48 Nadnercze: niedoczynnosc Flashcards
Niedoczynność nadnerczy
- pierwotna i wtorna (ogolnie)
- niewydolność >90% gruczołu
- pierwotna – uszkodzenie nadnerczy, wtórna – spadek ACTH
choroba Addisona
- co to, demografia, przyczyny
= przewlekła pierwotna niewydolność kory nadnerczy, cisawica
- kazdy wiek, K=M, akt: stres (częstsza -> AIDS)
przyczyny:
<b> - #1 autoimmunizacyjna </b>
- gruźlica
- amyloidoza, neo, HIV
Pierwotna niedoczynność nadnerczy
- etio: autoimmunizacja
- Ig prz. korze
- Ig prz. 21-hydroksylazie (specyficzne dla choroby Addisona!!)
- czesto - inne choroby autoim. towarzyszace
zespoły autoimmunizacyjne
- typu I APS
= autoimmune polyendocrine syndrome I
- AR, dzieci
- (-) nadnerczy, przytarczyc + grzybica
- IG: przeciw korze nadnerczy i enzymowi konwertującemu cholesterol do pregnenolonu (cytP450scc)
zespoły autoimmunizacyjne
- typu II APS
– ch. Addisona, ch. Hashimoto, z. Carpentera
- młode K>M
- IG: przeciw korze nadnerczy, tarczycy, przytarczycom, wyspom trzustkowym i ew. 17l-hydroksylazie (hipogonadyzm)
zespoły autoimmunizacyjne towarzyszące APS II
- miastenia gravis
- choroba trzewna
- vitiligo
- anemia złośliwa
gruźlica nadnerczy
- zwykle rozsiew przez krew
- martwica serowata
- zwapnienia regeneracyjnymi po obu stronach w RTG
Niedoczynność nadnerczy
dzieci:
- SEPSA N. Meningitidis lub Pseudomonas (z. Waterhouse-Friedrichsena)
dorośli:
- leczenie p-zakrzepowe, sepsa, urazy/operacje
Niedoczynność nadnerczy
– infekcje oportunistyczne od:
- CMV
- grużlica
- Crypococcus
- ketokonazol (zaburza S kw. steroidowych)
Niedoczynność nadnerczy
- # 1 chłoniaki
- od przerzutów (z płuc, sutka, żołądka)
Pierwotna niedoczynność nadnerczy
- stadia
I. wydzielanie spoczynkowe w normie, ale NIE rośnie w stresie
II. wyczerpanie rezerwy
III. przełom nadnerczowy
ostra niedoczynność kory nadnerczy
- patomechanizmy
= przełom nadnerczowy
- > rozwój hiponatremii, hiperkaliemii, kwasicy metabolicznej, hipochloremii
- > upośledzenie zagęszczania moczu
- > odwodnienie, hipowolemia
- <b> brak hamującego wpływu glik. na uwalnianie ADH! </b> => ograniczenie diurezy i pogłębienie hiponatremii
- zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia, limfocytoza, eozynofilia, hipoglikemia)
ostra niedoczynność kory nadnerczy
- objawy
- osłabienie
- silne bóle jamy brzusznej, okolicy lędźwiowej lub podudzi
- zapaść
- niewydolność nerek
- zaburzenia elektrolitowe
Rodzinny niedobór glikokortykoidów
- niewrażliwość na ACTH
- zanik w-wy siatkowatej i pasmowatej
- wzrasta ilość androgenów
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
- przyczyny
= brak ACTH
- przysadkowe
- leczenie kortykosteroidami => (-) CRH, (-) ACTH, który utrzymuje się po zaprzestaniu długotrwałego leczenia
Wtórna niedoczynność kory nadnerczy
- różnicowanie z pierwotną (poziom hormonów)
same: (-) kortyzolu, androgenów
different: aldosteron W NORMIE (bo wydzielanie zależy od RAA)
SO: wtórna niedoczynność => zwykle BEZ zaburzeń wodno-elektrolitowych!
Niedoczynność kory nadnerczy
- zmiany metabolizmu
- spadek glukoneogenezy, hipoglikemia
- brak glk -> brak hamowania wydzielania ADH
- I. +brak aldosteronu -> zatrucie wodne
Niedoczynność kory nadnerczy
- objawy mm-szk
- katabolizm bialek -> niszczenie mm
* II. bóle stawowe i mm
Niedoczynność kory nadnerczy
- objawy sercowo-naczyniowe
- osłabienie mięśnia sercowego i odwodnienie => spadek CO
- oporny na leczenie wstrząs (brak reakcji mięśni gładkich na katecholaminy i zwiększona przepuszczalność kapilar)
- hiperK -> arytmie
Niedoczynność kory nadnerczy
- objawy skórne
*I. (-) kortyzolu -> (+) ACTH > (+) MSH > hiperpigmentacja (cisawica)
Niedoczynność kory nadnerczy
- objawy u. rozrodczego
K: utrata owłosienia płciowego
Niedoczynność kory nadnerczy
- objawy hematologiczne
anemia normocytowa normochromiczna
Niedoczynność kory nadnerczy
- rozpoznanie pierwotnej
- (—)kortyzol
- brak odpowiedzi na próbę z pobudzeniem przez ACTH (2x)
Niedoczynność kory nadnerczy
- rozpoznanie wtórnej
(podanie leków steroidowych)
- w wywiadzie leczenie sterydami
- wygląd chorego (jak Cushing)
- +/- inne endokrynopatie (gdy guzy przysadki -> zwykle brak wszystkich hormonów)
wirylizm nadnerczowy
-etio
= kazda choroba z nadprodukcja androgenow
etio:
- # 1 niedobór 21-hydroksylazy:
- przerost nadnerczy
- niedobór 11B-hydroksylazy
wirylizm nadnerczowy
- mechanizmw niedoborze 21-h
#1 niedobór 21-hydroksylazy: - (-) aldosteronu i kortyzolu -> (+) ACTH > nasilenie syntezy androgenów (bo androgeny potrzebują 17l-h)
wirylizm nadnerczowy
- objawy
K: DA BUTCH
- hirsutyzm (w łagodnej postaci to jedyny objaw)
- łysienie
- trądzik
- obniżenie tonu głosu
- brak miesiączki
- atrofia macicy
- przerost łechtaczki
- zmniejszenie rozmiarów sutków
- wzrost masy mięśniowej
zespół Cushinga
- typy
- jatrogenny (sterydy od zapalenia itd)
- niejatrogenny: ACTH-zależny lub ACTH-niezależny
zespół Cushinga
- ACTH-zależny
- zespół ektopicznej produkcji ACTH (rak drobnokomórkowy płuc lub CRH
- choroba Cushinga = zespół Cushinga wywołany nadczynnością przysadki
zespół Cushinga
- ACTH-niezależny
nowotwór wytwarza kortykoidy:
- gruczolaki = mniejsze #1 z warstwy pasmowatej
- raki = większe, badane palpacyjnie
choroba Cushinga
- diagnostyka
– poziom ACTH jest zaburzony, 24-godzinny pomiar ACTH potwierdza nadprodukcję
zespół Cushinga
- gospodarka węglowodanowa
- (+) wchłaniania cukrów, glukoneogenezy
- przedluzajaca sie hiperglikemia => wyczerpanie komórek trzustki -> (-) insuliny -> przejście narządów obwodowych na metabolizm tłuszczowy
zespół Cushinga
- gospodarka tłuszczowa
- uwalnianie FFA i TG z magazynów obwodowych i przeznaczenie ich jako źródło energii tkanek obwodowych i serca
- nadmiar tłuszczu -> magazynowany na karku i w okolicy twarzoczaszki – twarz księżycowa i byczy kark - wzrost leptyny (boprop.doilosci tluszczu)
zespół Cushinga
- gospodarka białkowa
- działanie kataboliczne, głównie w obrębie mięśni kończyn i brzucha
- uwalnianie białka z kości i (+) osteoklastów -> osteoporoza, zwłaszcza kości długich i kręgosłupa -> patologiczne złamania
zespół Cushinga
- gospodarka wodno-elektrolitowa
- zatrzymanie Na i wody
- (+) aktywacji RAA, *poziomR - w normie
- (+) układu sympatycznego (+wrazliwosci rec)
- wydalanie K,H > zasadowica metaboliczna
zespół Cushinga
- tkanka łączna
– aktywacja hialuronidazy, elastazy -> sino-czerwone rozstępy
zespół Cushinga
- szpik kostny
- nadkrwistość i leukocytoza
- eozynofiliopenia i monocytopenia
zespół Cushinga
- odporność, oun
– immunosupresja od spadku limf
– zaburzenia snu, rozdrażnienie, niepokój, psychoza, nadmierny apetyt
zespół Cushinga
- gospodarka Pi-Ca
- (+) osteoklastów
- hamowanie wchlaniania Ca
- zwiekszenie wydalania Ca
- (-) aktywacji D3 (watroba)
=>aktywacja PTH -> osteoporoza i kamica nerkowa
zespół Cushinga
- u. sercowo-naczyniowy
(-) ANP, (-) NO
(+) wspolcz, (+) RAA
=> (+) P, EF
zespół Cushinga
- objawy kliniczne
- księżycowata twarz z objawami przekrwienia
- brzuszny typ otyłości
- kończyny dystalnie szczupłe
- zanik mięśni i osłabienie
- skóra cienka i atroficzna, trudno się goi
- purpurowe rozstępy na brzuchu
- w zespołach ektopicznej produkcji ACTH - hiperpigmentacja skóry
- wirylizacja (od androgenów)
zespół Cushinga
- badania diagnostyczne
- dobowa zbiórka kortyzolu
- próba supresji deksametazolem (brak zahamowania)
- poziom ACTH we krwi
