16 Krew - Nadkrwistosci, hemostaza

Question 1

Policytemie, poliglobulie (nadkrwistości)

Answer 1

= całkowite zwiększenie ilości erytrocytów we krwi, może być pierwotna lub wtórna.

Question 2

Czerwienica prawdziwa

- co to, etio

Answer 2

= polycythemia rubra vera PRV
– nowotwór komórki macierzystej -> niekontrolowana mieloproliferacja (erytrocytów).

-transfromacja POJEDYNCZEJ komórki macierzystej – namnozenie sie klonalne – dominacja w szpiku

Question 3

Czerwienica prawdziwa
zwiazana ze (+) ryzykiem ..?

Answer 3

• białaczki

- zwłóknienia szpiku.

Question 4

Czerwienica prawdziwa

- okres pocz/koncowy - co bedzie?

Answer 4

I. początek - okres proliferacji

II.zejście - włóknienie szpiku (pobudzane przez PDGF od płytek i megakariocytów)

Question 5

Czerwienica prawdziwa

- objawy

Answer 5

o bóle, zawroty głowy, osłabienie, świąd, pocenie się (całość u 30%)
o zakrzepy (>75% chorych), krwawienia (25%)
o znamienny świąd skóry (40%)
o częściej występuje choroba wrzodowa
o zaburzenia CSN
o ból wieńcowy, chromanie przestankowe

Question 6

Czerwienica prawdziwa

• badanie fizykalne

Answer 6

o sinica twarzy, warg, płatków usznych, dłoni, jamy ustnej i gardła
o przekrwienie spojówek i zmiany na dnie oka
o często nadciśnienie tętnicze
o splenomegalia (75%)

Question 7

Czerwienica prawdziwa

• badania krwi

Answer 7

• (+) lepkość krwi -> zamknięcie naczynia -> niedokrwienie,
• nadpłytkowość.
• wzrost B12 i transkobalaminy, spadek Fe???
• inne badania podtwiedzajace mieloproliferacje

Question 8

Nadkrwistość wtórna

Answer 8

(+) RBC przy prawidłowej czynności szpiku, może być:

- hipoksemiczna, humoralna, palaczy, rzekoma

Question 9

2.1. hipoksemiczna

Answer 9

• przewlekłe choroby płuc /kompensacja/
• z przeciekiem z prawa na lewo /+venous blood?/
• po przebywaniu na wysokościach /wiadomo/
• w niektórych hemoglobinopatiach
• hipowentylacji centralnej (bezdech)

Question 10

2.2. humoralna

Answer 10

– od guzów, torbieli nerek ==> wzrost syntezy EPO, też wątrobiaki, hemangioblastoma móżdżku, mięśniaki macicy

Question 11

~2.3. czerwienica palaczy

Answer 11

– powstaje koarboksyhemoglobina wskutek wdychania dymu tytoniowego (Hb + CO), spada zdolność do oddawania tlenu do tkanek

Question 12

2.4. Nadkrwistość rzekoma (zespół Geisbocka)

Answer 12

– wywołany przez (-) V osocza
- M>K, nadciśnienie i hiperlipidemia
=> daje zaczerwienienie twarzy

Question 13

Proces krzepniecie - uszkodzenie naczynia…

Answer 13

1) odsloniecie kolagenu -> adhezja PLT
2) PLT –> TXA2, serotonina, ADP
3) aktywacja Rec na PLT - GPIIb-IIIa (wiążę fibrynogen/czynnik Von Willebranda—VIII) -> powstanie czopu bialego
4) powstanie czopu czerwonego (fibrynogen+RBC)

Question 14

Skazy krwotoczne: klasyfikacja

Answer 14

• plytkowe (75%)
• naczyniowe
• osoczowe

Question 15

przyczyny skaz krwotocznych

1. KOAGULOPATIE (=zaburzenia krzepnięcia) i/lub zaburzeniami mechanizmów fibrynolizy

Answer 15

- wrodzona: 
> hemofilia A, B
> choroba von Willebranda
> afibrynogenemia
> niedobor innych cz. krzpeniecia

• nabyta:
  > leki antykoagulacyjnye, fibrynolityczne
  > niedobór witaminy K
  > DIC

Question 16

przyczyny skaz krwotocznych

2. zaburzenia naczyniowe - WAZOPATIE

Answer 16

• wrodzona:
  > dziedziczna teleangiektazja (choroba Moslera) = zaburzenie “lamina elastcica” naczyń
  > zespół Ehlers-Danlos = nieprawidlowy kolagen
  > rodzinna plamica prosta

- nabyta
> niedobór witaminy C
> plamica starcza
> alergiczne zapalenie naczyń
> metaboliczba (kortukosterydy)
> leki
> meningokokki

Question 17

przyczyny skaz krwotocznych

3. trombocytopenie i trombocytopatie (zaburzenia płytek krwi)

Answer 17

• wrodzona
  > trombastenia
  > trombocytopenia
  > trombopatie olbrzymich komorek
• nabyta
  > idiopatyczna plamica maloplytkowa
  >mocznica
  > polekowa (np. aspityna, heparyna)

Question 18

Objawy skaz (4)

Answer 18

• petechiae (wybroczyny 1-2mm)
• suffusiones (podbiegniecia 5mm-10cm)
• krwawienia dostawowe *hemofilie
• Objaw Rumpla i Leedego

Question 19

• Objaw Rumpla i Leedego

Answer 19

= podczas założenia mankietu wytworzone zostaje ciśnienie wyższe niż rozk. i wywołuje przekrwienie celem wywołaniem skazy, co objawia się
wystąpieniem wybroczyn obwodowo od mankietu po jego rozluźnieniu, co świadczy o kruchości naczyń.
(+) w:
- skazach naczyniowych
- plytkowych: trombocytopatiach/ trombocytopeniach
- skazach osoczowych: ch. von Willebranda

Question 20

Badania laboratoryjne

- [PLT]

Answer 20

PLT 150-400 tys/ml

Question 21

czas krwawienia wg Duke’a

Answer 21

= BT, do 5min
Czas od momentu zranienia skóry do momentu ustania upływu krwi.

Zależy od: PLT, NACZYŃ
NIE zalezy od: osocza

Question 22

czas krzepnięcia

Answer 22

= (4-10min)

• sprawność WEWNĄTRZzpochodnego układu krzepnięcia (II, V, VIII, IX, X, XI)
  p. s. osoczowe

Question 23

czas koalinowo-kefalinowy

Answer 23

= APTT (22-55s)
- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji

Zależy od: cz. osocza (OPROCZ cz. VII)
(pozostałe są potrzebne do aktywacji protrombiny w układzie wewnątrzpochodnym)

Question 24

czas protrombinowy

Answer 24

= PT (12-16s)

- aktywność ZEWNĄTRZpochodnego układu (czynników I, II, V, VII, X)

Question 25

czas trombinowy

Answer 25

= TT (14-16s)
- do osocza z antykoagulantem dodaje się roztwór trombiny i bada czas powstania skrzepu.

Zależny jest od fibrynogenu, obecności heparyny, FDP.