lh variante a cellularità mista Flashcards
definizione
Si tratta di un sottotipo del linfoma di Hodgkin classico caratterizzato da una cellularità mista: le cellule di Reed Sternberg sono numerose ed è assente la sclerosi fibrosa, non c’è una formazione di noduli e c’è una buona componente linfoide.
epidemiologia
20-25% circa dei casi.
- In soggetti hiv + è più frequente degli altri sottotipi
- Maschi, frequente associazione con sintomi sistemici,
- Giovani adulti o adulti
- Età media di insorgenza è di 30 37 aa, forma più frequente in pz con hiv,
presentazione frequente
malattia avanzata di 3 o 4 stadio, si presentano con sintomi sistemici
coinvolgimento linfonodale, morfologia
Il coinvolgimento linfonodale in genere è di tipo diffuso, con stravolgimento dell’architettura da parte di un infiltrato cellulare polimorfo. Le cellule H-RS sono numerose e facilmente riconoscibili anche senza l’ausilio delle tecniche immnofenotipiche.
La struttura del linfonodo è completamente sovvertita. Può essere presente un po’ di fibrosi interstiziale ma non c’è la tendenza
alla fibrosi massiva e neanche la presenza di noduli. Le cellule di Reed-Sternberg presenti sono classiche, tipiche. In genere lo
sfondo istologico è rappresentato da una popolazione mista di cellule: linfociti, istiociti, eosinofili e plasmacellule. Ci può essere anche la presenza di granulomi.
- Linfonodi diffusamente sovvertiti da un infiltrato cellulare eterogeneo,
- Infiltrato include celluleT, eosinofili, plasmacellule e macrofagi benigni mescolati a cellule di Reed-Sternberg
siti di invasione
La milza viene interessata dalla lesione nel 30% dei casi (molto di più rispetto a quel che accade nella sclerosi nodulare), il midollo osseo nel 10% dei casi, il fegato nel 3% dei casi, altri organi nell’1-3% dei casi. Tende ad avere un comportamento clinico più aggressivo rispetto alla sclerosi nodulare
entità cellule di reed sternberg
- generalmente abbondanti, cosi come varianti mononucleate. sono generalmente abbondanti.
- contengono il genoma dell’EBV in circa il 70% dei casi.
immunofenotipo
identico a LH a sclerosi nodulare.
epidemiologia
- Più frequente nel sesso maschile.
- spesso associato a fasce di età avanzata,
morfologia
- Struttura usualmente sovvertita
- Infiltrato di cellule polimorfe ricche in linfociti, granulociti, plasmacellule,
- Strutture compromesse infiltrate da popolazione cellulare eterogenea costituita da linfociti t maturi, plasmacellule, eosinofili e neutrofili,
- Sono presenti numerosi istiociti reattivi, che possono formare aggregati fino a granulomi
- Possono essere presenti aree di necrosi
- Cc RS sono generalmente numerose e riconoscibili
immunoistochimica
Le cellule maligne esibiscono l’immunofenotipo del linfoma di Hodgkin classico CD30+, CD15+, CD45-, CD20+/-. Il 75% dei casi è associato al virus Epstain Barr. Inoltre è la forma più frequente di linfoma di Hodgkin associato all’infezione da virus HIV.
Il quadro fondamentale è quello dell’alterazione della struttura: il linfonodo è completamente alterato. Nell’ambito dei linfociti ci sono tipiche cellule di Sternberg. Quando si vedono queste cellule la diagnosi deve poi essere confermata dall’esame mmunoistochimico.
In una certa percentuale di casi (non molto alta) c’è il coinvolgimento del fegato. Il fegato è caratterizzato dalla presenza di noduli biancastri tipici del linfoma di Hodgkin.
sintomi
- sudorazione notturna
- perdita di peso
- stadio tumorale avanzato.
prognosi
molto buona. In media l’80-85% dei casi guariscono. In passato la prognosi del linfoma a cellularità mista era peggiore rispetto alla prognosi della sclerosi nodulare e migliore rispetto alla prognosi della deplezione linfocitaria ma oggi, con l’introduzione delle nuove terapie queste differenze si sono uniformate.
