51 Mózg: ch. demielizacyjne, parkinsonizm

Question 1

oslonki neuronalne

Answer 1

• wiele warstw lipoproteinowych
• wytw. przez:
  1. oligodendroglej OUN
  2. kom. Schwanns w ObUN
• f: warunkuja odpowiednia szybkosc przenoszenia bodzca nerwowego wzdlug aksonu

Question 2

demielinizacja typy

Answer 2

1. pierwotna

2. wtorna

Question 3

demielinizacja pierwotna

Answer 3

etio: nieznane (immuno?)
- rozpad otoczki bez zmian w komorce nerwowej
- zachodzi de/re mielinizacja

Question 4

demielinizacja wtorna

Answer 4

etio: niedokrwienie, zapalenie, toksyny

- odczyn zapalny wokol <b> plaki </b> (ognisko rozpadu mieliny)

Question 5

SM

- demografia, ryzyko

Answer 5

• K>M (x2, przez ch. plciowe: (+) w okresie menstruacji, lagodzenie w ciazy)
• 20-40 lat
• tropiki < klimat umiarkowany (wieksza stycznosc z Ag *do 15 rz)
• genetyczne: HLA II DR1501, DR4, DP5
• wirusy: HHV6, EBV, HSV 1-3 (bystander reaction/mimikra molekularna)

Question 6

SM

- ogolny opis choroby

Answer 6

• demielinizacja w mozgu i RK (re/de - zaostrzenie i remisja)
• Th1»Th2
• (+++) Ig wewnatrz OUN

Question 7

• objawy poprzedzajace rozwoj choroby

Answer 7

• objaw Lhermitte’a (uczucie przeplywu pradu wzdluz kregoslupa podczas poruszania glowa)
• pozagalkowe zapalenie nerwu wzrokowego
• triada Charcota = oczoplas, drzenie zamiarowe, mowa skandowana

Question 8

SM

- autoantygeny

Answer 8

*ujawnione w EAE - experimantal autoimmune encephalomyelitis
MBP = myelin basic protein
PLP = mylein proteolipid protrein
MAG = myelin associated glycoprotein
MOG = myein oligodendrocyte glycoprotein

Question 9

Parkinsonizm

- objawy

Answer 9

• sztywnosc miesniowa
• bradykinezja (spowolnienie ruchowe)
• drzenie spoczynkowe
• zaburzenia chodu i postaqy ciala
• zaburzenia wegetatywne (zaparcia, slinotok, nadmierne pocenie sie, lojotok, hipotonia ortostatyczna)

Question 10

Choroba Parkinsona

- demografia

Answer 10

• 1% osob po 60rż

- 5-10% przypadki rodzinne

Question 11

Parkinsonizm

- przyczyny

Answer 11

I. idiopatyczny/sporadyczny (= ch. Parkonsona)
II. rodzinny
III. atypowy (wyst. dodatkowe objawy)
- zwyrodnienie wielosystemowe lub korowo-podstawne
- postepujace porazenie najadrowe
- ch. cial rozsianych Lewy'ego
IV. wtorny/objawowy
- pozapalny 
- polekowy
- zatrucie Co, Mn, metanol/etanol
- uraz

Question 12

Ch. Parkinsona

- patogeneza (neuronalne dzialanie)

Answer 12

= postepujace zwyrodnienie neuronow dopaminergicznych (zwlaszcza i. czarnej -> prazkowie: j. ogoniaste i skorupa)
- uszkodzenie neuronow NA i 5-HT
=> przewaga neuronow <b> GLU, ACH </b>

Question 13

charakterystyczne elementy komorki w ch. Parkinsona

• co to, gdzie
• z czego sie sklada

Answer 13

<b> ciala Lewy’ego </b> w neuronach pnia mozgu i i. czarnej

• ubikwityna i neurofilamenty (cytoprotekcja neuronalna - proba eliminacji uszkodzonych elementow komorkowych)
  > ASN
  > parkina

Question 14

najwczesniej w ch. P. zmiany degeneracyjne (magazynowanie ASN) wystepuja w…

Answer 14

… j. grzbietowym n. X -> HAMOWANIE u. nigrostriatalnego

Question 15

ASN

- co to, funcje N/CH

Answer 15

= alfa-synukleina

• bilako presynaptycznych zakonczen nerwowych i blony jadrowej => nierozpuszczalne kompleksy
• NORMA: rozpuszczalne bialko odpowiada za homeostaze <b> dopaminy </b> OUN - zabezpiecza przez jej niekontrolowana wymiana z RFT
• CHOROBA: nadmierne nagromadzenie dopaminy -> wytwarzanie RFT -> neurodegeneracja komorek.

Question 16

parkina

- co to, funkcje N/CH

Answer 16

• wykryto w mlodzienczym parkinsonizmie (AR dziedziczenie)
• NORMA: ;igaza ubikwitynowa, stymuluje wiazanie ubikwityny z nieprawidlowymi bilakami -> degradacja niepr. bialek -> hamuje zwyrodnienie i apoptoze

Question 17

(-) Dopaminy w ch. Parkinsona

- skutki (4)

Answer 17

1. neurony glutaminianergiczne aktywuja:
   > GABA-ergiczne neurony prążkowia
   > neurony cz. siateczkowatej i. czarnej
2. hamowanie drogi wzgórzowo-korowej
3. (-) dopaminy -> brak hamowania D2 -> zmiany f. szlaku pośredniego (prążkowie-wzgórze)
4. nadmierne pobudzenie rec. A2a przez Adenozynę

Question 18

ch. parkinsona

- (+) ryzyko (tylko wymienic)

Answer 18

1. cz. neurotoksyczne egzo/endogenne

2. cz. genetyczne (mutacje)

Question 19

ch. parkinsona

- czynniki neurotoksyczne egzogenne

Answer 19

> zatrucie MPTP
MPTP –> (przez MAO-B) MPP+ -> wnika do dopaminergicznych neuronow przez DAT -> wnika do mitochondriów -> apoptoza n. dopaminergicznych przez (-) fosforylacji oksydacyjnej, (+) S RFT

> zatrucie pestycydami: rotenonem i parakwatem (podobne do MPTP, hamują I kompleks mitochondrialny)

Question 20

ch. parkinsona

- czynniki neurotoksyczne endogenne

Answer 20

> endogenne <b> izochinoliny </b> (tez podobne do MPTP)

Question 21

ch. parkinsona

- czynniki genetyczne

Answer 21

> gen PINK 1 (ASN)
gen PINK 2 (parkiny)
hydrolaza konca C’ ubikwityny
2 kinaza

Question 22

ch. parkinsona

- leczenie

Answer 22

• L-DOPA
• inhibitory MAO-B
• inhibitory COMT