zwykle rozsiew przez krew - martwica serowata - zwapnienia regeneracyjnymi po obu stronach w RTG

48 Nadnercze: niedoczynnosc Flashcards by Natalia Polska

Niedoczynność nadnerczy

- pierwotna i wtorna (ogolnie)

niewydolność >90% gruczołu

- pierwotna – uszkodzenie nadnerczy, wtórna – spadek ACTH

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

choroba Addisona

- co to, demografia, przyczyny

= przewlekła pierwotna niewydolność kory nadnerczy, cisawica
- kazdy wiek, K=M, akt: stres (częstsza -> AIDS)

przyczyny:
<b> - #1 autoimmunizacyjna </b>
- gruźlica
- amyloidoza, neo, HIV

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Pierwotna niedoczynność nadnerczy

- etio: autoimmunizacja

Ig prz. korze
Ig prz. 21-hydroksylazie (specyficzne dla choroby Addisona!!)
czesto - inne choroby autoim. towarzyszace

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

zespoły autoimmunizacyjne

- typu I APS

= autoimmune polyendocrine syndrome I

AR, dzieci
(-) nadnerczy, przytarczyc + grzybica
IG: przeciw korze nadnerczy i enzymowi konwertującemu cholesterol do pregnenolonu (cytP450scc)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

zespoły autoimmunizacyjne

- typu II APS

– ch. Addisona, ch. Hashimoto, z. Carpentera

młode K>M
IG: przeciw korze nadnerczy, tarczycy, przytarczycom, wyspom trzustkowym i ew. 17l-hydroksylazie (hipogonadyzm)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

zespoły autoimmunizacyjne towarzyszące APS II

miastenia gravis
choroba trzewna
vitiligo
anemia złośliwa

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

gruźlica nadnerczy

zwykle rozsiew przez krew
martwica serowata
zwapnienia regeneracyjnymi po obu stronach w RTG

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Niedoczynność nadnerczy

dzieci:
- SEPSA N. Meningitidis lub Pseudomonas (z. Waterhouse-Friedrichsena)

dorośli:
- leczenie p-zakrzepowe, sepsa, urazy/operacje

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Niedoczynność nadnerczy

– infekcje oportunistyczne od:

CMV
grużlica
Crypococcus
ketokonazol (zaburza S kw. steroidowych)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Niedoczynność nadnerczy

# 1 chłoniaki

- od przerzutów (z płuc, sutka, żołądka)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Pierwotna niedoczynność nadnerczy

- stadia

I. wydzielanie spoczynkowe w normie, ale NIE rośnie w stresie
II. wyczerpanie rezerwy
III. przełom nadnerczowy

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ostra niedoczynność kory nadnerczy

- patomechanizmy

= przełom nadnerczowy

> rozwój hiponatremii, hiperkaliemii, kwasicy metabolicznej, hipochloremii
> upośledzenie zagęszczania moczu
> odwodnienie, hipowolemia
<b> brak hamującego wpływu glik. na uwalnianie ADH! </b> => ograniczenie diurezy i pogłębienie hiponatremii
zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia, limfocytoza, eozynofilia, hipoglikemia)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

ostra niedoczynność kory nadnerczy

- objawy

osłabienie
silne bóle jamy brzusznej, okolicy lędźwiowej lub podudzi
zapaść
niewydolność nerek
zaburzenia elektrolitowe

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Rodzinny niedobór glikokortykoidów

niewrażliwość na ACTH
zanik w-wy siatkowatej i pasmowatej
wzrasta ilość androgenów

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

- przyczyny

= brak ACTH

przysadkowe
leczenie kortykosteroidami => (-) CRH, (-) ACTH, który utrzymuje się po zaprzestaniu długotrwałego leczenia

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

- różnicowanie z pierwotną (poziom hormonów)

same: (-) kortyzolu, androgenów
different: aldosteron W NORMIE (bo wydzielanie zależy od RAA)

SO: wtórna niedoczynność => zwykle BEZ zaburzeń wodno-elektrolitowych!

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Niedoczynność kory nadnerczy

- zmiany metabolizmu

spadek glukoneogenezy, hipoglikemia
brak glk -> brak hamowania wydzielania ADH
I. +brak aldosteronu -> zatrucie wodne

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy mm-szk

katabolizm bialek -> niszczenie mm

* II. bóle stawowe i mm

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy sercowo-naczyniowe

osłabienie mięśnia sercowego i odwodnienie => spadek CO
oporny na leczenie wstrząs (brak reakcji mięśni gładkich na katecholaminy i zwiększona przepuszczalność kapilar)
hiperK -> arytmie

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy skórne

*I. (-) kortyzolu -> (+) ACTH > (+) MSH > hiperpigmentacja (cisawica)

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy u. rozrodczego

K: utrata owłosienia płciowego

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy hematologiczne

anemia normocytowa normochromiczna

Niedoczynność kory nadnerczy

- rozpoznanie pierwotnej

(—)kortyzol

- brak odpowiedzi na próbę z pobudzeniem przez ACTH (2x)

Niedoczynność kory nadnerczy

- rozpoznanie wtórnej

(podanie leków steroidowych)

w wywiadzie leczenie sterydami
wygląd chorego (jak Cushing)
+/- inne endokrynopatie (gdy guzy przysadki -> zwykle brak wszystkich hormonów)

wirylizm nadnerczowy | -etio

= kazda choroba z nadprodukcja androgenow etio: - #1 niedobór 21-hydroksylazy: - przerost nadnerczy - niedobór 11B-hydroksylazy

wirylizm nadnerczowy | - mechanizmw niedoborze 21-h

``` #1 niedobór 21-hydroksylazy: - (-) aldosteronu i kortyzolu -> (+) ACTH > nasilenie syntezy androgenów (bo androgeny potrzebują 17l-h) ```

wirylizm nadnerczowy | - objawy

K: DA BUTCH - hirsutyzm (w łagodnej postaci to jedyny objaw) - łysienie - trądzik - obniżenie tonu głosu - brak miesiączki - atrofia macicy - przerost łechtaczki - zmniejszenie rozmiarów sutków - wzrost masy mięśniowej

zespół Cushinga | - typy

- jatrogenny (sterydy od zapalenia itd) | - niejatrogenny: ACTH-zależny lub ACTH-niezależny

zespół Cushinga | - ACTH-zależny

- zespół ektopicznej produkcji ACTH (rak drobnokomórkowy płuc lub CRH - choroba Cushinga = zespół Cushinga wywołany nadczynnością przysadki

zespół Cushinga | - ACTH-niezależny

nowotwór wytwarza kortykoidy: - gruczolaki = mniejsze #1 z warstwy pasmowatej - raki = większe, badane palpacyjnie

choroba Cushinga | - diagnostyka

– poziom ACTH jest zaburzony, 24-godzinny pomiar ACTH potwierdza nadprodukcję

zespół Cushinga | - gospodarka węglowodanowa

- (+) wchłaniania cukrów, glukoneogenezy - przedluzajaca sie hiperglikemia => wyczerpanie komórek trzustki -> (-) insuliny -> przejście narządów obwodowych na metabolizm tłuszczowy

zespół Cushinga | - gospodarka tłuszczowa

- uwalnianie FFA i TG z magazynów obwodowych i przeznaczenie ich jako źródło energii tkanek obwodowych i serca - nadmiar tłuszczu -> magazynowany na karku i w okolicy twarzoczaszki – twarz księżycowa i byczy kark - wzrost leptyny (boprop.doilosci tluszczu)

zespół Cushinga | - gospodarka białkowa

- działanie kataboliczne, głównie w obrębie mięśni kończyn i brzucha - uwalnianie białka z kości i (+) osteoklastów -> osteoporoza, zwłaszcza kości długich i kręgosłupa -> patologiczne złamania

zespół Cushinga | - gospodarka wodno-elektrolitowa

- zatrzymanie Na i wody - (+) aktywacji RAA, *poziomR - w normie - (+) układu sympatycznego (+wrazliwosci rec) - wydalanie K,H > zasadowica metaboliczna

zespół Cushinga | - tkanka łączna

– aktywacja hialuronidazy, elastazy -> sino-czerwone rozstępy

zespół Cushinga | - szpik kostny

- nadkrwistość i leukocytoza | - eozynofiliopenia i monocytopenia

zespół Cushinga | - odporność, oun

– immunosupresja od spadku limf – zaburzenia snu, rozdrażnienie, niepokój, psychoza, nadmierny apetyt

zespół Cushinga | - gospodarka Pi-Ca

- (+) osteoklastów - hamowanie wchlaniania Ca - zwiekszenie wydalania Ca - (-) aktywacji D3 (watroba) =>aktywacja PTH -> osteoporoza i kamica nerkowa

zespół Cushinga | - u. sercowo-naczyniowy

(-) ANP, (-) NO (+) wspolcz, (+) RAA => (+) P, EF

zespół Cushinga | - objawy kliniczne

- księżycowata twarz z objawami przekrwienia - brzuszny typ otyłości - kończyny dystalnie szczupłe - zanik mięśni i osłabienie - skóra cienka i atroficzna, trudno się goi - purpurowe rozstępy na brzuchu * w zespołach ektopicznej produkcji ACTH - hiperpigmentacja skóry - wirylizacja (od androgenów)

zespół Cushinga | - badania diagnostyczne

1. dobowa zbiórka kortyzolu 2. próba supresji deksametazolem (brak zahamowania) 3. poziom ACTH we krwi