ADENOMA PLEOMORFO Flashcards
DEFINIZIONE
Tumore benigno, neoplasia più frequente delle ghiandole salivari. Adenoma” sta ad indicare che è un tumore benigno mente “pleomorfo” si riferisce al fatto che può presentarsi in maniera diversa.
COMPONENTI
- Insieme di cellule epiteliali e mioepiteliali matrice,
- Tessuti mixoide, ialino, condroide
- Eterogeneità istologica
EPIDEMIOLOGIA
rappresentano il 60% dei tumori della parotide,
LOCALIZZAZIONE
- In gran parte parotide,
- Ghiandole sottomandibolari
- Ghiandole salivari minori,
- Bocca, palato, labbro superiore, mucosa buccale
-
FATTORI DI RISCHIO
- Esposizione a radiazioni
DIFFERENZIAZIONE
E il più frequente (68,5% t.g.s.), origina nei dotti intercalati dalle CELLULE DUTTALI (EPITELIALI) E MIOEPITELIALI e pertanto presenta differenziazione sia epiteliale che mesenchimale che gli conferisce una certa eterogeneità istologica (NEOPLASIA BIFASICA)
ISTOGENESI
Tutti gli elementi neoplastici potrebbero avere origine mioepiteliali o da cellule a riserva duttali . Estrema variabilità del fenotipo. origine duttale, origina nei dotti intercalati
MICRO,
MOLTO VARIABILE , molto variabile, elementi epiteliali e mioepiteliali possono formare dotti, ghiandole e tubuli, talvolta componente mioepiteliale si organizza in ampie aree solide. Istologicamente eterogeneo, con cellule epiteliali ben differenziate immerse in stroma con differenziazione in senso mixoide, ialino, condroide (cartilagineo) e persino osseo. La componente epiteliale può essere ben rappresentata, talvolta formando anche strutture duttali, o essere presenti come focolai sparsi quando prevale la componente mesenchimale.
Possibili figure di metaplasia epidermoide, nel contesto di tessuto simil stromale con aree mixoidi e condroidi, quando non francamente cartilaginee ed ossee, senza displasia e senza attività mitotica
MACRO
Lesione ben demarcata, apparentemente capsulata se insorge a livello della parotide e della ghiandola sottomandibolare, mentre è meno chiaramente delimitata nelle ghiandole salivari minore. - Solida, tondeggiante, ben circoscritta, dura elastica, parzialmente cistica, uninodulare,
- Raramente multicentrico, color grigio biancastro o bianco marrone,
- Parzialmente o totalmente capsulato, costituita da tessuto traslucido che si addensa progressivamente, centro simil cartilagineo, raramente capsula completa
- Le dimensioni dipendono dal tempo di insorgenza e dalla localizzazione, fino ad un centimetro
- La superficie esterna è di solito regolare, può essere di aspetto nodulare
- Consistenza variabile, perché oltre alla componente connettivale talcolta presenta tessuto cartilagineo ma anche componente mucinosa, si può dire che sia pleomorfo anche macroscopicamente.
- Capsula incompleta, soluzioni di continuo che consentono l’erniazione della neoplasia all’esterno, verso i tessuti sani limitrofi.
- Quando sprovvisto di capsula completa, accrescendosi può dar luogo a estroflessioni (PENINSULARISMO) che possono dar luogo a recidive se l’escissione chirurgica non è stata completa.
-
TAGLIO
colore bianco giallastro, si apprezzano aspetti mixoidi e condroidi, quando non francamente ossei. Anche gli aspetti cistici non sono rari. Non ha una vera e propria capsula ma è apparentemente capsulato. Questa pseudocapsula da
luogo al fenomeno del peninsularismo: da una massa più grande si estroflettono delle “porzioni di
neoplasia” esattamente come una penisola rispetto ad un continente. E’ un concetto importante da sapere perché è collegato a quello che vi ho detto prima riguardo l’escissione incompleta della
ghiandola e la conseguente recidiva. (Dice che dato che il tumore è benigno la lesione del n.facciale è un prezzo che può essere pagato)
MUTAZIONI
- Alterazioni cromosomiche che interessano PLAG 1
- PLAG 1 iperespresso sembra sovraregolare espressione di numerosi geni che aumentano proliferazione cellulare
CARATTERISTICHE CLINICHE
- Masse non dolenti
- Lento accrescimento
- Mobile
- Ben definite in cavità che occupano,
RECIDIVA
- Mesi o anni più tardi
- Tasso 4% si avvicina al 25% dopo semplice enucleazione
CRESCITA
Lenta o lentissima
TRASFORMAZIONE
- Incidenza aumentata con il passare del tempo, 2% peritumorali presenti da meno di 5y 10% per quelli presenti da oltre 15 y
- Trasformazione in k, k ex adenoma pleomorfo
andamento
Altamente infiltrante,
TASSO DI MORTALITA’
30 50% a 5 y, prognosi eccellente
complicanze
- recidive –legate alla multifocalità della lesione (strutturali, falso clivaggio chirurgico della lesione, peninsularismo)
- Trasformazione maligna (5%)
sintomatologia
massa indolente a lenta crescita; le lesioni possono presentarsi asintomatiche per tanti anni e possono degenerare, crescere, diventare dolenti e acquisire caratteri maligni nel 5% dei casi (il benigno può “mascherare” il maligno). Intervallo di diagnosi e latenza, lenta crescita, intervallo tra i primi sintomi e diagnosi a 6 aa
diagnosi
Qualche volta può essere difficile, quando si riscontra un tessuto di tipo cartilagineo diagnosi è ovvia
trattamento
escissione chirurgica, parotidectomia superficiale
DIFFERENZA TRA CAPSULA E PSEUDOCAPSULA
Ricordate la differenza tra capsula e pseudocapsula: il tumore non produce una capsula ma si
circonda di tessuto preesistente, normale. La capsula del linfoma ad esempio è la capsula del
linfonodo stesso. La valenza prognostica è completamente diversa.
Vedete che in certi punti non c’è la capsula.
I patologi mettono dell’inchiostro su tutta lesione prima che venga asportata e sarà poi visibile
microscopicamente. Si può dire quindi che la parte colorata era sicuramente adesa ai tessuti vicini
e quindi non è stata asportata correttamente mentre nei punti in cui l’inchiostro è “lontano” il
tumore è stato asportato in maniera completa (penso si riferisca ai bordi).
