16 Krew - Nadkrwistosci, hemostaza Flashcards
Policytemie, poliglobulie (nadkrwistości)
= całkowite zwiększenie ilości erytrocytów we krwi, może być pierwotna lub wtórna.
Czerwienica prawdziwa
- co to, etio
= polycythemia rubra vera PRV
– nowotwór komórki macierzystej -> niekontrolowana mieloproliferacja (erytrocytów).
-transfromacja POJEDYNCZEJ komórki macierzystej – namnozenie sie klonalne – dominacja w szpiku
Czerwienica prawdziwa zwiazana ze (+) ryzykiem ..?
- białaczki
- zwłóknienia szpiku.
Czerwienica prawdziwa
- okres pocz/koncowy - co bedzie?
I. początek - okres proliferacji
II.zejście - włóknienie szpiku (pobudzane przez PDGF od płytek i megakariocytów)
Czerwienica prawdziwa
- objawy
o bóle, zawroty głowy, osłabienie, świąd, pocenie się (całość u 30%)
o zakrzepy (>75% chorych), krwawienia (25%)
o znamienny świąd skóry (40%)
o częściej występuje choroba wrzodowa
o zaburzenia CSN
o ból wieńcowy, chromanie przestankowe
Czerwienica prawdziwa
• badanie fizykalne
o sinica twarzy, warg, płatków usznych, dłoni, jamy ustnej i gardła
o przekrwienie spojówek i zmiany na dnie oka
o często nadciśnienie tętnicze
o splenomegalia (75%)
Czerwienica prawdziwa
• badania krwi
- (+) lepkość krwi -> zamknięcie naczynia -> niedokrwienie,
- nadpłytkowość.
- wzrost B12 i transkobalaminy, spadek Fe???
- inne badania podtwiedzajace mieloproliferacje
Nadkrwistość wtórna
(+) RBC przy prawidłowej czynności szpiku, może być:
- hipoksemiczna, humoralna, palaczy, rzekoma
2.1. hipoksemiczna
- przewlekłe choroby płuc /kompensacja/
- z przeciekiem z prawa na lewo /+venous blood?/
- po przebywaniu na wysokościach /wiadomo/
- w niektórych hemoglobinopatiach
- hipowentylacji centralnej (bezdech)
2.2. humoralna
– od guzów, torbieli nerek ==> wzrost syntezy EPO, też wątrobiaki, hemangioblastoma móżdżku, mięśniaki macicy
~2.3. czerwienica palaczy
– powstaje koarboksyhemoglobina wskutek wdychania dymu tytoniowego (Hb + CO), spada zdolność do oddawania tlenu do tkanek
2.4. Nadkrwistość rzekoma (zespół Geisbocka)
– wywołany przez (-) V osocza
- M>K, nadciśnienie i hiperlipidemia
=> daje zaczerwienienie twarzy
Proces krzepniecie - uszkodzenie naczynia…
1) odsloniecie kolagenu -> adhezja PLT
2) PLT –> TXA2, serotonina, ADP
3) aktywacja Rec na PLT - GPIIb-IIIa (wiążę fibrynogen/czynnik Von Willebranda—VIII) -> powstanie czopu bialego
4) powstanie czopu czerwonego (fibrynogen+RBC)
Skazy krwotoczne: klasyfikacja
- plytkowe (75%)
- naczyniowe
- osoczowe
przyczyny skaz krwotocznych
1. KOAGULOPATIE (=zaburzenia krzepnięcia) i/lub zaburzeniami mechanizmów fibrynolizy
- wrodzona: > hemofilia A, B > choroba von Willebranda > afibrynogenemia > niedobor innych cz. krzpeniecia
- nabyta:
> leki antykoagulacyjnye, fibrynolityczne
> niedobór witaminy K
> DIC
przyczyny skaz krwotocznych
2. zaburzenia naczyniowe - WAZOPATIE
- wrodzona:
> dziedziczna teleangiektazja (choroba Moslera) = zaburzenie “lamina elastcica” naczyń
> zespół Ehlers-Danlos = nieprawidlowy kolagen
> rodzinna plamica prosta
- nabyta > niedobór witaminy C > plamica starcza > alergiczne zapalenie naczyń > metaboliczba (kortukosterydy) > leki > meningokokki
przyczyny skaz krwotocznych
3. trombocytopenie i trombocytopatie (zaburzenia płytek krwi)
- wrodzona
> trombastenia
> trombocytopenia
> trombopatie olbrzymich komorek - nabyta
> idiopatyczna plamica maloplytkowa
>mocznica
> polekowa (np. aspityna, heparyna)
Objawy skaz (4)
- petechiae (wybroczyny 1-2mm)
- suffusiones (podbiegniecia 5mm-10cm)
- krwawienia dostawowe *hemofilie
- Objaw Rumpla i Leedego
- Objaw Rumpla i Leedego
= podczas założenia mankietu wytworzone zostaje ciśnienie wyższe niż rozk. i wywołuje przekrwienie celem wywołaniem skazy, co objawia się
wystąpieniem wybroczyn obwodowo od mankietu po jego rozluźnieniu, co świadczy o kruchości naczyń.
(+) w:
- skazach naczyniowych
- plytkowych: trombocytopatiach/ trombocytopeniach
- skazach osoczowych: ch. von Willebranda
Badania laboratoryjne
- [PLT]
PLT 150-400 tys/ml
czas krwawienia wg Duke’a
= BT, do 5min
Czas od momentu zranienia skóry do momentu ustania upływu krwi.
Zależy od: PLT, NACZYŃ
NIE zalezy od: osocza
czas krzepnięcia
= (4-10min)
- sprawność WEWNĄTRZzpochodnego układu krzepnięcia (II, V, VIII, IX, X, XI)
p. s. osoczowe
czas koalinowo-kefalinowy
= APTT (22-55s)
- czas częściowej tromboplastyny po aktywacji
Zależy od: cz. osocza (OPROCZ cz. VII)
(pozostałe są potrzebne do aktywacji protrombiny w układzie wewnątrzpochodnym)
czas protrombinowy
= PT (12-16s)
- aktywność ZEWNĄTRZpochodnego układu (czynników I, II, V, VII, X)
czas trombinowy
= TT (14-16s)
- do osocza z antykoagulantem dodaje się roztwór trombiny i bada czas powstania skrzepu.
Zależny jest od fibrynogenu, obecności heparyny, FDP.
