48 Nadnercze: niedoczynnosc Flashcards

1
Q

Niedoczynność nadnerczy

- pierwotna i wtorna (ogolnie)

A
  • niewydolność >90% gruczołu

- pierwotna – uszkodzenie nadnerczy, wtórna – spadek ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

choroba Addisona

- co to, demografia, przyczyny

A

= przewlekła pierwotna niewydolność kory nadnerczy, cisawica
- kazdy wiek, K=M, akt: stres (częstsza -> AIDS)

przyczyny:
<b> - #1 autoimmunizacyjna </b>
- gruźlica
- amyloidoza, neo, HIV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Pierwotna niedoczynność nadnerczy

- etio: autoimmunizacja

A
  • Ig prz. korze
  • Ig prz. 21-hydroksylazie (specyficzne dla choroby Addisona!!)
  • czesto - inne choroby autoim. towarzyszace
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

zespoły autoimmunizacyjne

- typu I APS

A

= autoimmune polyendocrine syndrome I

  • AR, dzieci
  • (-) nadnerczy, przytarczyc + grzybica
  • IG: przeciw korze nadnerczy i enzymowi konwertującemu cholesterol do pregnenolonu (cytP450scc)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

zespoły autoimmunizacyjne

- typu II APS

A

– ch. Addisona, ch. Hashimoto, z. Carpentera

  • młode K>M
  • IG: przeciw korze nadnerczy, tarczycy, przytarczycom, wyspom trzustkowym i ew. 17l-hydroksylazie (hipogonadyzm)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

zespoły autoimmunizacyjne towarzyszące APS II

A
  • miastenia gravis
  • choroba trzewna
  • vitiligo
  • anemia złośliwa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

gruźlica nadnerczy

A
  • zwykle rozsiew przez krew
  • martwica serowata
  • zwapnienia regeneracyjnymi po obu stronach w RTG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Niedoczynność nadnerczy

A

dzieci:
- SEPSA N. Meningitidis lub Pseudomonas (z. Waterhouse-Friedrichsena)

dorośli:
- leczenie p-zakrzepowe, sepsa, urazy/operacje

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Niedoczynność nadnerczy

A

– infekcje oportunistyczne od:

  • CMV
  • grużlica
  • Crypococcus
  • ketokonazol (zaburza S kw. steroidowych)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Niedoczynność nadnerczy

A
  • # 1 chłoniaki

- od przerzutów (z płuc, sutka, żołądka)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Pierwotna niedoczynność nadnerczy

- stadia

A

I. wydzielanie spoczynkowe w normie, ale NIE rośnie w stresie
II. wyczerpanie rezerwy
III. przełom nadnerczowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ostra niedoczynność kory nadnerczy

- patomechanizmy

A

= przełom nadnerczowy

  • > rozwój hiponatremii, hiperkaliemii, kwasicy metabolicznej, hipochloremii
  • > upośledzenie zagęszczania moczu
  • > odwodnienie, hipowolemia
  • <b> brak hamującego wpływu glik. na uwalnianie ADH! </b> => ograniczenie diurezy i pogłębienie hiponatremii
  • zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia, limfocytoza, eozynofilia, hipoglikemia)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

ostra niedoczynność kory nadnerczy

- objawy

A
  • osłabienie
  • silne bóle jamy brzusznej, okolicy lędźwiowej lub podudzi
  • zapaść
  • niewydolność nerek
  • zaburzenia elektrolitowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Rodzinny niedobór glikokortykoidów

A
  • niewrażliwość na ACTH
  • zanik w-wy siatkowatej i pasmowatej
  • wzrasta ilość androgenów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

- przyczyny

A

= brak ACTH

  • przysadkowe
  • leczenie kortykosteroidami => (-) CRH, (-) ACTH, który utrzymuje się po zaprzestaniu długotrwałego leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wtórna niedoczynność kory nadnerczy

- różnicowanie z pierwotną (poziom hormonów)

A

same: (-) kortyzolu, androgenów
different: aldosteron W NORMIE (bo wydzielanie zależy od RAA)

SO: wtórna niedoczynność => zwykle BEZ zaburzeń wodno-elektrolitowych!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- zmiany metabolizmu

A
  • spadek glukoneogenezy, hipoglikemia
  • brak glk -> brak hamowania wydzielania ADH
  • I. +brak aldosteronu -> zatrucie wodne
18
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy mm-szk

A
  • katabolizm bialek -> niszczenie mm

* II. bóle stawowe i mm

19
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy sercowo-naczyniowe

A
  • osłabienie mięśnia sercowego i odwodnienie => spadek CO
  • oporny na leczenie wstrząs (brak reakcji mięśni gładkich na katecholaminy i zwiększona przepuszczalność kapilar)
  • hiperK -> arytmie
20
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy skórne

A

*I. (-) kortyzolu -> (+) ACTH > (+) MSH > hiperpigmentacja (cisawica)

21
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy u. rozrodczego

A

K: utrata owłosienia płciowego

22
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- objawy hematologiczne

A

anemia normocytowa normochromiczna

23
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- rozpoznanie pierwotnej

A
  • (—)kortyzol

- brak odpowiedzi na próbę z pobudzeniem przez ACTH (2x)

24
Q

Niedoczynność kory nadnerczy

- rozpoznanie wtórnej

A

(podanie leków steroidowych)

  • w wywiadzie leczenie sterydami
  • wygląd chorego (jak Cushing)
  • +/- inne endokrynopatie (gdy guzy przysadki -> zwykle brak wszystkich hormonów)
25
Q

wirylizm nadnerczowy

-etio

A

= kazda choroba z nadprodukcja androgenow

etio:

  • # 1 niedobór 21-hydroksylazy:
  • przerost nadnerczy
  • niedobór 11B-hydroksylazy
26
Q

wirylizm nadnerczowy

- mechanizmw niedoborze 21-h

A
#1 niedobór 21-hydroksylazy:
- (-) aldosteronu i kortyzolu -> (+) ACTH > nasilenie syntezy androgenów (bo androgeny potrzebują 17l-h)
27
Q

wirylizm nadnerczowy

- objawy

A

K: DA BUTCH

  • hirsutyzm (w łagodnej postaci to jedyny objaw)
  • łysienie
  • trądzik
  • obniżenie tonu głosu
  • brak miesiączki
  • atrofia macicy
  • przerost łechtaczki
  • zmniejszenie rozmiarów sutków
  • wzrost masy mięśniowej
28
Q

zespół Cushinga

- typy

A
  • jatrogenny (sterydy od zapalenia itd)

- niejatrogenny: ACTH-zależny lub ACTH-niezależny

29
Q

zespół Cushinga

- ACTH-zależny

A
  • zespół ektopicznej produkcji ACTH (rak drobnokomórkowy płuc lub CRH
  • choroba Cushinga = zespół Cushinga wywołany nadczynnością przysadki
30
Q

zespół Cushinga

- ACTH-niezależny

A

nowotwór wytwarza kortykoidy:

  • gruczolaki = mniejsze #1 z warstwy pasmowatej
  • raki = większe, badane palpacyjnie
31
Q

choroba Cushinga

- diagnostyka

A

– poziom ACTH jest zaburzony, 24-godzinny pomiar ACTH potwierdza nadprodukcję

32
Q

zespół Cushinga

- gospodarka węglowodanowa

A
  • (+) wchłaniania cukrów, glukoneogenezy
  • przedluzajaca sie hiperglikemia => wyczerpanie komórek trzustki -> (-) insuliny -> przejście narządów obwodowych na metabolizm tłuszczowy
33
Q

zespół Cushinga

- gospodarka tłuszczowa

A
  • uwalnianie FFA i TG z magazynów obwodowych i przeznaczenie ich jako źródło energii tkanek obwodowych i serca
  • nadmiar tłuszczu -> magazynowany na karku i w okolicy twarzoczaszki – twarz księżycowa i byczy kark - wzrost leptyny (boprop.doilosci tluszczu)
34
Q

zespół Cushinga

- gospodarka białkowa

A
  • działanie kataboliczne, głównie w obrębie mięśni kończyn i brzucha
  • uwalnianie białka z kości i (+) osteoklastów -> osteoporoza, zwłaszcza kości długich i kręgosłupa -> patologiczne złamania
35
Q

zespół Cushinga

- gospodarka wodno-elektrolitowa

A
  • zatrzymanie Na i wody
  • (+) aktywacji RAA, *poziomR - w normie
  • (+) układu sympatycznego (+wrazliwosci rec)
  • wydalanie K,H > zasadowica metaboliczna
36
Q

zespół Cushinga

- tkanka łączna

A

– aktywacja hialuronidazy, elastazy -> sino-czerwone rozstępy

37
Q

zespół Cushinga

- szpik kostny

A
  • nadkrwistość i leukocytoza

- eozynofiliopenia i monocytopenia

38
Q

zespół Cushinga

- odporność, oun

A

– immunosupresja od spadku limf

– zaburzenia snu, rozdrażnienie, niepokój, psychoza, nadmierny apetyt

39
Q

zespół Cushinga

- gospodarka Pi-Ca

A
  • (+) osteoklastów
  • hamowanie wchlaniania Ca
  • zwiekszenie wydalania Ca
  • (-) aktywacji D3 (watroba)

=>aktywacja PTH -> osteoporoza i kamica nerkowa

40
Q

zespół Cushinga

- u. sercowo-naczyniowy

A

(-) ANP, (-) NO
(+) wspolcz, (+) RAA
=> (+) P, EF

41
Q

zespół Cushinga

- objawy kliniczne

A
  • księżycowata twarz z objawami przekrwienia
  • brzuszny typ otyłości
  • kończyny dystalnie szczupłe
  • zanik mięśni i osłabienie
  • skóra cienka i atroficzna, trudno się goi
  • purpurowe rozstępy na brzuchu
  • w zespołach ektopicznej produkcji ACTH - hiperpigmentacja skóry
  • wirylizacja (od androgenów)
42
Q

zespół Cushinga

- badania diagnostyczne

A
  1. dobowa zbiórka kortyzolu
  2. próba supresji deksametazolem (brak zahamowania)
  3. poziom ACTH we krwi