TUMORI CARDIACI, Flashcards
1
Q
EPIDEMIOLOGIA
A
non sono frequenti. La frequenza dei diversi istotipi muta molto in funzione dell’età del pz. Il mixoma rappresenta il 42% della caisstica
2
Q
TIPI
A
- Primitivi, rari
- Metastasi in 5% dei pz che muoiono di cancro
3
Q
PIU’ COMUNI NEOPLASIE PRIMITIVE
A
- Mixomi,
- Fibromi
- Lipomi
- Fibroelastomi papillari
- Rabdomiomi,
- Angiosarcomi
4
Q
DEFINIZIONE
A
- MIXOMI più comuni tumori primitivi del cuore negli adulti. Tumore benigno che deriva dalle cellule mesenchimali totipotenti
- LIPOMA tumori benigni,
- FIBROELASTOMA PAPILLARE lesioni peculiari, generalmente di riscontro fortuito in sede autoptica, amartoma di derivazione endocardica
- RABDOMIOMA, amartoma, spesso multicentrico, sono i più frequenti tumori cardiaci pediatrici
- FIBROMA, neoplasia di dimensioni spesso cospicue, tumore nenigno, potenzialmente resecabile
5
Q
EZIOPATOGENESI
A
- FIBROELASTOMA PAPILLARE anomalie citogenetiche clonali,
- RABDOMIOMA, Ostruzione orifizio valvolare o camera cardiaca
- Associazione a mutazioni sporadiche 50%
- 50% associato a sclerosi tuberosa, mutazioni gene oncosopressore tsc1 e 2
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Q
ORIGINE
A
- MIXOMI cellule mesenchimali multipotenti primitive, che si trovano normalmente al di sotto dell’endocardio,
- RABDOMIOMA, Deriva probabilmente da precursori embrionali delle miocellule cardiache
- FIBROELASTOMA PAPILLIFERO, endocardica
- FIBROMA, Origina dal miocardio, preferibilmente da setto iv
7
Q
ANDAMENTO
A
- MIXOMA Dipende da sede, dalle dimensioni, dalla friabilità del mixoma,
- Una neoplasia aggettante in atrio sx può simulare stenosi mitralica,
- ## Oltre all’ingombro, se sono presenti mixomi in sede ventricolare, possono determinare embolia,
8
Q
ALTERAZIONI GENETICHE ASSOCIATE
A
- MIXOMI Mutazioni attivanti gene GNAS1, PRKAR1A
- RABDOMIOMA Mutazioni di tsc1 e 2 che operano in un complesso che inibisce attività bersaglio della rapamicina in mammiferi, chinasi che regola la crescita e dimensioni cc,
9
Q
LOCALIZZAZIONE
A
- MIXOMI Circa il 90% negli atri, rapporto sx dx 4 1 , aggetta in una delle quattro camere cardiache.
- ZONE PRINCIPALI DI INSORGENZA Fossa ovale nel setto interatriale. Nella grande maggioranza dei casi il tumore è impiantato sul setto interatriale e sporge in atrio sinistro, mentre in 1 5 dei casi sporge in atrio dx. Raramente in entrambi gli atri con l’aspetto a clessidra.
- Impianto ventricolare è infrequente ma non è raro che mixomi atriali di grosse dimensioni si impegninno nella valvola av e aggettino nel lume ventricolare
- LIPOMA,
- Subendocardio,
- Subepicardio
- Miocardio
- Ventricolo sx
- Atrio dx
- Setto interatriale,
- FIBROELASTOMA PAPILLARE
- Superficie ventricolare valvole semilunari e atriali av, impiantato quasi sempre sulle valvole,
- RABDOMIOMA, disposto in spessore delle pareti miocardiche o aggettanti nelle cavità cardiache o nel sacco pericardico
10
Q
MORFOLOGIA
A
- MIXOMI
- Tumori generalmente singoli, raramente multipli
- DIMENSIONI, CLASSIFICAZIONI
- Dimensioni dipendono da precocità della diagnosi,
- Piccoli tumori, inferiori ad 1 cm,
- Grandi neoplasie, superiori a 10 cm,
- Possono essere sessili o peduncolati
- Può essere sessile e simulare un trombo organizzato,
- Può avere forma polipoide e superficie liscia, o forma a cavolfiore e superficie villosa,
- Possono essere vari per l’aspetto , dure masse globose con screziature emorragiche a lesioni molli, traslucide, papillari o villose dall’aspetto gelatinoso
- Forma peduncolata è spesso dotata di motilità di prodrudere durante sistole, attraverso apertura valvola av, determinando ostruzione intermittente,
- Al taglio presentano spesso consistenza gelatinosa e colore grigiastro, spesso è variegato per emorragie.
- MICRO, tessuto molto lasso, con abbondante sostanza fondamentale ricca di glicosaminoglicani e scarse cellule, ora isolate, di forma stellata e raccolte in piccoli nidi attorno ai vasi capillari
- Sono presenti anche emazie stravasate e depositi di emosiderina
- LIPOMA
- localizzati, ben circoscritti
- FIBROELASTOMA PAPILLARE,
- 1 2 cm di diametro
- Forma generalmente di un’escrescenza papillifera che vegeta nel lume
- RABDOMIOMA Noduli miocardici grigio biancastri che possono essere piccoli, da pochi mm o raggiungere diametro di alcuni cm
- Generalmente multipli,
- Presenta in genere noduli multipli
- Coinvolgono preferibilmente i ventricoli, protrudono nel lume,
- SARCOMA non distinguibili da altri sarcomi
11
Q
EPIDEMIOLOGIA, RABDOMIOMA
A
SPESSO SCOPERTI DURANTE IL PRIMO ANNO DI VITA
12
Q
ISTOLOGIA
A
- MIXOMI
- Mixomi composti da cellule, stellate o globose,
- Cellule immerse in abbondante sostanza fondamentale ricca di mucopolisaccaridi acidi,
- Tipicamente presenti peculiari strutture pseudovascolari o pseudoghiando
- Fenomeni emorragici infiammazione con infiltrato mononucleato
- LIPOMA
- composti da cc adipose mature che si sviluppano in subendo, subepi, miocardio
- FIBROELASTOMA PAPILLARE,
- Proiezioni filiformi lunghe fino ad 1 cm
- Ricoperte guaina endoteliale che avvolge tessuto stromale mixoide ricco di matrice mucopolisaccaridica e fibre elastiche
- Papille mostrano asse connettivale elastico rivestito da cc endoteliali
- RABDOMIOMA Bizzarri miociti molto ingranditi,
- Procedure istologiche spesso provocano artefatti, formazione di vacuoli plasmatici e lacinie
- Composto da grosse cellule chiare e ricche di glicogeno
- Tipiche sono le cellule aracniformi, grosse cellule chiare con sarcoplasma addensato attorno al nucleo in esili propaggini che si dipartono radialmente
13
Q
CAUSE PRINCIPALI MANIFESTAZIONI CLINICHE
A
- MIXOMI
- Ostruzione a palla a livello delle valvole
- Fenomeni di embolizzazione
- Sindrome con sintomi generali, febbre o malessere,
- Sintomi generali porbabilmente dati da elaborazione di il6
- FIBROELASTOMA PAPILALRE, provoca embolie, coronariche, cerebrali, neonatali
14
Q
CLINICA,
A
- MIXOMA,
- Febbre,
- Malessere,
- Perdita di peso,
- Anemia,
- A CHE COSA SONO DOVUTI SINTOMI MIXOMA, secrezione di il 6 da parte delle cellule tumorali,
- MANIFESTAZIONI CLINICHE SDR DI CARNEY, ASSOCIATA A MIXOMA, alterazioni cutanee ed endocrine,
- LIPOMA
- Asintomatici,
- Ostruzioni valvolari a palla o aritie,
- RABDOMIOMA,
- PZ DIVIDIBILI IN TRE GRUPPI
- I GRUPPO, rabdomiomi molto voluminosi che interferiscono con emodinamica cardiaca al punto che si ha morte intrauterina o neonatale
- II GRUPPO, piccoli rabdomiomi asintomatici ma sono affetti da sclerosi tuberosa ed il quadro clinico è dominato da quest’affezione
- III GRUPPO, sopravvivono oltre al periodo neonatale e non hanno sclerosi tuberosa ma presentano grossi rabdomiomi intracavitari per cui sviluppano un quadro clinico dominato da disturbi emodinamici ed aritmie
15
Q
DIAGNOSI
A
ECOCARDIO
16
Q
COMPLICANZE
A
- FIBROELASTOMA PAPILLARE, Emboli
17
Q
TERAPIA
A
- MIXOMI
- Asportazione chirurgica generalmente curativa,
18
Q
prognosi,
A
- RABDOMIOMA spesso regrediscono in maniera spontanea
19
Q
altri tumori
A
- Amartoma lipomatoso,
- Emangioma,
- Teratoma
- Tumore cistico del nodo av
- Tumori maligni primitivi
- Angiosarcoma
- Rabdomiosarcoma
- Fibrosarcoma,
20
Q
metastasi cardiache, effetti cardiaci di neoplasie non cardiache
A
- Infiltrazione diretta del tumore
- Effetti mediatori circolanti
- Complicanze terapeutiche
21
Q
tumori metastatici piu’ frequenti che coinvolgono il cuore
A
- Carcinomi del polmone e mammella
- Melanomi,
- Leucemie,
- Linfomi
22
Q
localizzazione,
A
- Cuore
- Pericardio per estensione linfatica retrograda
- EFFETTI CARDIOVASCOLARI DI NEOPLASIE NON CARDIACHE
- Conseguenze dirette del tumore
- Metastasi pericardiche e miocardiche
- Ostruzione dei grandi vasi
- Emboli ad origine da tumore polmonare
- CONSEGUENZE INDIRETTA DEL TUMORE, EFFETTI DI MEDIATORI CIRCOLANTI )
- Endocardite trombotica abatterica
- Cardiopatia da carcinoide
- Cardiopatia associata a feocromocitoma
- Amiloidosi associata a mieloma
- Effetti della terapia antitumore
- Chemioterapia
- Radioterapia
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Q
metastasi, come raggiungono il cuore o il pericardio
A
- Estensione linfatica retrograda
- Disseminazione ematogena
- Contiguità, primitivi di polmone, mammella esofago
- Disseminazione venosa, tumori del rene e del fegato
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Q
sintomi clinici metastasi
A
- Correlati alla diffusione nel pericardio,
25
Q
effetti cardiaci di neoplasie non cardiache
A
- Effetti delle neoplasie extracardiache sull’apparato cv
- CONSEGUENZE PATOLOGICHE
- Infiltrazione diretta del tumore
- Metastasi pericardiche e miocardiche
- Ostruzione grandi vasi
- Emboli ad origine da tumore polmonare
- Effetti mediatori circolanti
- Endocardite trombotica abatterica
- Cardiopatia da carcinoide
- Cardiopatia associata a feocromocitoma
- Amiloidosi associata a mieloma
- Complicanze terapeutiche, effetti della terapia antitumorale
- Chemioterapia
- radioterapia
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Q
tumori metastatici piu’ frequenti che coinvolgono il cuore
A
- Carcinomi polmonari
- Carcinomi mammella
- Melanomi
- Leucemia
- Linfomi
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Q
via di diffusione metastatica nel cuore del pericardio
A
- Estensione linfatica retrograda, gran parte dei carcinomi
- Disseminazione ematogena per molti tumori,
- Per contiguità, carcinomi primitivi polmone, mammella, esofago
- Disseminazione venosa,
28
Q
sintomi clinici , tumori cardiaci
A
- Associati alla diffusione del pericardio, può causare versamenti pericardici sintomatici
- Effetto massa può ridurre il riempimento cardiaco
- Metastasi miocardica sono in genere clinicamente silenti, oppure segni non specifici, compromissione generalizzata contrattilità e compliance ventricolare
- Carcinoma broncogeno o linfomi maligni possono infiltrare estesamente il mediastino causando incarceramento, compressione o invasione della vena cava superiore con conseguente ostruzione al flusso ematico testa e arti superiori,
- Carcinoma renale acellule chiare spesso invade la vena cava inferiore fino all’atrio dx,
- Tumori extracardiaci possono colpire anche in maniera indiretta il funzionamento cardiaco, come con la diffusione di sostanze circolanti derivate dal tumore, cardiopatia da carcinoide, danno miocardico associato a feocromocitoma e amiloidosi di tipo al
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Q
genetica, mixoma
A
Nel 5 10% dei casi viene ereditato come un carattere autosomico dominante, gene mutato PRKAR 1 su chrm 17 e su 2p16,
