PANCREATITE CRONICA Flashcards
DEFINIZIONE
Malattia fibroinfiammatoria persistente, ad andamento progressivo ed irreversibile, caratterizzata da diffusa atrofia del parenchima esocrino, e negli stadi tardivi anche della componente endocrina, con sostituzione fibrosa del parenchima ghiandolare
ESITI PANCREATITE CRONICA
esita in insufficienza pancreatica esocrina con conseguente malassorbimento, manifesto soprattutto in funzione lipasica, steatorrea e più tardivamente in insufficienza endocrina con diabete.
CARATTERISTICHE
- Flogosi prolungata
- Distruzione irreversibile pancreas ghiandolare esocrino
- Firbosi,
- Negli stadi avanzati distruzione della componente endocrina della ghiandola
DIFFERENZA TRA PANCREATITE ACUTA E CRONICA
deterioramento irreversibile della funzione pancreatica,
PREVALENZA
- 0,04- 5%
- Maschi
- 1 2 età ,
- Colpisce prevalentemente le nazioni più ricche, per il maggiore consumo di alcol,
- Maggiore è incidenza in alcolismo cronico,
- Forma ereditaria e tropicale possono svilupparsi anche in età giovanile, anche nell’infanzia
- Alcolismo è la causa responsabile dell’80% dei casi di pancreatite cronica nelle nazioni occidentali, interessa solo il 10% dei forti bevitori,
CAUSA PREVALENTE,
- Etilismo cronico
- Ostruzione cronica dotto pancreatico
- Danno autoimmune
- Pancreatite ereditaria
- Pancreatite tropicale
- Forma idiopatica, circa il 25%, appaiono associate a mutazioni del gene CFTR, differenti rispetto a quelle associate a fibrosi cistica
- Mutazione del gene cftr, stesso gene fibrosi cistica
- Solo il 10% dei forti bevitori sviluppa la malattia, suggerendo il ruolo di altri fattori concomitanti, come il fumo di sigaretta, fattore eziologico indipendente, alterazioni genetiche che inducono maggiore suscettibilità al danno alcolico, in particolare gene CFTR, che codifica per il recettore di conduttanza transmembrana della fibrosi cistica.
CATEGORIE PANCREATITE CRONICA
- FORME EREDITARIE
- FORMA OSTRUTTIVA
- FORMA TROPICALE
- FORMA METABOLICA,
- FORMA AUTOIMMUNE
FORME EREDITARIE
Tra le forme non alcoliche le forme ereditarie sono di regola dovute a mutazioni germinali dei geni PRSS1 o SPINK1, che innescano l’autoattivazione del tripsinogeno all’interno del pancreas, manifestandosi già in età infantile, tali forme si associano ad un aumentato rischio di complicanze, prevalentemente rappresentato dal carcinoma,
FORMA OSTRUTTIVA
secondaria a lesioni infiltranti o comprimenti dall’esterno i dotti pancreatici, quali neoplasie o cisti, malformazioni congenite o calcoli biliari incuneati nel percorso intrapancreatico del coledoco
FORMA TROPICALE
sembra essere la conseguenza di malnutrizione in età infantile e si manifesta nell’adolescenza.
FORMA METABOLICA
si associa a sindromi ipercalcemiche come iperpara primario e secondario ad insufficienza renale cronica,
FORMA AUTOIMMUNE,
, colpisce prevalentemente i grossi e medi dotti interlobari, normalmente localizzati alla testa. Causa spesso ittero
IPOTESI PATOGENETICHE
per interpretare la patogenesi della pancreatite cronica sono state proposte due teorie,
1 teoria dell’ostruzione duttale
2 Teoria della necrosi fibrosi,
3 teoria tossico metabolica, considera come primitivo il danno acinare causato da alcol sia con effetto diretto che con effetto indiretto tramite stress ossidativo ed eccesso di radicali liberi. Al danno acinare farebbero poi seguito da infiammazione, fibrosi, stasi duttale e atrofia parenchimale, anche se tale evoluzione fibroinfiammatoria appare poco giustificabile solo sulla base di un danno funzionale
EZIOLOGIA
- Ripetui episodi di pancreatite acuta, con fibrosi perilobare, distorsione duttale, alterazione secrezione pancreatica
- Produzione mediatori infiammatori, tgfbeta, fattori di crescita piastrino derivati, con deposizione collagene e fibrosi,
- Fibrosi, perdita di cellule acinari,
- Pancreatite autoimmune con produzione igg4, risponde a terapia steroidea
CLASSIFICAZIONE
tra le molte classificazioni proposte per la pancreatite cronica quella più correntemente utilizzata divide la pancreatite cronica in forme alcolica e forme non alcol correlate, senza considerare caratteristiche cliniche, funzionali, morfologiche
CLASSIFICAZIONE EZIOLOGICA PANCREATITE CRONICA,
- ALCOLICA
- NON ALCOLICA,
- ereditaria,
metabolica, ipercalcemia, iperlipidemia - autoimmune
- idiopatica
- tropicale,
- altre forme, pancreatite cronica associata con alterazioni anatomiche
- pancreatite cronica ostruttiva
- cisti della parete duodenale periampollare
- pancreas divisum
- cicatrici pancreatiche post traumatiche
morfologia, lesioni elementari che si riscontrano nella pancreatite cronica
Lesioni elementari che si incontrano nella pancreatite cronica sono
- Riduzione progressiva del tessuto acinare ,perdita di acini
- Fibrosi pancreatica, dapprima focale e successivamente diffusa
- Infiltrato infiammatorio prevalentemente cronico
- Atrofia,
- Dilatazione dotti, contenente concrezione calcifiche , dilatazione disomogenea del dotto di Wirsung e dei dotti secondari,
- Formazione di tappi proteici intraduttali con conseguente deposizione di Sali di calcio e la loro trasformazione in calcoli,
- Relativa preservazione della componente endocrina
- Epiteli dotti iperplastici, atrofici, metaplasia squamosa
- Perdita della struttura,
- Isole langerhans risparmiata,
- In fasi avanzata perdita di isole langerhans,
macroscopia
, ghiandola dura,
presentazione clinica
- In seguito ad attacchi ripetuti di pancreatite acuta
- Dolore addominale di intensità lieve, può interessare dal 50 fino al 90% dei casi. Dolore tende a presentarsi inizialmente come intermittente per diventare continuo con il tempo, viene riferito all’ipogastrio con irradiazione posteriore. Steatorrea presente negli stadi avanzati, in cui si ha oltre il 90% di perdita di secrezione di lipasi.
- Si può associare malassorbimento con ipovitaminosi,
- Calo ponderale, appare conseguente alla diminuita alimentazione legata al dolore cronico e ad inappetenza che al malassorbimento.
- Localizzazione addominale e dorsale persistenti
- Quadri clinici differenti,
- Malattia può essere silente clinicamente fino allo sviluppo di insufficienza pancreatica e del diabete mellito,
- Attacchi ricorrenti di ittero o sintomatologia dispeptica
reperti diagnostici principali
- Presenza di calcificazioni ad rx diretto addome,
- Bassi livelli di tripsinogeno nel siero
- Elevata eliminazione di grassi nelle feci tra i reperti diagnostici
eziologia crisi
- Alcol
- Pasti molto abbondanti
- Oppiacei
- Farmaci che aumentano tono sfintere di oddi
- Anche clinicamente silente fino ad insorgenza di insufficienza pancreatica e diabete mellito,
diagnosi pancreatite cronica
- Molto difficile
- Crisi dolorosa addominale
- Aumento lieve , moderato, livelli sierici amilasi,
- Patologie ostruttive litiasiche,
- Ittero
- Aumento fosfatasi alcalina siero
- Calo ponderale
- Edema da ipoalbuminemia da malassorbimento
- Tc eco, calcificazione pancreatica,
storia naturale pancreatite cronica
la pancreatite cronica è una malattia ad andamento progressivo, prolungato nel tempo con andamento ricorrente. La prognosi è variabile ed è influenzata in modo sostanziale dalla persistente condizione di etilismo cronico. La mortalità a 25 aa si aggira attorno al 50%
evoluzione possibile
aumentato rischio di carcinoma del pancreas esocrino, con incidenza più alta nelle forme ereditarie, nelle quali il rischio di sviluppare neoplasia a 70 aa è stimato al 40%. Inoltre, nonostante le isole di Langerhans siano relativamente preservate, condizioni di diabere con le relative complicanze è frequente nella fase tardiva e conclamata della malattia.
