żółte zabarwienie skóry/ błon śluzowych/ białkówek (+) bilirubiny (2x, norma 1mg%)

toksyczny wpływ UB na jądra podstawy mózgu (sprzyja temu niedojrzała BBB) UB = unconjugated bilirubine CB = conjugated bilirubine

- bleeding into the biliary tree. [pryczyna]: fistula between a vessel of the splanchnic circulation and the intrahepatic or extrahepatic biliary system. fistula = przetoka

26 Choroby watroby part 1 Flashcards by Natalia Polska

Żółtaczka

- to?

żółte zabarwienie skóry/ błon śluzowych/ białkówek

* (+) bilirubiny (2x, norma 1mg%)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Cholestaza

co to
przyczyny

(=chole-stasis)
*(+) stężenia kwasów żółciowych (=zolci) w tkankach i krążeniu

P: *wtórnie do zaburzeń ich wydzielania z hepatocytów
*wtornie do przepływu przez wewnątrzwątrobowe albo zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe

*Czasem dodatkowo żółtaczka (żółtaczka cholestatyczna)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Bilirubina z rozpadu hemu

- procentowo

wolna (95%) przed wątrobą, za wątrobą związana (5%) z kwasem glukuronowym.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wzrost bilirubiny WOLNEJ

- dorosli/dzieci

u dorosłych – tylko kamienie bilirubinowe w drogach żółciowych
u noworodków – kernicterus, objawy:
choreoatetoza
głuchota
spowolniony rozwój umysłowy

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

kernicterus

toksyczny wpływ UB na jądra podstawy mózgu (sprzyja temu niedojrzała BBB)

UB = unconjugated bilirubine
CB = conjugated bilirubine

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

choreoatetoza

nieskordynowane skurcze mm anta/agonistow, ruchy plasawicze

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Ocena uszkodzenia hepatocytow

- niewielkie uszkodzenie

(+) GGTP
(+) AspAT
(+) AIAT
(+) wskaznik De Ritisa
AspAT/AIAT >1

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Ocena uszkodzenia hepatocytow

- ciezkie uszkodzenie

(+) GLDH
(+) AspAT
wkaznik De Ritisa na korzysc AspAT

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Ocena zdolnosci syntezy

czynniki krzepniecia (1972 = kompleks protrombinowy) / inne czynniki krzepniecia/ Antytrombina III
albuminy
pozion CHOLINOESTERAZY

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Enzymy wskaznikowe cholestazy

(= zaburzenie produkcji/wydzielania zolci)

ALP = fosfataza alkaliczna *choroby kosci
GGTP
LAP = aminopeptydaza leucynowa -> nablonek drog zolciowych
5’nukleozydaza

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Inne parametry czynnosci watroby

stezenie NH3 we krwi (detoksykacyjna f.)

- stezenie kw. zolciowych we krwi (wchlanianie i eliminacja)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

HIPERBILIRUBINEMIA (UB)

- przyczyny

1) Nadprodukcja UB (hemoliza / nieefektywna epo)
2) (-) Wychwyt (glod / sepsa)
3) (-) Sprzeganie

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

zaburzone sprzeganie UB

- przyczyny

1) wrodzony niedobor UGT (Gillberta, Criglera-Najjara)
2) przejsciowy (-) UGT noworodkow
3) nabyty (-) UGT
> polekowy/ uszkodzenie hepatocyta
> breast milk jaundice

4) sepsa

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

HIPERBILIRUBINEMIA (CB)

- przyczyny

1) cholestaza wewnatrzwatrobowa = zaburzenie wydzielania z hepatocyta
2) cholestaza zewnatrzwatrobowa = zaburzenie wydzielania z drog zolciowych

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

cholestaza wewnatrzwatrobowa

- przyczyny wrodzonej/ nabytej

1) wrodzona/rodzinna
> z-l Rotora
> z-l Dubina-Johnsona
> nawracajaca cholestaza rodzinna/CIEZARNYCH (III trymestr)

2) nabyta
> zoltaczka pooperacyjna
> polekowa/ uszkodzenie hepatocyta
> sepsa
> alkoholizm
> zywienie pozajelitowe

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

cholestaza zewnatrzwatrobowa

1) zamkniecie drog zolciowych od wewnatrz
> kamienie zolciowe
> zapalenie drog zolciowych -> zwezenie
> neo/malformacje d.zolciowych
> hemobilia

2) ucisk z zewnatrz
> neo trzustki/watroby
> (+) w.ch. krezki watroby
> zapalenie (np. trustki)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

hemobilia

bleeding into the biliary tree.
[pryczyna]: fistula between a vessel of the splanchnic circulation and the intrahepatic or extrahepatic biliary system.

*fistula = przetoka

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

hiperbilirubinemia

- etiopatogeneza

1/ hemolityczna (+) UB
2/ miazszowa (uszkodzenie hepatocytow -> (+) UB+CB): najczesciej OZW, marskosc, toksyny wplywajace na watrobe
3/ zastoinowa (przeszkoda od hepatocytow do dwunastnicy):
– zmiany hormonalne np ciaza
– odzywianie pozajelitowe
– zapalenie watroby
– leki

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

glowne zespoly cholestatyczne (hiperbilirubinemia zastoinowa)

1) peirwotna marskosc zolciowa watroby

2) stwardniajace zapalenie drog zolciowych

1) diagnostyka roznicowania zoltaczki

UB a CB

1. hemolityczna
UB>CB
2. miazszowa
UB~CB
3. zastoinowa
UB

2) diagnostyka roznicowania zoltaczki urobilinogen w moczu

sterkobilinogen w kale

1. hemolityczna
u (+), s (+)
2. miazszowa
u (+/-), s (-)
3. zastoinowa
u (-/n), s (-/n)

3) diagnostyka roznicowania zoltaczki
kolor moczu
kolor stolca

hemolityczna
mocz: jasny (bo bilirubina w moczu - brak)
stolec: ciemny (bo sterk+)
miazszowa
mocz: ciemny (bo bilirubina w moczu+)
stolec: jasny (bo sterk-)
zastoinowa
mocz: ciemny
stolec: jasny

4) diagnostyka roznicowania zoltaczki

gamma-globuliny

miazszowa (+)

5) diagnostyka roznicowania zoltaczki

swiad skory

zastoinowa (++++)

6) diagnostyka roznicowania zoltaczki | objawy specyficzne

1. hemolityczna > splenomegalia (bo rozpad RBC) > niedokrwistosc > ret (+) 2. miazszowa > hepatomegalia > tkliwosc watroby (bo zapalenie) > skorne objawy watrobowe (WHATEVA) 3. zastoinowa > kolka watrobowa > objaw murphyego

Hiperbilirubinemia wrodzona | (+) UB

1. zespół Criglera-Najjara typu I – brak UDP-glukuronylotransferazy UGT typ II – lekka aktywność zachowana 2. zespół Gilberta – ok 50% ograniczenie aktywności UGT (bezobjawowo) +++ stres, wysiłek fizyczny, głodzenie, alkohol, gorączka, PMS

Hiperbilirubinemia wrodzona | (+) CB

1. zespół Dubina-Johnsona – brak białka MRP2 transportującego CB do kanalików żółciowych, łagodna, CZARNA WATROBA 2. zespół Rotora – niewydolność transferazy glutationu, zaburzenie PRZECHOWYWANIA anionów organicznych, wydzielanie kwasów żółciowych prawidłowe, nie wymaga leczenia

OZW | - etiologia

wirusy pierwotnie hepatotropowe (HepA-E) lub wtornie hepatotropowe (EBV, CMV, HSV1,2, odra, rozyczka, adeno, VZV, ECHO, wirus zoltej goraczki)

ostre WZW A | - droga, rezerwuar, co w kale i ile

WZW A [Pico - RNA] #1 Droga: 50% zachorowań przez zakażenie - rezerwuar - tylko czlowiek • kal (wirus) 2tg przed i 1td

ostre WZW A | - postacie i objawy

• postacie: > bezżółtaczkowa (#1) > z żółtaczką > cholestatyczna • objawy: > bezobjawowo > ostre – ustępują po kilku dniach

ostre WZW A | - badania laboratoryjne (enzymy i serologia)

• badania laboratoryjne > (+) AlAT, AspAT *w postaci żółtaczkowej (+) CB+UB *w postaci cholestatycznej rośna WSKAZNIKI cholestazy (ALP, GGTP, 5'n) > serologia: anty-HAV IgM (4-6 miesięcy), IgG (zostaną na stałe)

WZW A | - ile trwa postac ostra i przewlekla

HAV nie ma formy przewlekłej | ostra trwa ~6 tygodni

ostre WZW B - drogi, rezerwuar - objawy

``` WZW B [Hepadna - DNA] • Drogi: > zakażenie pozajelitowe (krew) > płciowo > okołoporodowo ``` •JEDYNY rezerwuar = człowiek • HBV nie daje bezpośredniego wpływu cytopatycznego! ** objawy jak HAV, ale narastają wolniej, a przebieg cięższy

powiklania

• przeciwciała przeciw wirusowi -> kompleksy -> odkładanie się ``` W: piorunujace zapalenie watroby N: 1. guzkowe zapalenie tętnic 2. klebuszkowe zapalenie nerek 3. zespol nerczycowy S: myocarditis OUN: zespol uillaina Barrego TT: krioglobulinemia mieszana, polymialgia i polyarteritis nodosa ```

ostre WZW B - diagnostyka + porownanie diagnostyki ostrego WZW A, C

Secesja (SEC w aktywnym zakazeniu, Ig p/w HbC w window period) * *WZW A -> IgG/IgM p/w HAV * **WZW C -> RNA HCV

przewlekle WZW B | - czestosc wystepowania po fazie ostrej

ostre -> przewlekłe (w 2-5% przypadków)

ostre WZW D

suprainfekcja gorsza od koinfekcji (--> piorun. zap. watr)

ostre WZW C | - objawy, powiklania

WZW C [Flavi - RNA] #1 bezobjawowo, czesto hepatomegalia - powiklania to jak w WZW B: W: piorunujace zapalenie watroby N: klebuszkowe zapalenie nerek TT: krioglobulinemia mieszana

ostre -> przewlekle WZW C | - czestosc wystepowania

~80% | u 5%-20% w ciagu ~20 lat marskosc watroby

WZW E | - etiologia, drogi, rokowanie

WZW E [Hepe - RNA] • zakażenie – pokarmowo • dobre rokowanie, ALE złe u kobiet w III trymestrze ciąży – zabija kobiety piorunującym zapaleniem i ostrą niewydolnością wątroby

WZW E | - diagnostyka

• diagnostyka: > (+) ALAT > Ig p/w HEV

WZW E | - ostre -> przewlekle

nie ma przewleklego HEV

przewlekle WZW B, C - czas

> 6 mscy

przewlekle WZW B, C | - diagnostyka

(oprocz objawow) - ~(+) aminotransferaz - hiperbilirubinemia (etio: miazszowa) - diagnostyka serologiczna/ wirusologiczna jak w ostrym zakazeniu

przewlekle WZW B, C | - porownanie objawow

przewlekle WZW B - czesciej bezobjawowe do uszkodzenia watroby, moze byc okresowa (tylko!) zoltaczka ``` przewlekle WZW C - #1 objawowe (70% pacjentow) > bóle-stawowe > parestezje > świąd skóry > objaw Raynaud ```

przewlekle WZW B, C | - porownanie powiklan

przewlekle WZW B 1) marskość, w 5 lat u ~20% chorych * czynniki ryzyka: to HCV, HIV, alkohol, M, mała aktywność AlAT 2) rak wątrobowokomórkowy 3) choroby od kompleksów przewlekle WZW C 1) marskość, w 20-25 lat u ~20% chorych, *czynniki ryzyka to HBV, HIV, alkohol, M, nadwaga, fajki, żelazo, stłuszczenie wątroby, cukrzyca 2) rak wątrobowokomórkowy 3) choroby od kompleksów !!+ zapalenie tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby