15 Krew - aniemie normocytarne

Question 1

Anemie normocytarne, klasyfikacja zal. od [RET]

Answer 1

1. 1. niska RET
      - Chronic D
      - niewydolnosc: szpiku, nerek = (-) EPO, neuroendokrynna
2. 2. wysoka RET
      - hemoliza
      - ostra utrata krwi

Question 2

1. Anemie z utraty krwi

- objawy

Answer 2

1. oslabienie, pot, szybki oddech
2. (+) HR, (-) Ptet (+ niedocisnienie ortostatyczne)
3. (+) TPR przez obkurczanie naczyn
   => wstras oligowolemiczny

Question 3

1. Anemie z utraty krwi

- cechy diagnostyczne

Answer 3

1. (+) HGB, RBC, HCT (–) RBD, HCT -> anemia normocytowa, normochromiczna
2. t~dni = +[RET], polichromia

Question 4

2. Anemie hemolityczne

Answer 4

1. przez hemolize wewnatrznaczyniowa
2. przez hemolize pozanaczyniowa
3. komorkowe anemia hemolityczne
4. pozakomorkowe anemia hemolityczne
5. towarzyszace innym chorobom

Question 5

2. 1. przez hemolize pozatnaczyniowa

- gdzie, przyczyny

Answer 5

gdzie: kom. sledziony, watroby, szpiku
przyczyny:
- defekt RBC
- pozne reakcje poprzetoczeniowe
- schorzenia autoimmunologiczne
- SFEROCYTOZA
- hipersplenomegalizm, choroby watroby
- hemoglobinopatie

Question 6

2. 1. przez hemolize pozanaczyniowa

- cechy diagnostyczne

Answer 6

• (+) [RET] bez objawow krwawienia
• (+) bilirubiny posredniej /bo ++ rozpadu hemu/
• urobilinogen w moczu /bo ++ rozpadu hemu/
• hepato/splenomegalia /bo + hemoliza w tych narzadach/
• (+) LDH /bo rozpad tk/

Question 7

2. 2 przez hemolize wewnatrznaczyniowa

- przyczyny

Answer 7

• wymiana zastawek
• pretoczenie niezg. grupowo krwi
• malaria

Question 8

2. 2 przez hemolize wewnatrznaczyniowa

- cechy diagnostyczne

Answer 8

• (-) haptoglobina /bo jest zajeta na transport Hb/
• JEST wolna Hb!!! /po przelomu hemolitycznym/
• HEMOSYDERYNA w moczu /bo filtracja Hgb, haptoglobiny przez nerki/

Question 9

2.3 komorkowe anemie hemolityczne

Answer 9

1. dziedziczna sferocytoza
2. hemoglobinopatie
3. aniemia sierpowatokrwinkowa
4. talasemia
5. PNH

Question 10

2.3.1. dziedziczna sferocytoza

Answer 10

(NAJCZESTSZA w Europie)
–genetyczna, chromosom 8
- zaburzenia struktury spektryny i ankyryny (cytoszkielet) => sferoidalne erytrocyty

Question 11

2.3.2. hemoglobinopatie

Answer 11

– zmiany budowy Hb, zwykle rośnie stężenie HbF (2alfa, 2gamma)

Question 12

2.3.3. aniemia sierpowatokrwinkowa

Answer 12

• mutacja Beta lancucha (GLN -> VAL)
• t1/2 = 17 dni
• hematuria, izostenuria

Question 13

2.3.4. talasemia

Answer 13

– zmniejszenie ILOSCI S. łańcuchów Hb
> Alfa
> Beta (major - wogole nie ma syntezy lancuchow/ minor - (-) HbA, (+) HbA2, ~(+) HbF

Question 14

2.3.5. PNH

Answer 14

= napadowa nocna hemoglobinuria
- defekt genu PIG (chrom. X) => wrazliwosc na C’

objawy:
> ból brzucha
> ciemny moczu (bo hemogloburia + hemosyderynuria = hemoliza wewnatrznaczyniowa)
> (+) proba Hama (erytrocyty inkubuje się z surowicą o niskim pH)
- test sacharozowy (erytrocyty inkubuje się w roztworze sachorzy)
> (+) proba sacharozowa

WHY NOC? (-) ph -> aktywacja C’ -> hemoliza wewn.nacz.

Question 15

2.4. pozakomorkowe anemia hemolityczne

Answer 15

- autoimmunohemolityczne 
> choroba zimnych aglutynin
> anemia z ciepłymi przeciwciałami
> napadowa zimna hemoglobinuria
- z niedoboru enzymow

Question 16

2. 4.1. choroba zimnych aglutynin

- przyczyny, objawy

Answer 16

przyczyna: Ig przeciwko AgI erytrocytow
- reakcja krzyzowa po zakazeniu wirusowym (grypa, mononukleoza) /bakt (mycoplasma)

triada:

• HEMOGLOBINURIA po ekspozycji na zimno
• przewlekla anemia hemolityczna
• bladosc i akrocyjanoza( sinica uszu/nosa itd = najzimniejszych czesci)

Question 17

2.4.2. anemia z ciepłymi przeciwciałami

Answer 17

= anemia Lederera

przyczyna: cieple Ig
* ostra faza = anemia MIKROcytowa, pozniej MAKROcytowa
* (+) RET

Question 18

2.4.3. napadowa zimna hemoglobinuria

Answer 18

idiopatyczna/zw. z kila

• wewnątrznaczyniowa hemoliza po miejscowej ekspozycji na zimno
• (+) oczyn Coombsa

Question 19

2. 4.4. z niedoboru enzymow

- ktorych?

Answer 19

= biorących udział w beztlenowej glikolizie:

• heksokinaza
• aldolaza fruktozo-1,6- bifosfonianowa
• kinaza pirogronianowej,

= glikolizy tlenowej:
- dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa ~nie prowadzi bezposrednio do hemolizy

= glutation, peroksydaza/reduktaza glutationowa

Question 20

3. Panmielopatie

- glowne mechanizmy (3)

Answer 20

= anemie przez zachamowanie erytropoezy
(“normochromatyczno-normocytowe”)

mechanizm:

1) hipoproliferacja (brak EPO)
2) hipoplazja (brak prekursorów erytrocytowych)
3) myelophthisis (niedokrwistość z wyparcia, gdy tkanka szpikowa zajęta przez inne nieprawidlowe komorki)

Question 21

3. 1 niedokrwistości hipoproliferacyjne

- RDW, RET, inne cechy, patomechanizm

Answer 21

• RDW = N
• (-) RET
• niezdolność do zwiększania n.RBC -> niedokrwistosc

Patomechanizm:

1. (-) produkcji/reakcji na EPO
2. (-) metabolizm zelaza
   * anemia z niedoboru żelaza!!

Question 22

3. 1 niedokrwistości hipoproliferacyjne

- przyczyny

Answer 22

1) choroby nerek (obvy -> (-) EPO)
2) stany hipometaboliczne
3) niedobor bialek (–> niedobor EPO)

Question 23

3. 2.1 anemia aplastyczna (AA)

- RET, inne cechy diagnostyczne

Answer 23

– (-) [RET]

- leukocyto/neutro/trombocyto PENIE = pancytopenia obwodowa

Question 24

3. 2.1 anemia aplastyczna (AA)

- przyczyny

Answer 24

przyczyny: zmniejszenie masy szpiku

Question 25

3. 2.2 aplazja czerwonokrwinkowa PRCA

- przyczyny

Answer 25

– występuje mechanizm niszczący TYLKO prekursory czerwonych krwinek
(wrodzona/nabyta - cz. toksyczne, wirusy)