52 Mózg: złącze, udar, alzheimer Flashcards
zlacze n-mm (norma)
Ach -> recN1 -> otwarcie Na-kanalow -> depolaryzacja blony postsynaptycznej –> wzrost potencjalu > -55mV = potencjal czynnosciowy plytki koncowej
choroby złącza nerwowo-mięśniowego: Miastenia
- rozpoznanie kliniczne
- apokamnoza = zmeczenie mm po powtarzajacym sie skurczu
- próba edrofonium (krorki AchE-i)
- wywiad
> oslabienie mm, meczliwosc (oslabienie po wysilku, lepsze po nocnym odpoczynku)
> podwójne widzenie
> opadające powieki
> w powaznych przypadkach <b> przełom masteniczny </b> - porazenie mm oddechowych - wynik EEG: <b> dekrement miasteniczny </b> (-) amplitudy potencjalow miniaturowych plytki
choroby złącza nerwowo-mięśniowego: Miastenia
- demografia
- Ig
- K>M
- dwa szczyty: 20-30l K, 50-60l M
- okresy remisji i nawrotów
- 75% przerost grasicy, 10% grasiczak
Ig:
> Anty-Ach-rec
> Anty-MuSk (kinaza tyrozyny)
> anty-tytynowe
choroby złącza nerwowo-mięśniowego: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
- patogeneza
- porażenie błony presynaptycznej zł n-mm nerwow obwodowych
- IgG prz/ko Ca-kanałom (60% towarzyszy rakowi drobnokomorkowemu pluca)
- wspolistnienie z neo: bialaczka, grasiczak, chloniak => LEMS to <b> zespół paraneoplastyczny </b>
choroby złącza nerwowo-mięśniowego: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
- objawy
(za mało f-Ach)
- oslabienie mm proksymalnych
- zniesienie odruchow kolanowych, skokowych
- zaburzenia wegetatywne: suchosc ust, hipotonia ortostatyczna, tachykardia spoczynkowa, zaparcia, dysfagia
choroby złącza nerwowo-mięśniowego: zespół miasteniczny Lamberta-Eatona
- charakterystyczne cechy
- w EEG (+)!!! amplitu potencjalow wraz ze (+) czestotliwosci bodzcow
- zwykle o kilka lat wyprzedza objawy neo
Alzeimer Disease (AD) - ryzyko, demografia
- # 1 otępienie
- 6-10% osob >65rz
- powoli, w ciagu 5-10 lat
- genetyczne: AD 10-40% (mutacje)
> APP (amyloid precursor protein)
> PS1/2 (preseline 1/2)
> APOE (apolipoproteina E) –> (+) E4, (-) E2 - socjalne: poziom wyksztalcenia, ilosc kontaktow
Alzeimer Disease (AD) - patologiczne zmiany
EGZO 1. blaszki abeta42-amyloidowe (starcze) w korze mózgu
> beta-amyloid powstaje w wyniku zaburzenia endoproteolizy bialka APP
ENDO 2. zwyrodnienie włókienkowate neuronów (NFT = neurofibrillary tangles)
> PHF (paired helical fillaments) - skrecone spiralnie podwojne wlokna
> zawiera nadmiernie ufosforylowane bialko tau (rodzina MAPT)
Alzeimer Disease (AD) - postep choroby
*- rozpoczyna sie w rejonie allokory
- rozpoczyna sie trudnosciami w uczeniu sie i zaburzeniami pamieci swiezej
- > afazja, akalkulia, apraksja,zaburzenia orientacji przestrzennej
retropulsja (sklonnosc do upadkow w tyl) - zaburzenia funkcji zwieraczy
Udar mózgu
- które naczynia najczęściej
(zgodnie z WHO: >24h, tylko przyczyny naczyniowe) #1 tt środkowa mózgu (tt soczewkowo-prazkowiowe) #2 tt szyjna wewnętrzna #3 tt międzykręgowa
Udar mózgu
- ryzyko
- M>K
- wiek
- nadcisnienie
- cukrzyca
- arytmia (migotanie przedsionkow!)
- mala aktywnosc fizyczna
Udar mózgu niedokrwienny/krwotok
- mechanizmy
- # 1 okluzja naczyń (zakrzepowy)> miazdzyca, skrzep, ziarnina
- embolizacja (zatorowy)
> ch. zastawkowe serca, zatorowosc - hemodynamiczny
> (-) przeplywu mozgowego <= niewydolnosc LK - krwotok (hemodynamiczny)
> miazszowy, podpajeczynowkowy
> od nadcisnienia, tetniakow, koagulopatii (leczenie p/zakrzepowe!), uraz
1 typ udarów mózgu
80% - niedokrwienny
leukoarajoza
przewlekle/nawracajace niedokrwienie i. bialej przez niedroznosc malych naczyn tetniczych
postacie kliniczne udaru mózgu (3)
- TIA (transient ischemic attack) <24h
- przemijajace zmniejszenie przeplywu w obrebie tt mozgu
- ogniskowe objawy neurologiczne - RIND (reversible ischemic neurological deficit)
- postac udaru niedokrwiennego, tylko ze objawy calkowicie ustepuja w ciagu 1 tg - CS (complete stroke)
- objawy >1tg
- ustepuja, ale pozostawiaja trwaly deficyt neurologiczny
