 +
• CD15+ -
• CD20 - +
• I piccoli linfociti sonob cd20+, igm+ igd+
  Le cellule L/H presentano positività per i markers B linfocitari (CD20, CD79a, BCL6 e CD75) e presentano positività per CD45 mentre sono negative per CD30 e CD15 (mentre nel LHc abbiamo negatività per CD45 e positività per CD30 e C15). Inoltre, sono positive per il fattore trascrizionale immunoglobulinico Oct2 e per il suo coattivatore BOB.1, fatto che ermette facilmente di differenziarle dalle cellule H-RS.
• ## Si distingue dalle altre varianti dell’Hodgkin per essere CD30- CD15- ma CD45+ e CD20+

Question 9

decorso clinico

Answer 9

Prognosi analoga , Il LHPLn presenta decorso indolente e risponde bene alla terapia, andando in remissione completa nella stragrande maggioranza dei casi. Le remissioni sono abbastanza frequente ma raramente si presentano in forma più aggressiva.
La prognosi secondo alcuni è strettamente correlabile con lo stadio:
- I e II: molto favorevole, 80% di sopravvivenza a 10 anni, e non è chiaro se questa è legata alla terapia immediata (ad es. in Francia la patologia nei bambini non è trattata ma si adotta un approccio wait and see),
- non favorevole negli stadi avanzati.
Le forme di overlap nel 3-5% dei casi possono evolvere nel Linfoma B a grandi cellule, ricordando il TCRLBCL specie se c’è interessamento del midollo osseo.

Question 10

caratteristiche peculiari

Answer 10

• tipo a prevalenza linfocitaria
• presenza di frequenti varianti mononucleari e cellule di Reed-Sternberg diagnostiche con un profilo immunofenotipico “classico’.’

Question 11

eziologia

Answer 11

• associato a EBV nel 40% dei casi circa

Question 12

prognosi

Answer 12

da molto buona a eccellente.