19 Krew - trombocytopenie i -patie Flashcards
prekursory PLT
megakariocyty
trombocytoza, ile PLT
- choroby (don’t even try…)
> 450tys/ml (z tym ze znaczenie kliniczne >1 mln/ml)
przejsciowo: po usunięciu śledziony, wysiłku fizycznym, inne choroby: po infekcjach, nowotworach złośliwych, RZS, collitis ulcerosa, chorobie Cohna, gruźlicy, sarkoidozie, marskości wątroby, w przypadku krwawień, stanach niedoboru żelaza, leczenie kortykosterydami
Trombocytopenie
Objawy
(+) BT, N APTT, PT, brak retrakcji skrzepu
• wybroczyny
• krwawienia z błon śluzowych, do pokarmowki itd
ALEEE!!! BRAK masywnych krwotoków do tkanek miękkich i jam stawowych. (to sie dzieje w koagulopatiach = pochodzenie osoczowe)
Trombocytopenie
- jakie badania i na co możemy zlecić
1) rozmaz krwi obwodowej -> (+) MPV swiadczy o wyrownawczej produkcji plytek np. w maloplytkowosci wtornej
2) badanie szpiku kostnego -> (-) megakariocytow w chorobach uposledzajacych prace szpiku np bialaczki
3) pomiar IgG związanych z płytkami krwi -> IG pr/w PLT
4) testy serologiczne w kierunku zakażenia HIV
Trombocytopenie
- klasyfikacja przyczyn
1) zaburzenia powstawania płytek w szpiku kostnym
2) skrócony czas przeżycia płytek
3) zaburzenia rozpadu
4) nieefektywna trombopoeza
Trombocytopenie
1) zaburzenia powstawania płytek w szpiku kostnym
o wrodzone
zespół Wiskott – Aldrich, zespół Fanconi
o nabyte
choroby rozrostowe szpiku kostnego
polekowe uszkodzenie szpiku kostnego
poalkoholowa marskość wątroby
immunotrombocytopenia z przeciwciałami przeciwko megakariocytom
promieniowanie jonizujące
anemia aplastyczna, osteomieloskleroza
infekcje (WZW, malaria, posocznica Coli)
Trombocytopenie
2) skrócony czas przeżycia płytek
o zaburzenia mechaniczne
o występowanie przeciwciał przeciw płytkom (choroba Werlhoffa)
o wtórna immunotrombocytopenia przy złośliwych chłoniakach, kolagenozach, AIDS
o immunotrombocytopenia indukowana lekami (heparyna, chinina, chinidyna,
sulfonamidy, kotrimoksazol)
o immunotrombocytopenia poprzetoczeniowa
o DIC, koagulopatia ze zużycia
o nowotwory złośliwe
o zespół Evana
o zespół hemolityczno – mocznicowy
o choroby infekcyjne i posocznica (bruceloza, dur brzuszny, posocznica Coli).
Trombocytopenie
3) zaburzenia rozpadu
o hipersplenizm (rozpad wszystkich typów komórek krwi)
Trombocytopenie
4) nieefektywna trombopoeza
o niedobór witaminy B12 i kwasu foliowego (zaburzenie dojrzewania megakariocytów)
I. Idiopatyczna (samoistna) plamica małopłytkowa
- co to, mechanizm, gdzie i dlaczego
= ITP, choroba Werlhofa – autoimmunologiczna, IgG przeciwplytkowe
GDZIE: głównie w śledzionie
WHY?
> u dzieci - po infekcjach GDO, jest samo ograniczająca się
> u dorosłych przewlekła
I. Idiopatyczna (samoistna) plamica małopłytkowa
- objawy
- petechiae, plamice, krwawienie z nosa
- (-) PLT, (+) BT
- (+) objaw Rumpla i Leedego
- szpik (+) [megakariocytów] (bo kompensacja niszczenia)
II. Inne trombocytopenie na tle immunologicznym
- kolagenozy (bo Ig moga powstac pr wsz.) typu RZS
- HIV
- choróby limfoproliferacyjne
- polekowe plamicy!!
III. Zespół Evana
– anemia hemolityczna i trombocytopenia wywołana przeciwciałami IgG, czasem pancytopenia.
IV. Zakrzepowa plamica małopłytkowa TTP
– idiopatyczna (=samoistna), objawy:
A. wewnątrznaczyniowa anemia hemolityczna + SCHISTOCYTY – fragmenty erytrocytów we
krwi obwodowe
B. niewydolność nerek (białkomocz, krwiomocz, wzrost poziomu kreatyniny)
C. płytkowo–włóknikowe zakrzepy w kapilarach
V. Zespół hemolityczno-mocznicowy
- u kogo, dlaczego
> u dzieci, związany z zakażeniem E.coli
u ciężarnych
chorych Shigella, na nowotwory i leczonych cytostatykami
