17 Krew - koagulopatie

Question 1

Diagnostyka roznicowa koagulopatii

• defekt

Answer 1

• wrodzony – hemofilia A, B, choroba von Willebranda

- nabyty – niedobór witaminy K, uszkodzenie miąższu wątroby

Question 2

• uwarunkowane immunologicznie

Answer 2

• Ig przeciw czynnikom krzepnięcia

Question 3

• ze zużycia

Answer 3

• hiperfibrynoliza
  o miejscowa – po zabiegach na narządach bogatych w aktywatory
  o układowa – genetyczny niedobór α2-antyplazminy, terapia fibrynolityczna, odczynowa hiperfibrynoliza w DIC

Question 4

• (+)PT, N APTT

Answer 4

– niedobór VII

Question 5

• (+)TT

Answer 5

– dys/hipo/afibrynogenemia

Question 6

• N PT, (+)APTT

Answer 6

– hemofilia A, B, zespół von Willebranda, niedobór XI, XII, HMW

Question 7

• (+)PT, (+)/N APTT

Answer 7

– niedobór II, V, VII, X

Question 8

• TT, PT, APTT -> N

Answer 8

– niedobór czynnika XIII

Question 9

hemofilia A

- co to, typy i jak ich rozroznic

Answer 9

– defekt lub zmniejszona aktywność cz. VIII (najczestsza!)

WRODZONA:
- recesywnie z chromosomem X
NABYTA:
- sa przeciwciała anty-VIII

Roroznienie:
APTT wydłużony = nabyta, APTT w normie = wrodzona (bo poziom cz. VIII bedzie dastateczny nawet w rozcienczeniu)

Question 10

hemofilia B

Answer 10

= choroba Christmasa

– defekt lub zmniejszona aktywność IX, dziedziczona j/w.

Question 11

hemofilia B

- objawy

Answer 11

• płytki - N funkcję => BRAK wybroczyn, petechiae
• spontaniczne krwawienia z duuużych powierzchni, domięśniowe, DOSTAWOWE (75%), pourazowe
• objawy zapalenia
• hematuria (ciężka postać)
• *charakterystyczne krwawienia z nosa

Question 12

Hemofilia A,B

• badania krwi: BT, APTT, PT, antygeny?

Answer 12

BT – norma
APTT – wydłużony
PT – norma
VIII, IX – spadek
o antygen związany z VIII – norma (tak można odróżnić od zespołu von Willebranda)

Question 13

choroba von Willebranda

• patogeneza

Answer 13

• niedobór lub upośledzenie funkcji vWF -> ! zaburza adhezję płytek do śródbłonka

BO: vWF wiąże się z receptorem GPIb na powierzchni płytek i hamuje nadaktywację cz.VIII

Question 14

chVW

- objawy

Answer 14

• krwawienia z błon śluzowych
• podskórne wylewy krwawe (ecchymoses)
• 50% krwawienia domięśniowe i dostawowe

Question 15

chVW

• badania laboratoryjne krwi BT, APTT, PT

Answer 15

(+) BT
(+) APTT
N PT

Question 16

chVW

rozpoznanie

Answer 16

rozpoznanie – poziom vWF i test kofaktora ristocetyny

Question 17

rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe DIC

- co to, etiologia

Answer 17

• WEWNATRnaczyniowa aktywacja układu
  krzepnięcia z tworzeniem rozsianych mikrozakrzepów w końcowych odcinkach łożyska naczyniowego.

• etiologia – we krwi pojawia się substancja o aktywności TROMBOPLASTYNY tkankowej, która aktywuje krzepnięcie krwi

Question 18

DIC

• patogeneza

Answer 18

от большего дло меньшего: tkanki(VII) - srodblonek(kolagen) - elementy krwi (uszkodzenie)
1) uszkodzenie tkanek – uwalnia czynniki sprzyjające koagulacji VII
2) uszkodzenie śródbłonka – odsłonięcie kolagenu (aktywacja wewnątrzpochodnej kaskady krzepnięcia)
3) uszkodzenie elementów morfotycznych krwi
w DIC powstają duże kompleksy fibryna-fibrynogen, które upośledzają
mikrokrążenie i mogą spowodować uszkodzenia wielonarządowe

Question 19

DIC

- objawy

Answer 19

• objawy:

• zaburzenia świadomości
• spadek diurezy, utlenowania krwi
• upośledzenie czynności wątroby
• zaburzenia krzepnięcia
• krwawienia (w późniejszych etapach)

Question 20

DIC

- badania krwi

Answer 20

• (-) PLT
• (+) PT i APTT
• (+) fibrynogenu, V, VIII

Question 21

normalna fibrynoliza

Answer 21

– inhibitorem krzepnięcia jest antytrombina III (
profibrynolityczna).
Fibrynoliza: rozpuszczenie skrzepu przez akt. plazminę/prekalikreinę

Question 22

zaburzenia fibrynolizy
- niedobor/hiperfibryboliza
(afybr, hipo, dys)

Answer 22

• niedobór fibryny
- afibrynogenemia (=> skaza krwotoczna)
- hipofibrynogemia – (-) fibr. o 50% 
> (-) PT, N APTT, (+) TT
- disfibrynogemia – nieprawidłowy fibrynogen (we krwi jak hipo)

• hiperfibrynoliza
- niedobór α2-antyplazminy