28 Choroby watroby part 3 Flashcards
Marskość wątroby
- uszkodzenie miąższu
- włóknienie, wtórnego do procesów regeneracyjnych
=> GUZKI REGENERACYJNE
- hepatocyty nie są w stanie pełnić prawidłowych funkcji
- deorganizacja ukladu naczyniowego => moga prowadzić do nadciśnienia wrotnego
marskosc wyrownana i zdekompensowana
wyrownana: - jeśli pozostałe funkcjonalne zraziki są w stanie pełnić funkcje wątroby
zdekompensowana: -uposledzona czynnosc metaboliczna LUB nadzisnienie wrotne
typy marskosci watroby (wedlug guzkow regeneracyjnych)
(rodzaje: drobnoguzkowa <3mm, wielkoguzkowa >3mm, mieszana)
marskosc watroby
- etiologia (6)
- marskość toksyczna – polekowo, alkohol, grzyby
- marskość POMARTWICZA – od wirusów
- marskość żółciowa – od przewlekłej niewydolności dróg żółciowych w kamicy, nowotworach
- marskość autoimmunologiczna – od autoimmunologicznych zapaleń wątroby (np. przewlekle WZW t. C), dróg żółciowych
- marskość metaboliczna – w chorobach spichrzeniowych (ch. Wilsona, hemochromatoza, zaburzenia spichrzania glikogenu)
- marskość hemodynamiczna – niewydolna PK
Patogeneza marskosci watroby jako..: “zaburzenie równowagi między fibrynogenezą, a fibrynolizą”
Patogeneza:
1) przewlekle działanie czynnika uszkadzającego
2) proliferacja komórek zapalnych, Kupffera, płytek krwi => cytokiny prozapalne, czynniki wzrostu
3) transformacja komórek gwiaździstych (pericyty z przestrzeni okołozatokowych) w miofibroblasty
5) miofibroblasty:
> produkują macierz komórkową (kolagen, proteoglikany, hialuroniany, glikoproteiny strukturalne),
> TIMP-1 (inhibitor metaloproteinaz - (-) degradacji kolagenu)
7) ==> podśródbłonkowe zlogi tkanki lacznej w naczyniach przestrzeni okołozatokowych Dissiego (= WLOKNIENIE OKOLOZATOKOWE)
8) kapilaryzacja naczyn wątroby
=> powstanie BARIER dyfuzyjnych
=> zaburzona wymiana metaboliczna (nieprzep. np dla albumin)
=> nadcisnienie wrotne
10) brak składników odżywczych w wątrobie pogłębia uszkodzenie wątroby
marskosc watroby
- podmiotowe objawy
1) osłabienie itd jak w wirusach
2) wzdęcia, nudności, wymioty
3) świąd skóry
4) objawy hipogonadyzmu – spadek libido, zaburzenia miesiączkowania, niepłodność
5) bolesne kurcze mięśni
7) krwawienia z dziąseł i nosa
marskosc watroby
- przedmiotowe objawy
I. skórne
- naczyniaki pajączkowate, teleangiektazje
- rumienie dłoni i podeszw
- lakierowane wargi i język
- ~żółtaczka
- białe paznokcie, białe plamy po ochłodzeniu
II. przykurcz Dupuytrena (bliznowacenie rozcięgna dłoniowego z następczym przykurczeniem - 4 palec)
III. kasztanowy ludzik (zanik mm, wiec szcuple konczyny, powiekszony obwod brzucha)
IV. wodobrzusze
V. objawy hipogonadyzmu u mężczyzn – zanik jąder, bolesna ginekomastia - przerost sutka u mężczyzn
VI. hirsutyzm- występowanie nadmiernego owłosienia typu męskiego u kobiet
VII splenomegalia/hepatomegalia/mała wątroba
VIII ~głowa meduzy
marskosc watroby
- laboratoryjne objawy
> hemarologiczne
- od hipersplenizmu:
> małopłytkowość, niedokrwistość, leukopenia - parametry osoczowe uszkodzenia watroby:
> (+) ALAT, AspAT, ALP , GGTP
> (-) cholinesterazy - hipergammaglobulinemia – bo Ag pokarmowe omijają wątrobę –> Ag indukuja produkcje większej ilości Ig
> hiperglikemia – (insulinoopornosc?)
> hipoglikemia w zaawansowanej niewydolności
- zaburzenia lipidowe
- (+) AFP (=alfafeoproteiny) w marskości o dużej aktywności zapalnej, w raku wątrobowokomórkowym
marskosc watroby
- laboratoryjne objawy
> w niewyrównanej marskości
w niewyrównanej marskości:
> hiperbilirubinemia (#1 CB)
> hipoalbuminemia (bo watroba nie produkuje albumin)
> osoczowe zaburzenie krzepnięcia (niedobór V, ATIII)
> zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hipo- lub hiperkaliemia, zasadowica hipokaliemiczna)
> HIPOglikemia
> (+) kreatyniny i amoniaku
1) powiklania marskosci watroby
- wodobrzusze (teorie wyjasniajace)
1 + wczesne
PRZYCZYNY: 1) teoria rozkurczu naczyń obwodowych: > od nadciśnienia > przecieków krwi > zwiększonego wchłaniania endotoksyn z przewodu pokarmowego => rośnie produkcja NO i prostaglandyn ==> (+) CO, przepływu trzewnego
2) (rozkurcz naczyn przy NISKIM cisnieniu) -> (+) baroreceptorow szyjnych i nerkowych -> mechanizmy wyrównawcze (RAA, ADH) w NERKACH zatrzymują wodę
3) (uwalnianie RAA) wzrost objętości krwi, hipoalbuminemia, zaburzenie odpływu chłonki -> obrzęki/wodobrzusze
4) w nerkach z czasem skurcz naczyń -> spadek GFR -> upośledzenie wydzielania wody -> zespół wątrobowo-nerkowy
2) powiklania marskosci watroby samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej - jakie bakterie - przyczyny - objawy
• bakterie G- z przewodu pokarmowego
• zakażeniu sprzyjają:
* zaburzenia mikrokrążenia układu pokarmowego (bo nadcisnienie wrotne)
*upośledzenia odpornosci/fagocytozy
objawy: (rzadko)
- gorączka i encefalopatia (niespecyficzne)
- #1 wstrząs septyczny
3) powiklania marskosci watroby
krwawienie z przewodu pokarmowego
PRZYCZYNY
#1 krwotok z żylaków przełyku (nadcisnienie wrotne -> krazenie oboczne)
• gastropatia wrotna + w jelicie (zaburzenia mikrokrążenia w przewodzie pokarmowym)
4) powiklania marskosci watroby
żółtaczka (przyczyny)
1) hepatocyty niezdolne do wydalania bilirubiny (+) CB
2) marskosc + hemoliza/niewydolność nerek
3) zakażenie bakteryjne –> cholestaza (????)
5) powiklania marskosci watroby
- zaburzenia krzepnięcia (jakie)
- diagnostyka
#1 X komlpeks wit. K \+ zwiększona aktywność fibrynolityczna, DIC, małopłytkowość
DIAGNOSTYKA: (+) PT wydlużone
6) powiklania marskosci watroby
hipersplenizm
(często ze splenomegalią - zwiekszona objetosc)
= hiperfunkcja sledziony: niedokrwistość, leukopenia, malopłytkowość
7) powiklania marskosci watroby
zaburzenia hormonalne
- upośledzona zdolnosc hepatocytów do wiązania lub metabolizowania hormonów
- (-) klirens hormonalny insulinooporność hepatocytów
8) powiklania marskosci watroby
rak wątrobowokomórkowy
MARKER: AFP
• objawy: co zwykle + wodobrzusze, obrzęki kończyn dolnych, krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego
9) powiklania marskosci watroby
zespół wątrobowo-nerkowy
- co to, jakie objawy towarzysza
- AKI z oliguria <= z jedynymi objawami: wodobrzusze, uszkodzenie watroby
9) powiklania marskosci watroby
zespół wątrobowo-nerkowy
- typy
- typ I – nagle, kreatynina spada do <20ml/min w ciągu kilku dni, wysoka śmiertelność
- typ II – narasta w ciągu tygodni lub miesięcy, retencja mocznika i kreatyniny stosunkowo niewielka
9) powiklania marskosci watroby
zespół wątrobowo-nerkowy
- przyczyny
(HRS)
przyczyny: 1) (-) V krwi: > pokrwotoczne > punkcja odbarczająca wodobrzusze > diuretyki, nslpz
2) zaburzenie krążenia nerkowego/ogólnoustrojowego (np krazenie oboczne, powiklanie wodorzusza przez skurcz tt od (+) RAA)
- > (-) RBF
2) fałszywe neuroprzekaźniki w nerkach –> skurcz tt. doprowadzających
3) (+) przeciek t-ż (brak metabolizmu substancji wazoaktywnych)
4) ??? odruch wątrobowo-nerkowy
10) powiklania marskosci watroby
zespół wątrobowo-płucny (HPS)
- co to, przyczyny
= spadek utlenowania krwi
przyczyny:
1) rozszerzenie naczyń płucnych ((+++) wazodylatatorow)
2) zaburzenia W/Q (przeciek wewnatrzplucny P->L)
10) powiklania marskosci watroby
zespół wątrobowo-płucny (HPS)
- objawy
objawy:
1) platypnea (duszność w pozycji pionowej ustępująca na leżąco)
2) ortodoksja (spadek pO2 w krwi tętniczej w pozycji pionowej)
3) powikłania mechaniki oddychania (wodobzusze -> uniesienie przepony -> ucisk pluc)
4) przesieki oplucnowe
11) powiklania marskosci watroby
encephalopatia watrobowa
= zaburzenie OUN –> az do spiaczki watrobowej
- postac jawna (ostra jawna - jest calkowicie odwracalna, przewlekla jawna - nie)
- postac utajona (60-70%)
Glowna neurotoksyna i jej normalny metabolizm
AMONIAK:
–> watroba —> glutamina + mocznik —> mocz/kal
