48 Nadnercze: niedoczynnosc Flashcards
Niedoczynność nadnerczy
- pierwotna i wtorna (ogolnie)
- niewydolność >90% gruczołu
- pierwotna – uszkodzenie nadnerczy, wtórna – spadek ACTH
choroba Addisona
- co to, demografia, przyczyny
= przewlekła pierwotna niewydolność kory nadnerczy, cisawica
- kazdy wiek, K=M, akt: stres (częstsza -> AIDS)
przyczyny:
<b> - #1 autoimmunizacyjna </b>
- gruźlica
- amyloidoza, neo, HIV
Pierwotna niedoczynność nadnerczy
- etio: autoimmunizacja
- Ig prz. korze
- Ig prz. 21-hydroksylazie (specyficzne dla choroby Addisona!!)
- czesto - inne choroby autoim. towarzyszace
zespoły autoimmunizacyjne
- typu I APS
= autoimmune polyendocrine syndrome I
- AR, dzieci
- (-) nadnerczy, przytarczyc + grzybica
- IG: przeciw korze nadnerczy i enzymowi konwertującemu cholesterol do pregnenolonu (cytP450scc)
zespoły autoimmunizacyjne
- typu II APS
– ch. Addisona, ch. Hashimoto, z. Carpentera
- młode K>M
- IG: przeciw korze nadnerczy, tarczycy, przytarczycom, wyspom trzustkowym i ew. 17l-hydroksylazie (hipogonadyzm)
zespoły autoimmunizacyjne towarzyszące APS II
- miastenia gravis
- choroba trzewna
- vitiligo
- anemia złośliwa
gruźlica nadnerczy
- zwykle rozsiew przez krew
- martwica serowata
- zwapnienia regeneracyjnymi po obu stronach w RTG
Niedoczynność nadnerczy
dzieci:
- SEPSA N. Meningitidis lub Pseudomonas (z. Waterhouse-Friedrichsena)
dorośli:
- leczenie p-zakrzepowe, sepsa, urazy/operacje
Niedoczynność nadnerczy
– infekcje oportunistyczne od:
- CMV
- grużlica
- Crypococcus
- ketokonazol (zaburza S kw. steroidowych)
Niedoczynność nadnerczy
- # 1 chłoniaki
- od przerzutów (z płuc, sutka, żołądka)
Pierwotna niedoczynność nadnerczy
- stadia
I. wydzielanie spoczynkowe w normie, ale NIE rośnie w stresie
II. wyczerpanie rezerwy
III. przełom nadnerczowy
ostra niedoczynność kory nadnerczy
- patomechanizmy
= przełom nadnerczowy
- > rozwój hiponatremii, hiperkaliemii, kwasicy metabolicznej, hipochloremii
- > upośledzenie zagęszczania moczu
- > odwodnienie, hipowolemia
- <b> brak hamującego wpływu glik. na uwalnianie ADH! </b> => ograniczenie diurezy i pogłębienie hiponatremii
- zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia, limfocytoza, eozynofilia, hipoglikemia)
ostra niedoczynność kory nadnerczy
- objawy
- osłabienie
- silne bóle jamy brzusznej, okolicy lędźwiowej lub podudzi
- zapaść
- niewydolność nerek
- zaburzenia elektrolitowe
Rodzinny niedobór glikokortykoidów
- niewrażliwość na ACTH
- zanik w-wy siatkowatej i pasmowatej
- wzrasta ilość androgenów
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
- przyczyny
= brak ACTH
- przysadkowe
- leczenie kortykosteroidami => (-) CRH, (-) ACTH, który utrzymuje się po zaprzestaniu długotrwałego leczenia
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
- różnicowanie z pierwotną (poziom hormonów)
same: (-) kortyzolu, androgenów
different: aldosteron W NORMIE (bo wydzielanie zależy od RAA)
SO: wtórna niedoczynność => zwykle BEZ zaburzeń wodno-elektrolitowych!