26 Choroby watroby part 1 Flashcards
Żółtaczka
- to?
- żółte zabarwienie skóry/ błon śluzowych/ białkówek
* (+) bilirubiny (2x, norma 1mg%)
Cholestaza
- co to
- przyczyny
(=chole-stasis)
*(+) stężenia kwasów żółciowych (=zolci) w tkankach i krążeniu
P: *wtórnie do zaburzeń ich wydzielania z hepatocytów
*wtornie do przepływu przez wewnątrzwątrobowe albo zewnątrzwątrobowe drogi żółciowe
*Czasem dodatkowo żółtaczka (żółtaczka cholestatyczna)
Bilirubina z rozpadu hemu
- procentowo
wolna (95%) przed wątrobą, za wątrobą związana (5%) z kwasem glukuronowym.
Wzrost bilirubiny WOLNEJ
- dorosli/dzieci
- u dorosłych – tylko kamienie bilirubinowe w drogach żółciowych
- u noworodków – kernicterus, objawy:
- choreoatetoza
- głuchota
- spowolniony rozwój umysłowy
kernicterus
toksyczny wpływ UB na jądra podstawy mózgu (sprzyja temu niedojrzała BBB)
- UB = unconjugated bilirubine
- CB = conjugated bilirubine
choreoatetoza
nieskordynowane skurcze mm anta/agonistow, ruchy plasawicze
Ocena uszkodzenia hepatocytow
- niewielkie uszkodzenie
(+) GGTP (+) AspAT (+) AIAT (+) wskaznik De Ritisa AspAT/AIAT >1
Ocena uszkodzenia hepatocytow
- ciezkie uszkodzenie
(+) GLDH
(+) AspAT
wkaznik De Ritisa na korzysc AspAT
Ocena zdolnosci syntezy
- czynniki krzepniecia (1972 = kompleks protrombinowy) / inne czynniki krzepniecia/ Antytrombina III
- albuminy
- pozion CHOLINOESTERAZY
Enzymy wskaznikowe cholestazy
(= zaburzenie produkcji/wydzielania zolci)
- ALP = fosfataza alkaliczna *choroby kosci
- GGTP
- LAP = aminopeptydaza leucynowa -> nablonek drog zolciowych
- 5’nukleozydaza
Inne parametry czynnosci watroby
- stezenie NH3 we krwi (detoksykacyjna f.)
- stezenie kw. zolciowych we krwi (wchlanianie i eliminacja)
HIPERBILIRUBINEMIA (UB)
- przyczyny
1) Nadprodukcja UB (hemoliza / nieefektywna epo)
2) (-) Wychwyt (glod / sepsa)
3) (-) Sprzeganie
zaburzone sprzeganie UB
- przyczyny
1) wrodzony niedobor UGT (Gillberta, Criglera-Najjara)
2) przejsciowy (-) UGT noworodkow
3) nabyty (-) UGT
> polekowy/ uszkodzenie hepatocyta
> breast milk jaundice
4) sepsa
HIPERBILIRUBINEMIA (CB)
- przyczyny
1) cholestaza wewnatrzwatrobowa = zaburzenie wydzielania z hepatocyta
2) cholestaza zewnatrzwatrobowa = zaburzenie wydzielania z drog zolciowych
cholestaza wewnatrzwatrobowa
- przyczyny wrodzonej/ nabytej
1) wrodzona/rodzinna
> z-l Rotora
> z-l Dubina-Johnsona
> nawracajaca cholestaza rodzinna/CIEZARNYCH (III trymestr)
2) nabyta > zoltaczka pooperacyjna > polekowa/ uszkodzenie hepatocyta > sepsa > alkoholizm > zywienie pozajelitowe
cholestaza zewnatrzwatrobowa
1) zamkniecie drog zolciowych od wewnatrz > kamienie zolciowe > zapalenie drog zolciowych -> zwezenie > neo/malformacje d.zolciowych > hemobilia
2) ucisk z zewnatrz
> neo trzustki/watroby
> (+) w.ch. krezki watroby
> zapalenie (np. trustki)
hemobilia
- bleeding into the biliary tree.
[pryczyna]: fistula between a vessel of the splanchnic circulation and the intrahepatic or extrahepatic biliary system.
*fistula = przetoka
hiperbilirubinemia
- etiopatogeneza
1/ hemolityczna (+) UB
2/ miazszowa (uszkodzenie hepatocytow -> (+) UB+CB): najczesciej OZW, marskosc, toksyny wplywajace na watrobe
3/ zastoinowa (przeszkoda od hepatocytow do dwunastnicy):
– zmiany hormonalne np ciaza
– odzywianie pozajelitowe
– zapalenie watroby
– leki
glowne zespoly cholestatyczne (hiperbilirubinemia zastoinowa)
1) peirwotna marskosc zolciowa watroby
2) stwardniajace zapalenie drog zolciowych
1) diagnostyka roznicowania zoltaczki
UB a CB
1. hemolityczna UB>CB 2. miazszowa UB~CB 3. zastoinowa UB
2) diagnostyka roznicowania zoltaczki urobilinogen w moczu
sterkobilinogen w kale
1. hemolityczna u (+), s (+) 2. miazszowa u (+/-), s (-) 3. zastoinowa u (-/n), s (-/n)
3) diagnostyka roznicowania zoltaczki
kolor moczu
kolor stolca
- hemolityczna
mocz: jasny (bo bilirubina w moczu - brak)
stolec: ciemny (bo sterk+) - miazszowa
mocz: ciemny (bo bilirubina w moczu+)
stolec: jasny (bo sterk-) - zastoinowa
mocz: ciemny
stolec: jasny
4) diagnostyka roznicowania zoltaczki
gamma-globuliny
- miazszowa (+)
5) diagnostyka roznicowania zoltaczki
swiad skory
- zastoinowa (++++)
6) diagnostyka roznicowania zoltaczki
objawy specyficzne
- hemolityczna
> splenomegalia (bo rozpad RBC)
> niedokrwistosc
> ret (+) - miazszowa
> hepatomegalia
> tkliwosc watroby (bo zapalenie)
> skorne objawy watrobowe (WHATEVA) - zastoinowa
> kolka watrobowa
> objaw murphyego
Hiperbilirubinemia wrodzona
(+) UB
- zespół Criglera-Najjara
typu I – brak UDP-glukuronylotransferazy UGT
typ II – lekka aktywność zachowana - zespół Gilberta – ok 50% ograniczenie aktywności UGT (bezobjawowo)
+++ stres, wysiłek fizyczny, głodzenie, alkohol, gorączka, PMS
Hiperbilirubinemia wrodzona
(+) CB
- zespół Dubina-Johnsona
– brak białka MRP2 transportującego CB do kanalików żółciowych, łagodna, CZARNA WATROBA - zespół Rotora
– niewydolność transferazy glutationu, zaburzenie PRZECHOWYWANIA anionów organicznych, wydzielanie kwasów żółciowych prawidłowe, nie wymaga leczenia
OZW
- etiologia
wirusy pierwotnie hepatotropowe (HepA-E) lub wtornie hepatotropowe (EBV, CMV, HSV1,2, odra, rozyczka, adeno, VZV, ECHO, wirus zoltej goraczki)
ostre WZW A
- droga, rezerwuar, co w kale i ile
WZW A [Pico - RNA]
#1 Droga: 50% zachorowań przez zakażenie
- rezerwuar - tylko czlowiek
• kal (wirus) 2tg przed i 1td
ostre WZW A
- postacie i objawy
• postacie:
> bezżółtaczkowa (#1)
> z żółtaczką
> cholestatyczna
• objawy:
> bezobjawowo
> ostre – ustępują po kilku dniach
ostre WZW A
- badania laboratoryjne (enzymy i serologia)
• badania laboratoryjne
> (+) AlAT, AspAT
*w postaci żółtaczkowej (+) CB+UB
*w postaci cholestatycznej rośna WSKAZNIKI cholestazy (ALP, GGTP, 5’n)
> serologia: anty-HAV IgM (4-6 miesięcy), IgG (zostaną na stałe)
WZW A
- ile trwa postac ostra i przewlekla
HAV nie ma formy przewlekłej
ostra trwa ~6 tygodni
ostre WZW B
- drogi, rezerwuar
- objawy
WZW B [Hepadna - DNA] • Drogi: > zakażenie pozajelitowe (krew) > płciowo > okołoporodowo
•JEDYNY rezerwuar = człowiek
• HBV nie daje bezpośredniego wpływu cytopatycznego!
** objawy jak HAV, ale narastają wolniej, a przebieg cięższy
powiklania
• przeciwciała przeciw wirusowi -> kompleksy -> odkładanie się
W: piorunujace zapalenie watroby
N: 1. guzkowe zapalenie tętnic
2. klebuszkowe zapalenie nerek
3. zespol nerczycowy
S: myocarditis
OUN: zespol uillaina Barrego
TT: krioglobulinemia mieszana, polymialgia i polyarteritis nodosa
ostre WZW B
- diagnostyka
+ porownanie diagnostyki ostrego WZW A, C
Secesja
(SEC w aktywnym zakazeniu, Ig p/w HbC w window period)
- *WZW A -> IgG/IgM p/w HAV
- **WZW C -> RNA HCV
przewlekle WZW B
- czestosc wystepowania po fazie ostrej
ostre -> przewlekłe (w 2-5% przypadków)
ostre WZW D
suprainfekcja gorsza od koinfekcji (–> piorun. zap. watr)
ostre WZW C
- objawy, powiklania
WZW C [Flavi - RNA]
#1 bezobjawowo, czesto hepatomegalia
- powiklania to jak w WZW B:
W: piorunujace zapalenie watroby
N: klebuszkowe zapalenie nerek
TT: krioglobulinemia mieszana
ostre -> przewlekle WZW C
- czestosc wystepowania
~80%
u 5%-20% w ciagu ~20 lat marskosc watroby
WZW E
- etiologia, drogi, rokowanie
WZW E [Hepe - RNA]
• zakażenie – pokarmowo
• dobre rokowanie,
ALE złe u kobiet w III trymestrze ciąży – zabija kobiety piorunującym zapaleniem i ostrą niewydolnością wątroby
WZW E
- diagnostyka
• diagnostyka:
> (+) ALAT
> Ig p/w HEV
WZW E
- ostre -> przewlekle
nie ma przewleklego HEV
przewlekle WZW B, C - czas
> 6 mscy
przewlekle WZW B, C
- diagnostyka
(oprocz objawow)
- ~(+) aminotransferaz
- hiperbilirubinemia (etio: miazszowa)
- diagnostyka serologiczna/ wirusologiczna jak w ostrym zakazeniu
przewlekle WZW B, C
- porownanie objawow
przewlekle WZW B
- czesciej bezobjawowe do uszkodzenia watroby, moze byc okresowa (tylko!) zoltaczka
przewlekle WZW C - #1 objawowe (70% pacjentow) > bóle-stawowe > parestezje > świąd skóry > objaw Raynaud
przewlekle WZW B, C
- porownanie powiklan
przewlekle WZW B
1) marskość, w 5 lat u ~20% chorych
* czynniki ryzyka: to HCV, HIV, alkohol, M, mała aktywność AlAT
2) rak wątrobowokomórkowy
3) choroby od kompleksów
przewlekle WZW C
1) marskość, w 20-25 lat u ~20% chorych, *czynniki ryzyka to HBV, HIV, alkohol, M, nadwaga, fajki, żelazo, stłuszczenie wątroby, cukrzyca
2) rak wątrobowokomórkowy
3) choroby od kompleksów
!!+ zapalenie tarczycy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby
