צליאק

Question 1

מהם סימנים של תת ספיגה שיכולים להעיד על צליאק?

Answer 1

• ירידה במשקל
• FTT
• שלשול (יכול להיות מימי כתוצאה מאי ספיגה של פחמימות חומצות מרה וחומצות שומן, או גם שלשול עם נפח גדול וריח חריף כתוצאה מתת ספיגה של שומן)
• כאבי בטן, עליה בהיקף הבטן
• אנמיה
• נפיחות וריבוי גזים
• בצקות סיסטמיות
• Osteomalacia התרככות עצמות
• נטיה לדימומים

Question 2

מהי האבחנה המבדלת לצליאק?

בעצם גורמים שונים לתת ספיגה

Answer 2

קרוהן, נזק קרינה, עמילואידוזיס, ניתוח קיצור קיבה- מביאים להפרעה לומינלית (ספיגה על פני השטח).

פנקראטיטיס כרוני, ציסטיק פיברוזיס, גסטרינומה (עודף גסטרין), תרופות מנטרלות ליפאז- חסרים באנזימי עיכול שמביאים גם הם לתת ספיגה.

שחמת כבד, פגיעה בהפרשת מלחי מרה, גדילת יתר של חיידקים, מחלה של האיליום או כריתת איליום, חסר בויטמין בי.12- כולם יביאו לחסר במלחי מרה שיביאו לתת ספיגה.

פגם באנטרוציטים יכול להביא לקרוהן.

חסר של אנזימים שמביא לרגישות ללקטוז.

Question 3

ממה צליאק נגרמת ומה בדיקות העזר שעושים לאבחנת צליאק?

Answer 3

מחלה אוטואימונית שנגרמת בגלל חשיפה לחלבון גילדין בחיטה ובחלבונים אחרים שקיימים בשעורה או שיפון. הנוגדנים תוקפים את הווילי במעי וגורמים לניוון והיפרפלזיה של הקריפטות, מה שמוביל לספיגה לקויה.

בדיקות סרולוגיות:

1. Anti-tissue transglutaminase antibodies- TTG

TTG כנגד אנזים רקמתי בשם IgA/ IgG נוגדנים מסוג

בדיקת הדם הכי רגישה וספציפית לגילוי צליאק

2. Antiendomysial antibodies - EMA

שמציאתו היא עדות לפגיעה במעי IgA נוגדן מסוג

3. Deamidated gliadin Ab - DPG

שקיים בחיטה giladin כנגד החלבון IgG נוגדן מסוג

בסרום IgA בנוסף לכך חשוב לבדוק גם את רמות

כי יש חולי צליאק עם חסר שלו ואז הבדיקה לא תזהה אותם. אם אין את החלבון צריך לעשות בדיקות נוספות אחרות.

ביופסיה מהמעי הדק

היא הבדיקה האולטימטיבית לאבחון צליאק- נראה רירית שאיבדה את הווילי- ובמקומה יש מבנה דמוי צדפה עם רירית נודולרית וגבשושית.

Question 4

מה מטרות הסדיקות הסרולוגיות?

Answer 4

1. לזהות מטופלים סימפטומטיים שצריכים לעבור ביופסיה
2. סקרינינג של מטופלים אסימפטומטיים שנמצאים בקבוצת סיכון לצליאק
3. מעקב אחר ההיענות לטיפול התזונתי

Question 5

מהם השינויים ההיסטולוגיים האופיניים לצליאק?

מהו הדירוג ההיסטולוגי?

Answer 5

1. אטרופיה חלקית או מלאה של הווילי
2. היפרפלזיה של הקריפטות
3. עלייה במספר הלימפוציטים בין תאי האפיתל

צריך לקחת מספר ביופסיות כי המחלה פאטצית (לא נמצאת בכל איזור באופן רציף).

Marsh gradeיש דירוג הסטולוגי בשם

ככל שהטרופיה חמורה ונרחבת הדירוג גבוה יותר

Question 6

איפה מחלקת הצליאק נפוצה?

Answer 6

נפוצה יותר בקרב קרובי משפחה דרגה ראשונה לחולים, סכרת טייפ 1, תסמונת דאון, טרנר, הפטיטיס אוטואימוני, צירוזיס(?) ועוד

Question 7

מהי הפתוגנזה המפורטת והמיותרת של צליאק?

Answer 7

DQ2/DQ8 מסוג HLA class 2 חולי צליאק נושאים מולקולת

שמציגה את הפפטיד של גלוטן כאנטיגן על פני השטח. זה מביא את תאי הטי. שנמצאים בלמינה פרופריה להגיב.

TNFalpha IL6 ו IL2 יש הפרשה של

נוספים T זה מביא לגיוס של מאקרופגים ותאי

אלו גורמים לנזק של המוקוזה של המעי הדק, הרס הרירית, השטחה של הווילי והופעת סימפטומים על רקע תת ספיגה.

Question 8

מה האלגוריתם לאבחון צליאק?

Answer 8

Question 9

מה הטיפול בצליאק?

Answer 9

תזונה ללא גלוטן לכל החיים.

6 מרכיבים חשובים לטיפול נלווה:

1. התייעצות עם דיאטנית.
2. הדרכה על המחלה והסיבוכים שלה, חשוב להבין שהיא כרונית ולא תעלם.
3. היצמדות לתזונה נטולת גלוטן לכל החיים.
4. זיהוי וטיפול בחסר תזונתי לאור הדיאטה המוגבלת.
5. פנייה לקבוצות תמיכה.
6. מעקב ארוך טווח אחרי מצב החולה על ידי צוות מולטי-דיסציפלינרי.

Question 10

מהם הסיבוכים האפשריים של צליאק?

Answer 10

1. Intestinal lymphoma

נמצאים בסיכון פי 3 מהאוכלוסיה הכללית

2. EATL enteropathy associated T-cell lymphoma

מחלה ספציפית המקושרת עם צליאק, פרוגנוזה גרועה.