Autoimmune hepatitis – AIH הפטיטיס אוטואימוני

Question 1

יש ומה המאפיינים שלהן AIH אילו סוגים של?

Answer 1

1. Type 1 autoimmune hepatitis

הצורה השכיחה במבוגרים, יש שני פיקים- 18-25, 40+. רוב נשים.

חיוביים במחלה ASMA ו/או ANA לרוב המכריע יש נוגדני

בחצי יהיה מופע אקוטי ובחצי יהיה מופע כרוני עם פלקטואציות.

אם לא נטפל אחוז גבוה יגיע לשחמת(45%), החולים מגיבים לסטרואידים בצורה טובה.

2. Type 2 autoimmune hepatitis

שכיח בנשים, גילאים צעירים יותר (2-14), יש יותר צורה פולמיננטית.

anti LKM1 (liver kidney mitochondrial) הנוגדנים השכיחים למחלה

שכיחות גבוהה יותר של מחלות אוטואימוניות* ושחמת כבד (82%)

_{^{*HLA יש קשר ל}}

התגובה לסטרואידים חלשה יותר

3. Seronegative autoimmune hepatitis

צורה נדירה ללא נוכחות של נוגדנים השכיחים.

anti-SLA, LC1, LP אפשר לבדוק נוכחות של

החולות יותר מסובכות מטייפ 1 אבל לפחות שלא כמו טייפ 2 הן מגיבות לסטרואידים.

יש צורך בביופסת כבד לצורך אבחנה (אם ראינו עליה באנזימי כבד, אין נוכחות נוגדנים שכיחים ולא מצאנו אטיולוגיה אחרת לצד סימנים למחלה כבד) כי תהיה בה הוכחה למחלה אוטואימונית.

Question 2

AIH מהי הפתופיזיולוגיה והתסמינים של ?

Answer 2

מתפתחת בחולים עם נטייה גנטית תחת השפעה של גורמים סביבתיים כמו זיהום/ חיסון/ רעלן/ תרופות/ טוקסינים. לרוב אצל החולות תהיה היסטוריה אישית ו/או משפחתית של מחלות אוטואימוניות.

מאפיינים קליניים:

1. אסימפטומטי/ סימפטומים קלים
2. הפטיטיס אקוטי
3. שחמת
4. א״ס כבד פולמיננטית.

Question 3

AIH מהם הנוגדנים ב?

Answer 3

Question 4

AIH מה ההיסטולוגיה האופיינית של?

Answer 4

כ25% מהחולים מתייצגים עם פיברוזיס וצירוזיס ללא מאפיינים ספציפיים. צריך לעשות ביופסיה כדי להגיע לאבחנה (אבל ביופסיה בלבד לא מספיקה).

נראה הסננה של תאי פלסמה, לימפוציטים, פריצה של הדלקת מהרווחים הפורטליים החוצה. לפעמים אפשר לראות רוזטות.

מעצבנת שכוללת scoring יש כמובן שיטת

מין, אנזימי כבד, נוגדנים אוטואימונים, שלילת מחלות אחרות (הפטיטיס ויראלי, תרופות ואלכוהול), היסטולוגיה, הימצאות של מחלות אוטואימוניות אחרות, גנטיקה, תגובה לסטרואידים.

בתמונה עוד שיטה מעצבנת

Question 5

AIH מהן המחלות האופייניות לצד?

Answer 5

Question 6

AIH איזה טיפול יש ל

ומה היעילות שלו?

מה מטרת הטיפול?

מהו הטיפול בפועל? שמות תרופות משך וכו

Answer 6

סטרואידים, מאוד יעיל, משפר תמותה

מטרת הטיפול היא להביא את החולה למצב אסימפטומטי, אנזימי כבד תקינים, לנרמל אימונוגלובולינים*, ביופסית כבד תראה מחלה לא פעילה.

*IgG

azathioprine מתחילים טיפול משולב בפרדניזון+ אימורן

• azathioprine אימורון

תרופה לדיכוי מערכת החיסון, זמן תגובה מינימלי של 2-3 חודשים, תופעות לוואי דלקת בלבלב ודיכוי מח עצם.

• פרדניזון (קורטיקוסטרואידים)

עובדים מהר, עלולים להבים לדלדול עצם, קושינג, סכרת. המטרה היא לתת זמן עד שהאימורון עובד ולאחר שהוא מתחיל לעבוד צריך לעשות גמילה כדי למנוע משבר אדיסוני.

אידיאלית נשאוף להשאיר את החולה רק על אימורון לאחר גמילה מסטרואידים.

הטיפול נמשך כ3 שנים, אם הושגה רמיסיה נוודא אותה עם ביופסית כבד שבה רוצים לוודא שאין פעילות דלקתית. אם אכן אין אפשר להפסיק את הטיפול ולהמשיך במעקב. ב50% מהמקרים יש הישנות ב3 החודשים הראשונים לאחר סיום הטיפול.

רוב החולים מגיבים בצורה טובה, 7% מגיעים לתגובה לא מלאה ו2% לא מגיבים בכלל לטיפול.

סדר התגובות הוא: תגובה קלינית (מצב החולה בפועל), תגובה ביוכימית (שיפור של אנזימי כבד) ותגובה היסטולוגית.

Question 7

AIH מתי נשקול השתלת כבד ב?

Answer 7

כאשר הטיפול הסטרואידי נכשל בהשגת רמיסיה,

כאשר החולה בשלבים מתקדמים של מחלת כבד (שחמת+/סרטן+/ נזק בלתי הפיך)

המחלה יכולה לחזור גם אחרי ההשתלה ב20% של המקרים

Question 8

AIH אילו מחלות חופפות בהרבה מקרים ל?

מה נעשה אם נאבחן אחת מהן?

Answer 8

PSC, PBC, AIH

ברגע שאבחנו חולה עם אחת משלושת המחלות הללו נבדוק האם יש לו גם את המחלות הנוספות