22 Płucka - choroby restrykcyjne

Question 1

ILD

- co to, do jakiej grupy naleza, cechy

Answer 1

= choroby śródmiąższowe, Interstitial Lung Disease

• zapalenie ŚCIAN pęcherzyków płucnych z otaczającymi strukturami => (-) wymiany gazowej
• przewlekłe, niezłośliwe, NIEinfekcyjne

Question 2

ILD

- choroby EAA, IPF

Answer 2

EAA = Exogenous Allergic Alveolitis
> alergiczne (pluco farmera, howodca golebi)
> bez włóknienia
> może dojść do całkowitej remisji
> CD8>CD4
> stosujemy BAL (Płukanie oskrzelowo-płucne)

IPF = Idiopathic Pulmonary Fibrosis
> włóknienie
> stosujemy inhibiory kinazy tyrozynowej (blokuja GF -> (-) wloknienia)

Question 3

ILD

- sarkoidoza (gdzie, jakie objawy)

Answer 3

(idiopatyczna choroba, przyczyna niewiadoma)
- 80% samoistna remisja, dobrze reaguje na sterydy
- najczesciej bezobjawowa
> (+) ACE, (+) Ca2+ (bo ziarniniaki produkuja witamine D)
> CD4>CD8
> limfadenopatia w.ch. wneki
> ziarniniaki w pucach NIEserowacejace
> “angel wings” = wloknisto-guzkowe zmiany
> rumień guzowaty na skórze podudzi (NIEspecyficzny objaw, moze wystepowac w kadzej chorobie ziarniniakowej)

GDZIE: pluca, w.ch., skora, watroba, nereczki

Question 4

• Grading sarkoidozy

Answer 4

• stosujemy RTG
  0. stadium - bez zmian
  I. stadium - limfadenopatia wnek
  II. stadium - limfadenopatia wnek + drobnoplamiste zmiany tt
  III. stadium - TYLKO drobnoplamiste zmiany tt
  IV. stadium - włóknienie

Question 5

Choroby restrykcyjne, jak diagnozujemy? (7)

Answer 5

1) RTG
2) HRCT (tomografia komputerowa)
3) DLCO (pojemność dyfuzyjna CO)
4) BAL
5) biopsja tkanki płucnej
6) Spirometria
7) Gazometria

Question 6

RTG

Answer 6

1) obraz typu mlecznej szyby (rozlane zmiany miąższowe)
2) nieregularne zmiany guzkowo-siateczkowe (nacieki zapalne/włóknienie)
3) obraz typu plastra miodu (obszary
rozedmowe)

Question 7

Spirometria

Answer 7

(spadek podatności, bo (+) oporow sprezystych)

• wszystkie pojemności, tj. RV, FRC, VC, TLC zmniejszają się
• FEV1 i MVV obniżone, proporcjonalnie do zmniejszenia TLC i VC
• FEV1/FVC w normie lub podniesione

Question 8

Gazometria

Answer 8

• hipoksemia wysiłkowa lub spoczynkowa

* hiperkapnia późno, początkowo norma lub hipokapnia

Question 9

Patofizjologia

- okresy choroby

Answer 9

I. wczesny okres:
> uszkodzenie k. śródbłonka i nabłonka pęcherzyków płucnych -> wzrost
przepuszczalności kapilar
> wysięk do przestrzeni śródmiąższowej + ogniska zakrzepów w drobnych naczyniach
> migracja komórek zapalenia do pęcherzyków i ich ścian ->
uwalnianie mediatorów

II. destrukcja pęcherzyków -> proliferacja pn II rzędu -> zaburzenia syntezy surfaktantu -> „reperacja” tkanki płucnej -> włóknienie

Question 10

*cytokiny przeciw włóknieniu

Answer 10

– PGE2 i IFNγ

Question 11

Objawy kliniczne

- wczesne

Answer 11

Niecharakterystyczne, wczesne to:
• duszność wysiłkowa
• przyspieszenie oddychania

Question 12

Objawy kliniczne

- pozne

Answer 12

Z czasem rozwijają się:
• przewlekły kaszel – od włóknienia, suchy
• duszność – od spadku podatności, hipoksemii
• duszność wysiłkowa - erytrocyty są krócej w kap. pęcherzykowych, trudniejsze natlenowanie, spada dyfuzja => zaburzenie V/Q
• tachypnoe
• palce pałeczkowate – od przerostu części miękkich i zapalenia okołokostnego
• trzaski drobnobańkowe – bo podczas wdechu otwierają się ZAPADNIĘTE drobne pęcherzyki
• serce płucne

Question 13

porownanie chorob obstrukcyjnych i restrykcyjnych

- dopisac notatnik

Answer 13

O: (+) resistance to airflow