TUMORI CARDIACI, Flashcards

1
Q

EPIDEMIOLOGIA

A

non sono frequenti. La frequenza dei diversi istotipi muta molto in funzione dell’età del pz. Il mixoma rappresenta il 42% della caisstica

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2
Q

TIPI

A
  • Primitivi, rari
  • Metastasi in 5% dei pz che muoiono di cancro
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3
Q

PIU’ COMUNI NEOPLASIE PRIMITIVE

A
  • Mixomi,
  • Fibromi
  • Lipomi
  • Fibroelastomi papillari
  • Rabdomiomi,
  • Angiosarcomi
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4
Q

DEFINIZIONE

A
  • MIXOMI più comuni tumori primitivi del cuore negli adulti. Tumore benigno che deriva dalle cellule mesenchimali totipotenti
  • LIPOMA tumori benigni,
  • FIBROELASTOMA PAPILLARE lesioni peculiari, generalmente di riscontro fortuito in sede autoptica, amartoma di derivazione endocardica
  • RABDOMIOMA, amartoma, spesso multicentrico, sono i più frequenti tumori cardiaci pediatrici
  • FIBROMA, neoplasia di dimensioni spesso cospicue, tumore nenigno, potenzialmente resecabile
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5
Q

EZIOPATOGENESI

A
  • FIBROELASTOMA PAPILLARE anomalie citogenetiche clonali,
  • RABDOMIOMA, Ostruzione orifizio valvolare o camera cardiaca
  • Associazione a mutazioni sporadiche 50%
  • 50% associato a sclerosi tuberosa, mutazioni gene oncosopressore tsc1 e 2
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6
Q

ORIGINE

A
  • MIXOMI cellule mesenchimali multipotenti primitive, che si trovano normalmente al di sotto dell’endocardio,
  • RABDOMIOMA, Deriva probabilmente da precursori embrionali delle miocellule cardiache
  • FIBROELASTOMA PAPILLIFERO, endocardica
  • FIBROMA, Origina dal miocardio, preferibilmente da setto iv
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7
Q

ANDAMENTO

A
  • MIXOMA Dipende da sede, dalle dimensioni, dalla friabilità del mixoma,
  • Una neoplasia aggettante in atrio sx può simulare stenosi mitralica,
  • ## Oltre all’ingombro, se sono presenti mixomi in sede ventricolare, possono determinare embolia,
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8
Q

ALTERAZIONI GENETICHE ASSOCIATE

A
  • MIXOMI Mutazioni attivanti gene GNAS1, PRKAR1A
  • RABDOMIOMA Mutazioni di tsc1 e 2 che operano in un complesso che inibisce attività bersaglio della rapamicina in mammiferi, chinasi che regola la crescita e dimensioni cc,
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9
Q

LOCALIZZAZIONE

A
  • MIXOMI Circa il 90% negli atri, rapporto sx dx 4 1 , aggetta in una delle quattro camere cardiache.
  • ZONE PRINCIPALI DI INSORGENZA Fossa ovale nel setto interatriale. Nella grande maggioranza dei casi il tumore è impiantato sul setto interatriale e sporge in atrio sinistro, mentre in 1 5 dei casi sporge in atrio dx. Raramente in entrambi gli atri con l’aspetto a clessidra.
  • Impianto ventricolare è infrequente ma non è raro che mixomi atriali di grosse dimensioni si impegninno nella valvola av e aggettino nel lume ventricolare
  • LIPOMA,
  • Subendocardio,
  • Subepicardio
  • Miocardio
  • Ventricolo sx
  • Atrio dx
  • Setto interatriale,
  • FIBROELASTOMA PAPILLARE
  • Superficie ventricolare valvole semilunari e atriali av, impiantato quasi sempre sulle valvole,
  • RABDOMIOMA, disposto in spessore delle pareti miocardiche o aggettanti nelle cavità cardiache o nel sacco pericardico
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10
Q

MORFOLOGIA

A
  • MIXOMI
  • Tumori generalmente singoli, raramente multipli
  • DIMENSIONI, CLASSIFICAZIONI
  • Dimensioni dipendono da precocità della diagnosi,
  • Piccoli tumori, inferiori ad 1 cm,
  • Grandi neoplasie, superiori a 10 cm,
  • Possono essere sessili o peduncolati
  • Può essere sessile e simulare un trombo organizzato,
  • Può avere forma polipoide e superficie liscia, o forma a cavolfiore e superficie villosa,
  • Possono essere vari per l’aspetto , dure masse globose con screziature emorragiche a lesioni molli, traslucide, papillari o villose dall’aspetto gelatinoso
  • Forma peduncolata è spesso dotata di motilità di prodrudere durante sistole, attraverso apertura valvola av, determinando ostruzione intermittente,
  • Al taglio presentano spesso consistenza gelatinosa e colore grigiastro, spesso è variegato per emorragie.
  • MICRO, tessuto molto lasso, con abbondante sostanza fondamentale ricca di glicosaminoglicani e scarse cellule, ora isolate, di forma stellata e raccolte in piccoli nidi attorno ai vasi capillari
  • Sono presenti anche emazie stravasate e depositi di emosiderina
  • LIPOMA
  • localizzati, ben circoscritti
  • FIBROELASTOMA PAPILLARE,
  • 1 2 cm di diametro
  • Forma generalmente di un’escrescenza papillifera che vegeta nel lume
  • RABDOMIOMA Noduli miocardici grigio biancastri che possono essere piccoli, da pochi mm o raggiungere diametro di alcuni cm
  • Generalmente multipli,
  • Presenta in genere noduli multipli
  • Coinvolgono preferibilmente i ventricoli, protrudono nel lume,
  • SARCOMA non distinguibili da altri sarcomi
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11
Q

EPIDEMIOLOGIA, RABDOMIOMA

A

SPESSO SCOPERTI DURANTE IL PRIMO ANNO DI VITA

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12
Q

ISTOLOGIA

A
  • MIXOMI
  • Mixomi composti da cellule, stellate o globose,
  • Cellule immerse in abbondante sostanza fondamentale ricca di mucopolisaccaridi acidi,
  • Tipicamente presenti peculiari strutture pseudovascolari o pseudoghiando
  • Fenomeni emorragici infiammazione con infiltrato mononucleato
  • LIPOMA
  • composti da cc adipose mature che si sviluppano in subendo, subepi, miocardio
  • FIBROELASTOMA PAPILLARE,
  • Proiezioni filiformi lunghe fino ad 1 cm
  • Ricoperte guaina endoteliale che avvolge tessuto stromale mixoide ricco di matrice mucopolisaccaridica e fibre elastiche
  • Papille mostrano asse connettivale elastico rivestito da cc endoteliali
  • RABDOMIOMA Bizzarri miociti molto ingranditi,
  • Procedure istologiche spesso provocano artefatti, formazione di vacuoli plasmatici e lacinie
  • Composto da grosse cellule chiare e ricche di glicogeno
  • Tipiche sono le cellule aracniformi, grosse cellule chiare con sarcoplasma addensato attorno al nucleo in esili propaggini che si dipartono radialmente
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13
Q

CAUSE PRINCIPALI MANIFESTAZIONI CLINICHE

A
  • MIXOMI
  • Ostruzione a palla a livello delle valvole
  • Fenomeni di embolizzazione
  • Sindrome con sintomi generali, febbre o malessere,
  • Sintomi generali porbabilmente dati da elaborazione di il6
  • FIBROELASTOMA PAPILALRE, provoca embolie, coronariche, cerebrali, neonatali
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14
Q

CLINICA,

A
  • MIXOMA,
  • Febbre,
  • Malessere,
  • Perdita di peso,
  • Anemia,
  • A CHE COSA SONO DOVUTI SINTOMI MIXOMA, secrezione di il 6 da parte delle cellule tumorali,
  • MANIFESTAZIONI CLINICHE SDR DI CARNEY, ASSOCIATA A MIXOMA, alterazioni cutanee ed endocrine,
  • LIPOMA
  • Asintomatici,
  • Ostruzioni valvolari a palla o aritie,
  • RABDOMIOMA,
  • PZ DIVIDIBILI IN TRE GRUPPI
  • I GRUPPO, rabdomiomi molto voluminosi che interferiscono con emodinamica cardiaca al punto che si ha morte intrauterina o neonatale
  • II GRUPPO, piccoli rabdomiomi asintomatici ma sono affetti da sclerosi tuberosa ed il quadro clinico è dominato da quest’affezione
  • III GRUPPO, sopravvivono oltre al periodo neonatale e non hanno sclerosi tuberosa ma presentano grossi rabdomiomi intracavitari per cui sviluppano un quadro clinico dominato da disturbi emodinamici ed aritmie
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15
Q

DIAGNOSI

A

ECOCARDIO

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16
Q

COMPLICANZE

A
  • FIBROELASTOMA PAPILLARE, Emboli
17
Q

TERAPIA

A
  • MIXOMI
  • Asportazione chirurgica generalmente curativa,
18
Q

prognosi,

A
  • RABDOMIOMA spesso regrediscono in maniera spontanea
19
Q

altri tumori

A
  • Amartoma lipomatoso,
  • Emangioma,
  • Teratoma
  • Tumore cistico del nodo av
  • Tumori maligni primitivi
  • Angiosarcoma
  • Rabdomiosarcoma
  • Fibrosarcoma,
20
Q

metastasi cardiache, effetti cardiaci di neoplasie non cardiache

A
  • Infiltrazione diretta del tumore
  • Effetti mediatori circolanti
  • Complicanze terapeutiche
21
Q

tumori metastatici piu’ frequenti che coinvolgono il cuore

A
  • Carcinomi del polmone e mammella
  • Melanomi,
  • Leucemie,
  • Linfomi
22
Q

localizzazione,

A
  • Cuore
  • Pericardio per estensione linfatica retrograda
  • EFFETTI CARDIOVASCOLARI DI NEOPLASIE NON CARDIACHE
  • Conseguenze dirette del tumore
  • Metastasi pericardiche e miocardiche
  • Ostruzione dei grandi vasi
  • Emboli ad origine da tumore polmonare
  • CONSEGUENZE INDIRETTA DEL TUMORE, EFFETTI DI MEDIATORI CIRCOLANTI )
  • Endocardite trombotica abatterica
  • Cardiopatia da carcinoide
  • Cardiopatia associata a feocromocitoma
  • Amiloidosi associata a mieloma
  • Effetti della terapia antitumore
  • Chemioterapia
  • Radioterapia
23
Q

metastasi, come raggiungono il cuore o il pericardio

A
  • Estensione linfatica retrograda
  • Disseminazione ematogena
  • Contiguità, primitivi di polmone, mammella esofago
  • Disseminazione venosa, tumori del rene e del fegato
24
Q

sintomi clinici metastasi

A
  • Correlati alla diffusione nel pericardio,
25
Q

effetti cardiaci di neoplasie non cardiache

A
  • Effetti delle neoplasie extracardiache sull’apparato cv
  • CONSEGUENZE PATOLOGICHE
  • Infiltrazione diretta del tumore
  • Metastasi pericardiche e miocardiche
  • Ostruzione grandi vasi
  • Emboli ad origine da tumore polmonare
  • Effetti mediatori circolanti
  • Endocardite trombotica abatterica
  • Cardiopatia da carcinoide
  • Cardiopatia associata a feocromocitoma
  • Amiloidosi associata a mieloma
  • Complicanze terapeutiche, effetti della terapia antitumorale
  • Chemioterapia
  • radioterapia
26
Q

tumori metastatici piu’ frequenti che coinvolgono il cuore

A
  • Carcinomi polmonari
  • Carcinomi mammella
  • Melanomi
  • Leucemia
  • Linfomi
27
Q

via di diffusione metastatica nel cuore del pericardio

A
  • Estensione linfatica retrograda, gran parte dei carcinomi
  • Disseminazione ematogena per molti tumori,
  • Per contiguità, carcinomi primitivi polmone, mammella, esofago
  • Disseminazione venosa,
28
Q

sintomi clinici , tumori cardiaci

A
  • Associati alla diffusione del pericardio, può causare versamenti pericardici sintomatici
  • Effetto massa può ridurre il riempimento cardiaco
  • Metastasi miocardica sono in genere clinicamente silenti, oppure segni non specifici, compromissione generalizzata contrattilità e compliance ventricolare
  • Carcinoma broncogeno o linfomi maligni possono infiltrare estesamente il mediastino causando incarceramento, compressione o invasione della vena cava superiore con conseguente ostruzione al flusso ematico testa e arti superiori,
  • Carcinoma renale acellule chiare spesso invade la vena cava inferiore fino all’atrio dx,
  • Tumori extracardiaci possono colpire anche in maniera indiretta il funzionamento cardiaco, come con la diffusione di sostanze circolanti derivate dal tumore, cardiopatia da carcinoide, danno miocardico associato a feocromocitoma e amiloidosi di tipo al
29
Q

genetica, mixoma

A

Nel 5 10% dei casi viene ereditato come un carattere autosomico dominante, gene mutato PRKAR 1 su chrm 17 e su 2p16,