CML לוקמיה מיאלואידית כרונית

Question 1

איזה חלבון כימרי נפוץ בחולי לוקמיה בכללי
בפרט CML ובחולי?

Answer 1

bcl-abl
CML נמצא ב95% מהחולים שיש להם
חלבון מסוג טירוזין קינאז שגורם לאקטיבציה בלתי פוסקת של הקינאז, פרוליפרציה מסיבית והישרדות מוגברת של התאים.

Question 2

CML מהם שלבי ההתפתחות של?

Answer 2

שלב כרוני- השלב העיקרי שנראה בקליניקה. בלי טיפול המהלך הטבעי הוא 3-5 שנים.
עד 10% בלאסטים בדם או בלשד העצם.
נראה חולשה, חוסר תיאבון, מלאות בטנית, הזעות לילה.
לויקטוציטוזיס משמעותי (100,000), תרומבוציטוזיס. אנמיה.
שלב מואץ- נמשך 12-18 חודשים.
בטווח של 10-19% בלאסטים. יותר באזופילים.
בי.סימפטומס, מוות מהיר ALL/AML שלב בלאסטי-
מעל 20% בלאסטים.

Question 3

CML בתמונה משטח דם של
מה המאפיינים החשובים?

Answer 3

ריבוי גרנולוציטים, באזופילים.

Question 4

CML מהן השיטות לאבחנה ומעקב של?

Answer 4

PCR- מאפשר לעשות אבחנה ולכמת את המחלה. הכי מקובל
קריוטיפ הכי פחות רגיש.

Question 5

CML מה הטיפול הנוכחי ב?

Answer 5

1. השתלות הלוגנאיות- מקובל במי שטירוזין קינאז אינהיביטור לא עובד בהם, או שמגיעים למחלה מתקדמת משלב התחלתי.
2. Imatinib/ gleevec- טירוזין קינאז אינהיביטור.
   תופעות לוואי נפוצות- ירידה בספירות, הפרעות אלקטרוליטריות, תפרחת, עייפות.
3. אפשר גם דור מתקדם יותר של טירוזין קינאז אינהיביטור.
4. אינטרפרון- לנשים בהריון.

Question 6

TKI- tyrosin kinase inhibitors
באיזו מחלה משתמשים?
אילו תופעות לוואי יש לאיזו תרופה?

Answer 6

CML משתמשים ב
1. Imatinib- דור ראשון,
עושה בצקות- ברגליים ופריאורביטליות.
בגלל שיש לה תופעות לוואי יחסית קלות לאחרות מתחילים איתה ככל שיש יותר מחלות רקע למטופל.
2. Bosutinib- דור שני
3. Nilotinib- דור שני
תופעות לוואי וסקולריות וקרדיאליות.
4. Dasatinib- דור שני
עושה נוזל פלאורלי
5. Ponatinib- דור שלישי
תופעות לוואי וסקולריות וקרדיאליות.
שהיא מוטציה שכיחה שמתפתחת בתגובה לטיפול T315Iהיחידה שיעילה במוטציה

Question 7

CML מה המטרה בטיפול ל?

Answer 7

להפסיק את הטיפול.
במי אפשר:
מטופלים שקיבלו טיפול 3-5 שנים, שהייתה להם תגובה מולקולרית עמוקה לפחות שנתיים ועברו ניטור קפדני.
bcr-abl בשנה הראשונה צריך לבדוק כל חודש