ADENOMA PLEOMORFO

Question 1

DEFINIZIONE

Answer 1

Tumore benigno, neoplasia più frequente delle ghiandole salivari. Adenoma” sta ad indicare che è un tumore benigno mente “pleomorfo” si riferisce al fatto che può presentarsi in maniera diversa.

Question 2

COMPONENTI

Answer 2

• Insieme di cellule epiteliali e mioepiteliali matrice,
• Tessuti mixoide, ialino, condroide
• Eterogeneità istologica

Question 3

EPIDEMIOLOGIA

Answer 3

rappresentano il 60% dei tumori della parotide,

Question 4

LOCALIZZAZIONE

Answer 4

• In gran parte parotide,
• Ghiandole sottomandibolari
• Ghiandole salivari minori,
• Bocca, palato, labbro superiore, mucosa buccale

-

Question 5

FATTORI DI RISCHIO

Answer 5

• Esposizione a radiazioni

Question 6

DIFFERENZIAZIONE

Answer 6

E il più frequente (68,5% t.g.s.), origina nei dotti intercalati dalle CELLULE DUTTALI (EPITELIALI) E MIOEPITELIALI e pertanto presenta differenziazione sia epiteliale che mesenchimale che gli conferisce una certa eterogeneità istologica (NEOPLASIA BIFASICA)

Question 7

ISTOGENESI

Answer 7

Tutti gli elementi neoplastici potrebbero avere origine mioepiteliali o da cellule a riserva duttali . Estrema variabilità del fenotipo. origine duttale, origina nei dotti intercalati

Question 8

MICRO,

Answer 8

MOLTO VARIABILE , molto variabile, elementi epiteliali e mioepiteliali possono formare dotti, ghiandole e tubuli, talvolta componente mioepiteliale si organizza in ampie aree solide. Istologicamente eterogeneo, con cellule epiteliali ben differenziate immerse in stroma con differenziazione in senso mixoide, ialino, condroide (cartilagineo) e persino osseo. La componente epiteliale può essere ben rappresentata, talvolta formando anche strutture duttali, o essere presenti come focolai sparsi quando prevale la componente mesenchimale.
Possibili figure di metaplasia epidermoide, nel contesto di tessuto simil stromale con aree mixoidi e condroidi, quando non francamente cartilaginee ed ossee, senza displasia e senza attività mitotica

Question 9

MACRO

Answer 9

Lesione ben demarcata, apparentemente capsulata se insorge a livello della parotide e della ghiandola sottomandibolare, mentre è meno chiaramente delimitata nelle ghiandole salivari minore. - Solida, tondeggiante, ben circoscritta, dura elastica, parzialmente cistica, uninodulare,
- Raramente multicentrico, color grigio biancastro o bianco marrone,
- Parzialmente o totalmente capsulato, costituita da tessuto traslucido che si addensa progressivamente, centro simil cartilagineo, raramente capsula completa
- Le dimensioni dipendono dal tempo di insorgenza e dalla localizzazione, fino ad un centimetro
- La superficie esterna è di solito regolare, può essere di aspetto nodulare
- Consistenza variabile, perché oltre alla componente connettivale talcolta presenta tessuto cartilagineo ma anche componente mucinosa, si può dire che sia pleomorfo anche macroscopicamente.
- Capsula incompleta, soluzioni di continuo che consentono l’erniazione della neoplasia all’esterno, verso i tessuti sani limitrofi.
- Quando sprovvisto di capsula completa, accrescendosi può dar luogo a estroflessioni (PENINSULARISMO) che possono dar luogo a recidive se l’escissione chirurgica non è stata completa.
-

Question 10

TAGLIO

Answer 10

colore bianco giallastro, si apprezzano aspetti mixoidi e condroidi, quando non francamente ossei. Anche gli aspetti cistici non sono rari. Non ha una vera e propria capsula ma è apparentemente capsulato. Questa pseudocapsula da
luogo al fenomeno del peninsularismo: da una massa più grande si estroflettono delle “porzioni di
neoplasia” esattamente come una penisola rispetto ad un continente. E’ un concetto importante da sapere perché è collegato a quello che vi ho detto prima riguardo l’escissione incompleta della
ghiandola e la conseguente recidiva. (Dice che dato che il tumore è benigno la lesione del n.facciale è un prezzo che può essere pagato)

Question 11

MUTAZIONI

Answer 11

• Alterazioni cromosomiche che interessano PLAG 1
• PLAG 1 iperespresso sembra sovraregolare espressione di numerosi geni che aumentano proliferazione cellulare

Question 12

CARATTERISTICHE CLINICHE

Answer 12

• Masse non dolenti
• Lento accrescimento
• Mobile
• Ben definite in cavità che occupano,

Question 13

RECIDIVA

Answer 13

• Mesi o anni più tardi
• Tasso 4% si avvicina al 25% dopo semplice enucleazione

Question 14

CRESCITA

Answer 14

Lenta o lentissima

Question 15

TRASFORMAZIONE

Answer 15

• Incidenza aumentata con il passare del tempo, 2% peritumorali presenti da meno di 5y 10% per quelli presenti da oltre 15 y
• Trasformazione in k, k ex adenoma pleomorfo

Question 16

andamento

Answer 16

Altamente infiltrante,

Question 17

TASSO DI MORTALITA’

Answer 17

30 50% a 5 y, prognosi eccellente

Question 18

complicanze

Answer 18

• recidive –legate alla multifocalità della lesione (strutturali, falso clivaggio chirurgico della lesione, peninsularismo)
• Trasformazione maligna (5%)

Question 19

sintomatologia

Answer 19

massa indolente a lenta crescita; le lesioni possono presentarsi asintomatiche per tanti anni e possono degenerare, crescere, diventare dolenti e acquisire caratteri maligni nel 5% dei casi (il benigno può “mascherare” il maligno). Intervallo di diagnosi e latenza, lenta crescita, intervallo tra i primi sintomi e diagnosi a 6 aa

Question 20

diagnosi

Answer 20

Qualche volta può essere difficile, quando si riscontra un tessuto di tipo cartilagineo diagnosi è ovvia

Question 21

trattamento

Answer 21

escissione chirurgica, parotidectomia superficiale

Question 22

DIFFERENZA TRA CAPSULA E PSEUDOCAPSULA

Answer 22

Ricordate la differenza tra capsula e pseudocapsula: il tumore non produce una capsula ma si
circonda di tessuto preesistente, normale. La capsula del linfoma ad esempio è la capsula del
linfonodo stesso. La valenza prognostica è completamente diversa.
Vedete che in certi punti non c’è la capsula.
I patologi mettono dell’inchiostro su tutta lesione prima che venga asportata e sarà poi visibile
microscopicamente. Si può dire quindi che la parte colorata era sicuramente adesa ai tessuti vicini
e quindi non è stata asportata correttamente mentre nei punti in cui l’inchiostro è “lontano” il
tumore è stato asportato in maniera completa (penso si riferisca ai bordi).