15 Krew - aniemie normocytarne Flashcards
Anemie normocytarne, klasyfikacja zal. od [RET]
- niska RET
- Chronic D
- niewydolnosc: szpiku, nerek = (-) EPO, neuroendokrynna
- niska RET
- wysoka RET
- hemoliza
- ostra utrata krwi
- wysoka RET
- Anemie z utraty krwi
- objawy
- oslabienie, pot, szybki oddech
- (+) HR, (-) Ptet (+ niedocisnienie ortostatyczne)
- (+) TPR przez obkurczanie naczyn
=> wstras oligowolemiczny
- Anemie z utraty krwi
- cechy diagnostyczne
- (+) HGB, RBC, HCT (–) RBD, HCT -> anemia normocytowa, normochromiczna
- t~dni = +[RET], polichromia
- Anemie hemolityczne
- przez hemolize wewnatrznaczyniowa
- przez hemolize pozanaczyniowa
- komorkowe anemia hemolityczne
- pozakomorkowe anemia hemolityczne
- towarzyszace innym chorobom
- przez hemolize pozatnaczyniowa
- gdzie, przyczyny
gdzie: kom. sledziony, watroby, szpiku
przyczyny:
- defekt RBC
- pozne reakcje poprzetoczeniowe
- schorzenia autoimmunologiczne
- SFEROCYTOZA
- hipersplenomegalizm, choroby watroby
- hemoglobinopatie
- przez hemolize pozanaczyniowa
- cechy diagnostyczne
- (+) [RET] bez objawow krwawienia
- (+) bilirubiny posredniej /bo ++ rozpadu hemu/
- urobilinogen w moczu /bo ++ rozpadu hemu/
- hepato/splenomegalia /bo + hemoliza w tych narzadach/
- (+) LDH /bo rozpad tk/
- 2 przez hemolize wewnatrznaczyniowa
- przyczyny
- wymiana zastawek
- pretoczenie niezg. grupowo krwi
- malaria
- 2 przez hemolize wewnatrznaczyniowa
- cechy diagnostyczne
- (-) haptoglobina /bo jest zajeta na transport Hb/
- JEST wolna Hb!!! /po przelomu hemolitycznym/
- HEMOSYDERYNA w moczu /bo filtracja Hgb, haptoglobiny przez nerki/
2.3 komorkowe anemie hemolityczne
- dziedziczna sferocytoza
- hemoglobinopatie
- aniemia sierpowatokrwinkowa
- talasemia
- PNH
2.3.1. dziedziczna sferocytoza
(NAJCZESTSZA w Europie)
–genetyczna, chromosom 8
- zaburzenia struktury spektryny i ankyryny (cytoszkielet) => sferoidalne erytrocyty
2.3.2. hemoglobinopatie
– zmiany budowy Hb, zwykle rośnie stężenie HbF (2alfa, 2gamma)
2.3.3. aniemia sierpowatokrwinkowa
- mutacja Beta lancucha (GLN -> VAL)
- t1/2 = 17 dni
- hematuria, izostenuria
2.3.4. talasemia
– zmniejszenie ILOSCI S. łańcuchów Hb
> Alfa
> Beta (major - wogole nie ma syntezy lancuchow/ minor - (-) HbA, (+) HbA2, ~(+) HbF
2.3.5. PNH
= napadowa nocna hemoglobinuria
- defekt genu PIG (chrom. X) => wrazliwosc na C’
objawy:
> ból brzucha
> ciemny moczu (bo hemogloburia + hemosyderynuria = hemoliza wewnatrznaczyniowa)
> (+) proba Hama (erytrocyty inkubuje się z surowicą o niskim pH)
- test sacharozowy (erytrocyty inkubuje się w roztworze sachorzy)
> (+) proba sacharozowa
WHY NOC? (-) ph -> aktywacja C’ -> hemoliza wewn.nacz.
2.4. pozakomorkowe anemia hemolityczne
- autoimmunohemolityczne > choroba zimnych aglutynin > anemia z ciepłymi przeciwciałami > napadowa zimna hemoglobinuria - z niedoboru enzymow
- 4.1. choroba zimnych aglutynin
- przyczyny, objawy
przyczyna: Ig przeciwko AgI erytrocytow
- reakcja krzyzowa po zakazeniu wirusowym (grypa, mononukleoza) /bakt (mycoplasma)
triada:
- HEMOGLOBINURIA po ekspozycji na zimno
- przewlekla anemia hemolityczna
- bladosc i akrocyjanoza( sinica uszu/nosa itd = najzimniejszych czesci)
2.4.2. anemia z ciepłymi przeciwciałami
= anemia Lederera
przyczyna: cieple Ig
* ostra faza = anemia MIKROcytowa, pozniej MAKROcytowa
* (+) RET
2.4.3. napadowa zimna hemoglobinuria
idiopatyczna/zw. z kila
- wewnątrznaczyniowa hemoliza po miejscowej ekspozycji na zimno
- (+) oczyn Coombsa
- 4.4. z niedoboru enzymow
- ktorych?
= biorących udział w beztlenowej glikolizie:
- heksokinaza
- aldolaza fruktozo-1,6- bifosfonianowa
- kinaza pirogronianowej,
= glikolizy tlenowej:
- dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa ~nie prowadzi bezposrednio do hemolizy
= glutation, peroksydaza/reduktaza glutationowa
- Panmielopatie
- glowne mechanizmy (3)
= anemie przez zachamowanie erytropoezy
(“normochromatyczno-normocytowe”)
mechanizm:
1) hipoproliferacja (brak EPO)
2) hipoplazja (brak prekursorów erytrocytowych)
3) myelophthisis (niedokrwistość z wyparcia, gdy tkanka szpikowa zajęta przez inne nieprawidlowe komorki)
- 1 niedokrwistości hipoproliferacyjne
- RDW, RET, inne cechy, patomechanizm
- RDW = N
- (-) RET
- niezdolność do zwiększania n.RBC -> niedokrwistosc
Patomechanizm:
- (-) produkcji/reakcji na EPO
- (-) metabolizm zelaza
* anemia z niedoboru żelaza!!
- 1 niedokrwistości hipoproliferacyjne
- przyczyny
1) choroby nerek (obvy -> (-) EPO)
2) stany hipometaboliczne
3) niedobor bialek (–> niedobor EPO)
- 2.1 anemia aplastyczna (AA)
- RET, inne cechy diagnostyczne
– (-) [RET]
- leukocyto/neutro/trombocyto PENIE = pancytopenia obwodowa
- 2.1 anemia aplastyczna (AA)
- przyczyny
przyczyny: zmniejszenie masy szpiku
- 2.2 aplazja czerwonokrwinkowa PRCA
- przyczyny
– występuje mechanizm niszczący TYLKO prekursory czerwonych krwinek
(wrodzona/nabyta - cz. toksyczne, wirusy)
