timoma Flashcards
definizione
neoplasie delle cellule epiteliali timiche, che contengono tipicamente anche cellule t benigne immature. Neoplasie rare
CLASSIFICAZIONE , SU COSA SI BASA,
- Caratteristiche prognostiche piu’ importanti
- Stadio clinicopatologico
- Presenza o assenza di caratteristiche morfologiche di malignità
sottotipi istologici
- Neoplasie morfologicamente benigne e non invasive,
- Neoplasie morfologicamente benigne ma invasive o metastatiche
- Neoplasie morfologicamente maligne, k timico
epidemiologia
- tumori generalmente in soggetti adulti di età superiore ai 40 aa, tra i 55 ed i 55 aa
- rari nei bambini
- uomini e donne in ugual misura
TIMOMI,CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA
- FORME DI TIPO A, CC fusate o ovalari, generalmente considerato tumore benigno
- FORME DI TIPO B, cc rotondeggianti o ovalari,
sottotipi b
- B1 ricca in linfociti, tumore maligno di basso grado,
- B2, grado di malignità aumenta,
- B3, povera in linfociti e costituita prevalentemente da cc epiteliali
forme di tipo ab
generalmente considerato benigno,
forme di tipo a e b. associazione
si possono associare tra loro
TIMOMA DI TIPO A,
EPIDEMIOLOGIA,
No predilezione di sesso, individui adulti con media di 61 aa, si associa a miastenia grave,
timoma di tipo a , morfo
Ricorda aspetti del timo involuto con aggregati solidi di elementi fusati o ovalari con cromatina dispersa ,
timoma di tipo a, iic
positività per citocheratine acide e cd20, marcatore di linea b. Linfociti scarsi e CD3+, CD5+, elementi immaturi molto rari, CD1+ e CD99+-
timoma di tipo ab, epidemiologia
una delle forme piu’ frequenti, colpisce pz adulti, con età media 55 aa,
associazione clinica, timoma di tipo ab
miastenia gravis
morfologia timoma di tipo ab
zone associate di timoma povero in linfociti A e timoma di tipo B con variabile componente linfocitaria
timoma di tipo b1, epidemiologia
rara, colpisce individui tra 41 47 aa,
associazione clinica timoma di tipo b1
miastenia grave, rara ipogammaglobulinemia,
morfologia timoma di tipo b1
prevalentemente tipo prevalentemente corticale, costituito prevalentemente da cc che si somigliano a cc della corticale timica fisiologica , con cc ovalari, con nuclei rotondi e palllidi
iic, timoma di tipo b1
CK19+ , focale CK7+, CK14 E CK18+, commisti ad elementi linfoidi di piccole dimensioni, ed elevata attività proliferativa. Piccole aree di colorito più chiaro con corpuscoli di Hassall,
timoma di tipo b2, epidemiologia
individui di età media, associazione con miastenia,
morfologia timoma di tipo b2
aspetto lobulato con setti fibrosi, cellule epiteliali grandi con grosso nucleo vescicoloso e grandi nucleoli. In sede perivascolare elementi epiteliali disposti a palizzata,
timoma di tipo b3, definizione
Denominato anche carcinoma timico ben differenziato, rappresenta il 7 25% dei timomi,
epidemiologia timoma di tipo b3,
età media 45 50 aa, associazione con miastenia,
morfologia timoma di tipo b3
Massa normalmente capsulata, mostra aree emorragiche, di necrosi, di deposizione calcifica, di cavitazione cistica,
micro timoma b3
elementi epiteliali di aspetto simil epidermoideo con scarsa componente linfoide, a immunofenotipo immaturo
aggressività timoma b3
intermedia, caratterizzata da frequente invasività e recidive,
sopravvivenza b3
compresa 50 70%
patogenesi timoma b3
epitelio neoplastico conserva la capacità di differenziarsi in elementi linfoidi i quali pur essendo di natura reattiva vanno a costituire una componente significativa del quadro complessivo. La conservata produzione di prodotti linfoidi può essere una valida spiegazione per la frequente associazione del timoma con malattie autoimmuni,
marcatori timoma b3
, marcatori linea t, e marcatori di immaturità come TdT e CD99.
alterazioni genetiche timoi
rare prevalentemente nel tipo A, ricorrente perdita di materiale genetico dei cromosomi 5 6 q2 16,
LOCALIZZAZIONE
gran parte neoplasie in mediastino anterosuperiore,
- Collo
- Tiroide,
- Ilo polmonare
macroscopia
- Masse lobulate,
- Compatte,
- Colore grigio biancastro
- Raggiungono 15 20 cm,
microscopia
- Aree di necrosi cistica e calcificazione,
- Gran parte presenza di capsula,
- 20 25% neoplasie penetra capsula tumorale, infiltra strutture e tessuti adiacenti
microscopia timoma
Timoma benigno (tipo midollare). Le cellule epiteliali neoplastiche sono disposte a vortice e hanno nuclei di piatti, ovali o allungati con nucleoli poco appariscenti. Sono frammiste solo poche cellule linfoidi reattive di piccola taglia.
B.Timoma maligno. Le cellule epiteliali neoplastiche sono poligonali e hanno nuclei piatti rotondi od ovali con nucleoli poco appariscenti. Sono frammiste numerose piccole cellule linfoidi reattive. llaspetto morfologico di questo tumore e identico a quello dei timomi benigni di tipo corticale. In questo caso, tuttavia, il tumore era localmente aggressivo e ha invaso il polmone e il pericardio adiacenti.
ASSOCIAZIONE CON PATOLOGIE AUTOIMMUNI
miastenia grave, citopenie, pemfigo, lichen planus, Morbo di Addison, Morbo di Cushing.
DEFINIZIONE PROGNOSI,
- Tipo istologico
- Stadio clinico
- Resecabilità chirurgica
STADIAZIONE TIMOMA
sistema di Masaoka, distingue 4 stadi
- Stadio 1, timoma capsulato, non presenta infiltrazioni capsulari
- Stadio 2 , presente estensione macroscopica nel grasso, nella pleura o invasione microscopica nella capsula
- Stadio 3, invasione macroscopica degli organi vicini, polmone, pericardio, grandi vasi,
- Stadio 4, disseminazione nel pericardio e nella pleura, disseminazione per via linfatica o ematogena,
TIMOMI NON INVASIVI
COMPOSIZIONE
cellule epiteliali di tipo midollare e mescolanza di cellule epiteliali corticali e midollari
timomi non invasivi, cellule epiteliali, caratteristiche
- TIPO midollare
- FORMA, allungate, fusiforme,
- INFILTRATO DI TIMOCITI, scarso,
- TIMOMI MISTI, mescolanza di cellule epiteliali poligonali di tipo corticali, infiltrato linfocitario piu’ denso
comportamento neoplasie di cellule epiteliali, timomi non invasivi
in genere non invasive
timoma invasivo , definizione
, neoplasia morfologicamente benigna ma localmente invasiva
prognosi
può metastatizzare
istologia
- Cellule epiteliali in genere della varietà corticale,
- Abbondante citoplasma
- Nuclei tondi di aspetto vescicolare,
- Cellule epiteliali in genere di varietà corticale,
- Abbondante citoplasma,
- Nuclei tondi di aspetto vescicolare,
- Cellule epiteliali frammiste a numerosi timociti
- Cellule atipie citologiche,
definizione timomi invasivi
infiltrazione capsula tumorale, invasione strutture circostanti
entità invasione
- Suddivisa in vari stadi,
- Invasione estesa,
sopravvivenza timoma
- A 5 aa superiore al 90%
- A 5 aa se invasione è estesa si associa a tasso di sopravvivenza a 5 aa inferiore al 50%
