lh tipo sclerosi nodulare

Question 1

EPIDEMIOLOGIA

Answer 1

• forma più frequente di LH
• costituisce il 65-70% dei casi
• presenza in tutte le aree geografiche
• colpisce prevalentemente giovani,
• no predilezione di sesso

Question 2

istologia

Answer 2

• Presenta la variante lacunare delle cellule di Reed-Sternberg
• deposizione di bande collagene che suddividono in noduli circoscritti i linfonodi coinvolti dalla neoplasia
• fibrosi può essere scarsa o abbondante.
• cellule di Reed-Sternberg si ritrovano in un background polimorfo di celluleT, eosinofili, plasmacellule e macrofagi.
• cellule di Reed-Sternberg tipiche, quelle necessarie per la diagnosi, non sono frequenti

Question 3

FENOTIPO CELLULE DI REED STERNBERG,

Answer 3

• fenotipo caratteristico;
• positive per PAX5 (un fattore di trascrizione B cellulare), CD15 e CD30
• negative per altri marker B cellulari,T cellulari e per CD45 (antigene comune leucocitario, LCA).

Question 4

LOCALIZZAZIONE

Answer 4

Frequentemente interessato il mediastino all’esordio, spesso come unica sede, nella maggior parte dei casi alla diagnosi si presenta in stadio I o II. Si presenta interessamento linfonodale mediastinico nell’80% dei casi e massa Bulky nel 54%, che determina l’insorgenza della sindrome mediastinica. Meno frequentemente si ha localizzazione splenica (5%) midollare (3%) e epatica (2%). Complessivamente si manifesta all’esordio nello stadio II e nel 40% dei casi sono presenti i sintomi B.

Question 5

interessamento extranodale

Answer 5

• milza,
• fegato,
• midollo osseo
• altri organi e tessuti
• mediastino

Question 6

macroscopia

Answer 6

A livello macroscopico si apprezza sovvertimento importante della struttura linfonodale, in alcuni casi può avvenire rottura della capsula, ma è tipica soprattutto la tendenza alla formazione di noduli apprezzabili.

Question 7

microscopia

Answer 7

Si evidenziano noduli linfoidi perfettamente delimitati da bande di tessuto collagene, non diagnostico ma caratteristico. All’interno del tessuto linfoide è presente una proliferazione neoplastica con cellule caratteristicamente lacunari, talvolta in numero elevato e una vicino all’altra, costituendo la variante sinciziale, Caratteristica morfologica di questo sottotipo è la presenza di fibrosi più o meno abbondante, con costituzione di bande fibrose che si pongono a delimitare aree nodulari di proliferazione linfomatosa. Talvolta, la presenza di fibrosi è tanto abbondante da determinare un aumento della
consistenza del campione istologico ed essere visibile anche macroscopicamente. Tipicamente, lungo il decorso della malattia la componente fibrosa tende progressivamente a sostituirsi a quella cellulare sino a determinare la quasi totalità della massa linfomatosa. Per quanto riguarda la componente cellulare possiamo avere prevalenza di elementi linfocitari o della componente granulocitaria. Le cellule di H-RS possono essere difficili da osservare direttamente poinchè in numero esiguo, necessitando della colorazione immunofenotipica per essere individuate. Inoltre, si presentano con peculiarità morfologiche tipiche di questo sottotipo, con nucleo più lobato e nucleoli meno evidenti, citoplasma retratto nei fissativi con formalina, in modo che appaiano distanziate dalle cellule cirscostanti e prendono il nome di cellule lacunari. In alcuni casi, possono essere l’elemento cellulare predominante e tendono a riunirsi in aggregati sinciziali (variante morfologica sinciziale del sottotipo a sclerosi nodulare).

Question 8

PROGNOSI,

Answer 8

linfoma con la prognosi migliore, anche se un massivo interessamento mediastinico può determinare insorgenza di complicanze da compressione degli organi circostanti

Question 9

MORFOLOGIA INTERESSAMENTO NODALE SINTESI

Answer 9

-Noduli neoplastici irregolari,
- aspetto istologico dominato dalla presenza di bande di connettivo collageno , che segregano aree nodulari ricche di cellule, abnorme produzione di fibre collagene, costituiscono spesse bande fibrose circoscriventi aree cellulari nodulari, di varie dimensioni
- fibrosi inizia usualmente dalla capsula che risulta inspessita
- fibrosi si estende nel parenchima
- in aree nodulari è presente cellularità polimorfa RS, CON ASPETTO ISTOLOGICO CARATTERISTICO DEFINITO LACUNARE, e ricca componente cellulare granulocitaria eosinofila, plasmacellule e granulociti

Question 10

EZIOLOGIA

Answer 10

raramente associato a EBV.

Question 11

epidemiologia

Answer 11

• uomini e donne con uguale frequenza
• Adolescenti e giovani adulti

Question 12

interessamento nodale

Answer 12

linfonodi cervicali inferiori, sopraclaveari e mediastinici di adolescenti
e giovani adulti.

Question 13

prognosi,

Answer 13

eccellente