44 Metabolizm wapnia i przytarczyce

Question 1

wapń w ECF (surowicy) jest w postaci…

Answer 1

1. zw. z białkiem (albuminy, globuliny) 45
   * zależne od pH
2. zjonizowana 50%
   - rola w skurczu mięśni, przewodnictwie n-m, krzepnięciu krwi
3. kompleksów z cytrynianami, fosforanami, wodorowęglanami 5%

Question 2

PTH

- synteza

Answer 2

• produkowany w przytarczycach

- PTHrP w nerkach, tarczycy, mózgu

Question 3

PTH

- funkcje

Answer 3

nerki: (+) usuwania HCO3- => kwasica metabolicznej

kosci, nery, jelita: (+) Ca => hiperkalcemia -> <b> moczówka prosta nefrogenna oporna na wazopresynę </b>

Question 4

(++) PTH -> skutki

Answer 4

• nadczynność przytarczyc -> nie jest możliwe resorbowanie dużych ilości Ca => kalcyuria
• hipofosfatemia -> nasila aktywację witaminy D3 -> (+) Pi poprzez działanie na jelita i nerki

Question 5

PTH

- funkcja “wolna” i “szybka”

Answer 5

SZYBKO: mobilizacja Ca z przedziałów związanych z płynami ustrojowymi

WOLNO: demineralizacja kości (cykl odnowy trwa nawet do 200 dni) -> bezpośrednio tylko na OSTEOBLASTY

Question 6

mechanizmy dzialania PTH vs D3 vs kalcytoniny

Answer 6

PTH: działa przez Gs i przez PLC
D3: hormon steroidowy
kalcytonina: cyklaza adenylowa -> (+) cAMP

Question 7

kalcytonina

- gdzie syntezowany, co aktywuje

Answer 7

S: komórki C tarczycy

aktywacja:

• znaczna hiperkalcemia
• pobudzenie od gastryny i cholecystokininy

Question 8

kalcytonina

- dzialanie

Answer 8

(-) Ca, (-) Pi

• nerki -> hamowanie resorpcji
• kości -> hamowanie osteoklastów i nasilenie osteoblastów

Question 9

hiperparathyreoidismus primarius

- przyczyny

Answer 9

• przyczyna: 
- #1 gruczolak 
- rak
- rozlany przerost komórek przytarczyc 
?! ektopowa biosynteza i wydzielanie PTH > nadprodukcja PTH 

*możliwy udział defektów genetycznych: geny PRAD1

Question 10

hiperparathyreoidismus primarius

- nadczynność przytarczyc może być objawem…

Answer 10

gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej (MEN)

Question 11

hiperparathyreoidismus primarius

- patogeneza w przytarczycach

Answer 11

> nadmiar PTH -> hiperkalcemia, hipofosfatemia
przesunięcie set point w prawo – przytarczyce mniej wrażliwe na zmiany poziomu Ca
przerost przytarczyc

Question 12

hiperparathyreoidismus primarius

- wplyw na nerki

Answer 12

upośledzenie czynności nerek (kamica nerkowej od Ca)

Question 13

hiperparathyreoidismus primarius

- wplyw na kosci i mm, tk, miekkie

Answer 13

demineralizacja kości (obojczyki, paliczki dystalne)

wapnienie przerzutowe

Question 14

hiperparathyreoidismus primarius

- wplyw na u. nerwowy

Answer 14

zaburzenia przewodnictwa nerwowego i czynności CSN

Question 15

hiperparathyreoidismus primarius

- hiperkalcemia ~4,85 mmol/l

Answer 15

=> przełom hiperkalcemiczny:
> nudności
> polidypsja
> bóle brzucha 
--> – zaburzenia świadomości, obrzęk płuc, hipowolemia

Question 16

zespol hiperkalcemiczny

Answer 16

• w pierw. nadcz. przytarczyc

… dopisac

Question 17

hiperparathyreoidismus secundaria

- etio i patogeneza

Answer 17

• wywołana hipokalcemią z różnych przyczyn dającą zbyt silny przyrost PTH
• patogeneza: o podobnie jak w pierwotnej, przy czym przerośnięte przytarczyce mogą ulec autoimmunizacji

Question 18

hiperparathyreoidismus secundaria

- przyczyny hipokalcemii (6)

Answer 18

• (-) PTH // wrażliwości na PTH o
• (-) Mg
• (-) albumin (utrata wapnia zwiazanego?)
• (-) produkcja // wchłanianie witaminy D
• (-) wchłanianie // podaż Ca
• (+) mineralizacja kości

Question 19

zespół Albrighta

Answer 19

prawidłowy poziom PTH ze zmniejszoną odpowiedzią organów docelowych nosi nazwę = rzekoma niedoczynność przytarczyc

Question 20

zespół Refetoffa

Answer 20

mutacja w hTR-β1 => opornosc na dzialanie hormonow tarczycy

Question 21

hipoparathyreoidismus

- etio

Answer 21

brak przytarczyc / (-) S PTH

Question 22

• patogeneza: zbyt niski poziom PTH -> hipokalcemia, hiperfosfatemia

Answer 22

1. hipokalcemia > (+) przepuszczalności błon komórek pobudliwych -> zwiększenie wrażliwości mięśni na pobudzenie nerwowe -> drżenia tężyczkowe
2. hiperfosfatemia > odkładanie się wapnia w kościach, tkankach miękkich (krysztaly) + hamowanie syntezy wit. D > pogłębienie hipokalcemii

Question 23

• obraz kliniczny (objaw typowy)

Answer 23

1. objawy tężyczki jawnej lub utajonej

Question 24

tężyczka jawna

Answer 24

– napad to symetryczne skurcze toniczne mięśni
> od rąk (ręka położnika) => przedramion do ramion i twarzy
* <b> bezdech </b> w całym okresie napadu

Question 25

tężyczka utajona

Answer 25

tężyczka utajona

1. (+) objaw Chvostka
   - gwałtowny skurcz mięśni mimicznych twarzy w odpowiedzi na opukiwanie policzka w miejscu przebiegu pnia nerwu twarzowego
2. (+) objaw Trousseau
   - zacisk mankietu na t. ramiennej na 3 min + powoduje bolesny skurcz mięśni nadgarstka)

Question 26

różnicowanie tężyczki z napadem padaczki

Answer 26

– świadomość w napadzie tężyczki jest zachowana

Question 27

równoważniki tężyczki

Answer 27

• skurcz powiek
• światłowstręt
• podwójne widzenie
• napady astmy oskrzelowej
• bóle wieńcowe
• bóle brzucha

Question 28

niedoczynnosc przytarczyc, różnicowanie!

Answer 28

…

Question 29

niedoczynnosc przytarczyc

- zaburzenia neurologiczne, psychiczne

Answer 29

1. zaburzenia neurologiczne: pląsawica, parkinsonizm

2. zaburzenia psychiczne: upośledzenie umysłowe, depresja

Question 30

niedoczynnosc przytarczyc

- zaburzenia troficzne

Answer 30

• zaćma
• zmiany skórne
• zakażenia skóry

Question 31

niedoczynnosc przytarczyc

- w dzieciństwie

Answer 31

niski wzrost, niedorozwój umysłowy