K A CC ACINARI DEL PANCREAS

Question 1

MORFOLOGIA

Answer 1

• Formano granuli di zimogeno,
• Producono enzimi come tripsina e lipasi,
• Complicanze, steatosi metastasi

Question 2

DEFINIZIONE

Answer 2

Raro tumore che rappresenta circa l’1% delle neoplasie pancreatiche,

Question 3

EPIDEMIOLOGIA

Answer 3

colpisce prevalentemente in età avanzata e mostra predilezione per il sesso maschile.

Question 4

SINTOMATOLOGIA

Answer 4

Come l’adenocarcinoma duttale resta a lungo asintomatico e quindi alla diagnosi spesso ha già dato metastasi, principalmente a FEGATO e LINFONODI REGIONALI; sintomo importante delle fasi avanzate è il dolore mentre raramente abbiamo ittero ostruttivo. Talvolta, il tumore può liberare massive quantità di lipasi e tripsina determinando un quadro clinico per certi versi simile alla pancreatite acuta, con necrosi adipocitaria sottocutanea e poliartrite date dall’immissione in circolo di questi enzimi.

Question 5

PROGNOSI

Answer 5

Complessivamente il carcinoma acinare presenta prognosi migliore rispetto all’adenocarcinoma, con sopravvivenza media di 19 mesi.

Question 6

MACROSCOPIA

Answer 6

Macroscopicamente si presenta come massa nodulare solida a margini netti, di consistenza soffice e di dimensioni variabili (mediamente 10 cm di diametro). Al taglio presenta caratteristico aspetto fogliaceo per la presenza di spesse bande di connettivo denso che sepimentano la neoplasia in noduli.

Question 7

ISTOLOGIA

Answer 7

Istologicamente presenta architettura eterogenea con aree solide, trabecolari e simil-acinari
frammiste, con CELLULE CON ABBONDANTE CITOPLASMA EOSINOFILO PAS+.

Question 8

IMMUNOISTOCHIMICA ED ALTERAZIONI MOLECOLARI PRINCIPALI

Answer 8

Il carcinoma acinare presenta positivita per CK a basso peso molecolare (CK9-CK19) e per gli enzimi pacreatici (tripsima, amilasi, lipasi e chimotripsina).
Tra le principali alterazioni molecolari troviamo perdita di 4q e 16q e mutazioni di APC e β-catenina.